개요
무엇입니까?
PBC는 점진적입니다. 진행성 질환은 시간이 지남에 따라 악화되는 질환입니다. PBC는자가 면역 질환입니다. 그것은 당신의 몸이 스스로를 공격하게합니다. 신체가 자신의 세포를 공격하면 염증과 손상을 일으 킵니다. PBC를 사용하면 몸이 간에서 자신의 담관을 공격하여 시간이 지남에 따라 염증, 흉터 및 간경변을 유발합니다.
원발성 담관염 (PBC)은 담관을 손상 시키거나 파괴하는 진행성자가 면역 질환입니다. 간 — 간내 담관이라고합니다. 간에서 생성 된 담즙은이 덕트를 통해 소장으로 이동하여 지방 및 지용성 비타민 (A, D, E 및 K)의 소화를 돕습니다.
관이 파괴되면 담즙이간에 축적되어 염증과 흉터 (섬유증)를 유발합니다. 결국 이것은 흉터 조직이 건강한 간 조직을 대체하고 간 기능이 점점 더 손상됨에 따라 간경변 및 관련 합병증으로 이어질 수 있습니다.
PBC는 주로 여성에게 영향을 미치며 40 세 이상의 여성 1,000 명 중 약 1 명에게 영향을 미칩니다.
PBC는 여성에게 불균형하게 영향을 미치는 질병으로 남성 1 명당 여성 10 명입니다. 연구에 따르면 특정 시간에 PBC를 앓는 사람의 수 (질병 유병률이라고 함)는 다양한 국가에서 인구 백만 명당 19 ~ 251 명입니다. 미국에서는 유병률이 100,000 명 중 35 명으로 추산됩니다. PBC 유병률 증가는 세계 여러 지역에서도보고되었습니다.
PBC는 드물지만 가장 흔한 담즙 정체성 간 질환입니다. 1988 년 이후 미국 여성들 사이에서 간 이식의 두 번째 주요 원인이되었습니다.
평균 진단 연령은 약 40 세이며 전형적인 징후와 증상은 연령대 사이에 나타나기 시작합니다. 30 년과 65 년.
대부분의 PBC 환자는 진단 당시 증상을 보이지 않지만 대부분 시간이 지남에 따라 증상이 나타납니다. 피부의 피로와 가려움증은 PBC의 가장 흔한 증상입니다.
진단
원발성 담즙 성 담관염 (PBC)은 천천히 진행될 수 있습니다. 많은 사람들은 특히 질병의 초기 단계에서 증상이 없습니다. 가장 흔한 초기 증상은 피로와 피부 가려움 (소양증)입니다. 기타 증상은 다음과 같습니다.
- 복통
- 피부 어두워 짐
- 피부 아래 또는 눈 주위에 작은 노란색 또는 흰색 돌기
- 입과 눈 건조
- 뼈, 근육 및 관절통
질병이 진행됨에 따라 다음과 같은 간경변 증상이 나타날 수 있습니다.
- 피부 황색 (황달)
- 다리와 발의 부기 (부종)
- 액체 축적 (복수)으로 인한 복부 비대
- 내부 비대해진 정맥으로 인한 위와 식도의 출혈
- 뼈가 얇아져 (골다공증) 질병의 말기 골절로 이어집니다
- 간암 (간세포 암종) 위험 증가
PBC를 앓는 많은 사람들은 증상이 없기 때문에 일상적인 간 혈액 검사 (알칼리성 포스파타제 상승)에서 비정상적인 결과로 종종 발견됩니다. PBC가 의심되면 항 미토콘드리아 항체 (AMA)를 확인하기위한 또 다른 혈액 검사를 실시합니다. AMA는 PBC 환자의 90 ~ 95 %와 정상인의 1 % 미만에서 발견되는 고도로 PBC 특이적인자가 항체입니다.
