해설
전신 간질의 오라
Dugan S, Carlson C, Bluvstein J, Chong DJ, Friedman D, Kirsch HE; EPGP 수사관. Neurology2014; 83 : 1444–1449.
목표 : 우리는 상세한 반 구조적 진단 인터뷰를 사용하여 일반화 간질 (GE)에서 오라의 빈도를 연구했습니다. 방법 :이 단면 연구에서 GE 참여자들은 간질 현상 / 게놈 프로젝트 (EPGP)에서 추출되었습니다. 그런 다음 긴장 간대 (대 발작) 발작에 관한 표준화 된 진단 인터뷰에 대한 반응을 조사했습니다. 이 설문지는 처음에 참가자들이 “대 발작”전에 주관적인 현상에 대한 설명을 제공해야했습니다. 이러한 질문에 대한 답변을 제공 한 참가자는 기운이있는 것으로 간주되었습니다. 모든 참가자는 구조화 된 (폐쇄 형) 질문을 사용하여 대 발작 이전에 발생하는 특정 증상 목록에 대해 체계적으로 쿼리했습니다. GE가 확인되었으며 그중 530 명이 대 발작을보고했으며이 중 112 명 (21.3 %)이 개방형 질문에 대한 오라를보고했습니다. 폐쇄 형 질문에 대한 응답 분석에 따르면 341 명의 참가자 (64.3 %)가 결론 : 일반적으로 국소 간질과 관련된 Auras는 GE를 가진 EPGP 피험자의 상당 부분에 의해보고되었습니다.이 결과는 다양한 확산 패턴을 가진 GE의 피질 및 피질 생성기의 기존 이론을 뒷받침 할 수 있습니다. 종료 형 질문 및 폐쇄 형 질문은 또한 병력 조사 및 수에 대한 환자 반응의 임상 적으로 관련된 변화를 반영 할 수 있습니다. rveys. 개방형 질문은 특정 유형의 오라의 유병률을 과소 평가할 수 있으며 GE에서 오라의 과소 인식에 부분적으로 책임이있을 수 있습니다. 또한 구조화 된 질문은 참가자에게 영향을 주어 증상을 더 많이 표현할 수 있습니다.
조기는 일반적으로 발작의 변화 또는 상실 이전에 발생하는 발작의 초기 구성 요소로 간주됩니다. 의식. 이는 주로 시간 영역에서 전 감시 또는 전조 감각과 구별됩니다. 오라는 발작이 발생하기 직전에 발생하는 반면 전구 경험은 발작이 일어나기 훨씬 전에 (일부 정의에 따라 30 분 이상) 발생합니다. “오라”라는 용어는 종종 의식적이고 객관적인 운동 증상을 제외하고 발작이 진행되는 주관적 경험으로 더 제한됩니다. 종종 “오라”와 “단순 부분 발작”이라는 용어는 동의어로 간주됩니다. 오라는 회상되는 주관적 경험입니다. 초점 발작의 시작. 오라의 특정 경험은 주로 초점 발작의 시작 위치에 의해 결정됩니다.
이 용어에 대한 일반적인 합의에도 불구하고, 시작부터 일반화된다는 것이 오랫동안 인식되어 왔습니다. 발작은 일반화 된 발작이 오라를 동반하지 않는다는 “규칙”에 대한 예외를 나타낼 수 있습니다. 이러한 예외가 얼마나 자주 발생하는지는 명확하지 않습니다. 아우라의 존재는 종종 새로운 발작이 시작된 환자의 진단 테스트, 치료 선택 및 예후에 영향을 미치는 국소 간질의 증거로 간주되기 때문에 구별은 순수하게 학문적 이상입니다.
환자가보고 한 주관적인 경험을 해석하고 그들로부터 올바른 결론을 도출하는 것은 정확한 과학이 아닙니다. 거의 25 년 전에 van Donselaar와 동료들은 간질 분류에 대한 오라의 유용성을 조사했습니다 (1). 그들은 새로운 전신 발작이 발생한 149 명의 환자를 연구했으며, 그중 67 명은 의식 상실 이전의 감각을보고했습니다. 이러한 감각에 대한 환자의 설명은 6 명의 신경과 전문의 패널에게 제시되었으며, 두 가지 질문에 대해 질문을 받았습니다. 첫째, 초점 발작의 기운 또는 비특이적 증상 이었습니까? 둘째