초음파 및 간 생검으로 복부 영상을 촬영합니다. 작은 바늘로 간 조직을 제거하면 진단을 확인하고 간 손상 정도를 평가하는 데 도움이 될 수 있습니다.
치료
하지만 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)에 대한 치료법은 없습니다. , 사람들의 질병 관리에 도움이되는 치료 옵션이 있습니다.
Ursodiol (브랜드 이름 Actigall, URSO 250, URSO Forte)은 자연적으로 발생하는 담즙산 (ursodeoxycholic acid 또는 UDCA)으로 담즙은 간에서 소장으로 들어갑니다. Ursodiol은 PBC 환자의 약 절반에게 효과적입니다.
2016 년 미국 식품의 약국은 간인 알칼리성 인산 분해 효소 (ALP) 수치를 낮출 수있는 FXR 작용제 인 오 베티 콜산 (Ocaliva)을 승인했습니다. PBC의 진행을 추적하는 데 사용되는 효소 및 바이오 마커. 오 베티 콜 산은 우르 소 디올이 완전히 효과적이지 않은 사람들을 위해 우르 소 디올과 함께 사용하거나 우르 소 디올을 견딜 수없는 사람들에게 단일 요법으로 사용할 수 있습니다. 오 베티 콜 산이 승인되었지만 질병에 대한 장기적인 영향을 평가하기위한 연구가 계속 진행 중입니다. 진행 및 증상 관리.
이 치료법을 충분히 일찍 사용하면 간 기능을 개선하고 간 이식의 필요성을 늦출 수 있습니다. PBC 환자는 평생 동안 매일 약을 복용해야합니다. 자가 면역 간염의 증상, 아자 티오 프린 및 프레드니손을 포함한 면역 체계를 억제하는 약물도 처방 될 수 있습니다.
의학적 치료가 더 이상 질병을 충분히 통제하지 못하고 그 결과 말기 간 질환이 발생하는 경우 간 이식이 고려됩니다.
사람들이 치료에 잘 반응하는 경우 :
- 질병 진행이 느려집니다.
- 간 이식이 필요하지 않을 수 있습니다.
- PBC를 치료하지 않은 경우보다 더 오래 살 수 있습니다.
이러한 치료는 PBC의 모든 단계에있는 사람들에게 도움이 될 수 있지만 PBC가 아직 초기 단계에있는 사람들에게 의약품이 가장 잘 작용하기 때문에 가능한 한 빨리 치료를 시작하는 것이 중요합니다.
치료에 잘 반응하지 않는 사람들은 질병 진행 위험이 가장 높습니다.
치료에 반응하고 있는지 어떻게 알 수 있습니까?
- 건강 상태가 좋습니다. 의료 서비스 제공자는 혈액 검사를 통해 3 ~ 6 개월마다 ALP 및 빌리루빈 수치를 확인합니다.
- ALP 및 빌리루빈 수치를 기록하고 추적합니다.
증상 치료
하지만 PBC를 치료할 수없는 경우 의료 서비스 제공자가 다음과 같은 증상에 대한 치료법을 권장 할 수 있습니다.
- 디펜 히드라 민 (Benadryl)과 같은 일반 의약품 항히스타민 제는 심한 가려움증 치료에 도움이 될 수 있습니다. PBC의 가장 흔한 증상입니다. 콜 레스 티라민 (Questran)이라는 약물은 담즙을 결합하고 빌리루빈 수치 상승과 관련된 가려움증을 감소시킵니다. 리팜피신, 날트렉손, 세르 트랄 린과 같은 다른 약제를 처방 할 수 있습니다.
- 점안액이나 인공 눈물로 안구 건조증을 완화 할 수 있습니다.
- 딱딱한 사탕이나 껌을 빨면 침이 증가하여 완화에 도움이됩니다. 마른 입. 타액 대체제와 일부 약물도 사용할 수 있습니다.
합병증 예방
의료 서비스 제공자는 합병증을 예방하기 위해 다음 검사를 실시 할 수 있습니다.
- 지용성 비타민 결핍을 모니터링하기 위해 혈액 검사를 사용할 수 있습니다.
- PBC가 진행됨에 따라 일부 사람들은 지방 대변에서 손실 된 지용성 비타민을 대체해야합니다. 비타민 A, D, E 및 K 대체 요법에 대해.
- PBC 환자는 골다공증 위험이 더 높기 때문에 일반적으로 칼슘과 비타민 D가 처방됩니다. 골밀도 검사를 통한 골다공증 선별 검사가 권장 될 수 있습니다.
- 시간이 지남에 따라 간 기능이 감소함에 따라 간경변과 관련된 합병증을 해결하고 치료해야합니다. 간경변이 발생하면 내부 출혈 및 간암 검사가 권장됩니다.
생활 방식 변화
건강한 생활 방식을 유지하면 PBC 환자의 기분도 나아질 수 있습니다. 질병과 관련된 일부 증상을 완화하거나 예방합니다. 진단을 받으면 의료 제공자가 다음을 제안 할 수 있습니다.
- 저염 및 / 또는 저지방 식단을 시작합니다.
- 알코올 섭취를 피하거나 줄입니다.
- 카페인 섭취를 줄 이세요.
- 가능하면 스트레스를 피하세요.
- 운동, 특히 걷기를 시작하세요.
- 금연하세요.
- 좋은 피부 관리를 유지하십시오.
- 정기 치과 검사를 받으십시오.
PBC는 일반적으로 수년에 걸쳐 서서히 진행됩니다. 많은 사람들이 진단이 얼마나 일찍 이루어 졌는지에 따라 증상없이 수년간 정상적인 삶을 영위합니다. 치료법은 없지만 사람들은 약물 요법을 고수하고 건강한 생활 방식을 유지함으로써 질병 진행을 늦추고 합병증없이 더 오래 살 수있는 좋은 결과를 얻고 있습니다.
예방
원발성 담즙 성 담관염 (PBC)의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 PBC는 알코올이나 불법 약물 사용으로 인해 발생하지 않는 것으로 알려져 있습니다. 유 전적으로 취약한 개인에게서 발생하는자가 면역 질환입니다. 신체의 면역 체계는 실수로 자신의 세포 (이 경우 간내 담관의 세포)를 공격하고 파괴합니다. PBC 진단을받은 일부 사람들은 하나 이상의 다른자가 면역 질환이있을 수도 있습니다.
여성은 다음과 같습니다. 남성보다 PBC 발병 가능성이 9 배 더 높습니다. 즉, 여성이 PBC 사례의 약 90 %를 차지합니다.
이 질병은 중년에 가장 자주 발생하며 일반적으로 35 ~ 60 세 사이의 사람들에게서 진단됩니다. PBC는 형제 자매 및 한 구성원이 영향을받은 가족에서 더 흔하며 유전자가 관련되었을 수 있음을 나타냅니다.
알아야 할 사실
- 원발성 담즙 성 담관염 (PBC )은 알코올이나 약물 사용으로 인한 것이 아닙니다.
- PBC는 예방하거나 치료할 수없는자가 면역 질환이지만 질병 진행을 늦추는 치료법이 있습니다.
- PBC를 가진 많은 사람들 적절한 치료를 통해 정상적이고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
- PBC 환자의 약 90 %가 여성입니다.
- 1988 년부터 PBC는 미국 여성들 사이에서 간 이식의 두 번째로 가장 흔한 이유였습니다.
질문
예약 중에 의료 서비스 제공자에게 물어볼 질문 목록을 작성하면 일차 담즙 성 담관염 (PBC)과 관련된 중요한 문제를 기억하는 데 도움이 될 수 있습니다. . 간 효소 (알칼리성 포스파타제 및 빌리루빈)를 3 ~ 6 개월마다 검사하고 효소를 가능한 한 정상에 가깝게 유지하기 위해 할 수있는 일을하는 것 외에도 다음 질문 (및 추가 할 수있는 다른 항목)과 펜을 가져 오십시오. 답을 적 으세요.
1. 혈액 검사 또는 기타 의료 검사의 결과는 무엇입니까? 결과를 설명해주세요.
2. 내 생검 결과는 어떻습니까? 결과를 설명해주세요.
3. 약물, 치료 또는 검사에 대한 변경을 제안합니까?
4. 식단, 운동 또는 직업 관련 활동의 변화와 같은 생활 방식 변화를 권해 주시겠습니까?
5. 저를 추천 해 주시겠습니까?
- 2 차 소견,
- 추가 의료 검사,
- 식이 지침
- 물리 치료; 또는
- 기타 외부 지원이 있습니까?
6. 내 의료 기록 사본을 다른 의료 제공자에게 보내시겠습니까?
7. 제 실험실 결과 및 의료 검사 사본을 주실 수 있습니까?
8. PBC 환자는 몇 명입니까?
9. 대체 의학 요법에 대해 어떻게 생각하십니까?
10. 간 질환이 진행됨에 따라 어떤 증상이나 관련 질환을 예상 할 수 있습니까?
11. 의료 장애를 신청하기에 적절한 시간이되면 저를 지원해 주시겠습니까?
12. 간 이식을 받기 위해 등록해야하는 경우 사무실 직원이 도와 줄 준비가되어 있습니까?
13. PBC 또는 관련 질병에 대한 연구 참여를 위해 저를 의뢰 하시겠습니까?
간병인 또는 지원 담당자가 의사에게 물어볼 수있는 질문 :
1. 무엇을 도와 드릴까요?
2. 어떤 유형의 일일 지원을 제공해야합니까?
3. 치료, 감정, 신체적 변화 또는 통증, 재정적 지원 또는 기타 문제에 대해 어떻게 도울 수 있습니까?
4. 신체적으로나 정신적으로 어떤 변화를 기대할 수 있습니까?
5. 내가 돌보는 사람이나 가족 또는 나를위한 상담을 권해 주시겠습니까?
6. 지금 의료 장애를 신청해야합니까?
7. 무엇을 다른 도움을 제공 할 수 있습니까?
주요 Q & A
Q : 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)이란 무엇입니까?
A : PBC는간에 영향을 미치는 장기자가 면역 질환입니다. 간단히 말해서 신체는 간이 이물질이라고 생각하고 담관에 대한 면역 방어 메커니즘을 사용하여 독성을 유발합니다. 담즙 축적입니다. 알코올이나 약물과 관련이 없으며 현재로서는 치료가 불가능합니다. 그러나 상태의 진행을 늦추는 치료법이 있습니다.
Q : 왜이 질환이 있습니까?
A : PBC에 걸리지 않는다는 것을 아는 것이 중요합니다. PBC가 개발 되려면 두 가지 일이 발생해야합니다. 첫 번째는 유전 적 소인이 있다는 것입니다. DNA 내의 약 25 개 영역이 PBC와 연결되어 있습니다. 일부는 일반적으로자가 면역 질환과 관련이 있고 일부는 PBC에 특정 적입니다. 이러한 유전 적 소인이 있다고 가정하면 트리거를 만나야합니다. 유발 요인은 사람마다 다르며 바이러스 성, 세균성, 화학적 또는 외상성 경험 일 수도 있습니다.
Q : 전염 될 수 있나요?
A : PBC는 감기 나 감기처럼 전염 될 수 없습니다. 독감. 유전 적 소인을 자녀에게 물려 줄 수는 있지만 PBC 자체는 물려 줄 수 없습니다. 가계도를 보면 류마티스 관절염, 루푸스, 제 1 형 당뇨병, 갑상선 기능 저하증, 체강 질환, 경피증 및 쇼그렌과 같은 다른자가 면역 질환에 직면하게됩니다. 확률은 5 % 미만입니다. 자녀가 PBC를 개발할 수 있습니다.
Q : PBC로 인해 내 기대 수명이 어떻게됩니까?
PBC로 인해 사망하는 것보다 PBC로 인해 사망 할 가능성이 더 높습니다. PBC는 일반적으로 장기 PBC가 더 빨리 진행되는 경우가 가끔 있지만 여전히 몇 주 또는 몇 개월이 아닌 몇 년이 걸리는 경향이 있습니다.
Q : 질병을 관리하려면 어떻게해야합니까?
A : 리소스를 사용하여 증상을 추적하십시오. 증상 경험에 대한 정보를 수집하면 PBC를 관리하는 데 도움이되는 의사에게 도움이 될 수 있습니다. 가려움, 피로 및 기타 PBC 증상을 모니터링하십시오. 질병의 증상을 관리하여 계속 유지할 수 있습니다. 간이 PBC와 싸우는 데 도움이되는 약을 추적합니다.
지원 그룹 및 조직
livingwithPBC.com
조치를 취할 수 있습니다. 당신은 혼자가 아닙니다. PBC 커뮤니티와 연결하여 질병 관리를 돕습니다. PBC 커뮤니티의 지원을받는 방법에 대해 알아보세요.
전 세계적으로 PBC를 가진 사람들을 지원하는 데 전념하는 그룹과 조직이 있습니다. 각 그룹에 대해 자세히 알아 보려면 아래 링크를 클릭하세요.
PBCers Organization
미국의 사명기반 조직은 진행성 만성 간 질환 인 원발성 담즙 성 담관염 (이전에는 원발성 담즙 성 간경변으로 알려짐)으로 진단받은 사람들을 통합하는 것입니다. 이 조직은 PBC 환자와 간병인, 친구 및 가족이 PBC에 대처하고 교육 및 지원을 통해 삶의 질을 개선하도록 돕습니다.
주소 : PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
이메일 : PBCers @ PBCers.org
웹 사이트 : PBCers.org
PBC Society
PBC 연구를위한 지원 및 격려, 교육 및 정보, 기금 마련을 제공하는 지역 그룹이있는 캐나다 조직
주소 : Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
이메일 : [email protected]
웹 사이트 : PBC-Society.ca
PBC 재단
A PBC와 함께 살고있는 전 세계 사람들과 그 가족 및 친구를 지원하는 약 10,000 명의 회원으로 구성된 영국 기반 환자 조직
주소 : The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
이메일 : [email protected]
웹 사이트 : PBCFoundation.org.uk
PBC에 대한 자세한 정보는 다음 웹 사이트를 방문하십시오.
American Liver Foundation
PBC와 같은 간 질환의 예방, 치료 및 치료에 전념하는 환자, 가족 및 전문가를위한 국가 조직입니다.
주소 : American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , New York, NY 10006
웹 사이트 : LiverFoundation.org
Mayo Clinic
PBC를 포함한 다양한 질병에 대한 정보를 제공하는 비영리 의료 행위 및 연구 그룹
웹 사이트 : MayoClinic.org
Medline Plus
미국 국립 의학 도서관의 서비스로 PBC 및 기타 질병에 걸린 사람들을위한 건강 정보를 제공하는 웹 사이트
주소 : 미국 국립 의학 도서관, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
웹 사이트 : MedlinePlus.gov
Medicine Net
PBC 환자 및 간병인을 대상으로하는 일부 정보를 의사가 작성한 웹 사이트; PBC를 가진 사람들의 의견을 포함합니다.
웹 사이트 : MedicineNet.com
National Organization for Rare Disorders (NORD)
의 삶을 개선하는 데 도움이되는 옹호 및 교육과 같은 서비스를 제공하는 조직 희귀 질환이있는 사람
주소 : National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
웹 사이트 : RareDiseases.org
National Digestive Diseases Information Clearinghouse
간질 환자 모집 연구를 포함한 소화기 질환에 대한 정보 (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)
주소 : National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
웹 사이트 : NIH .gov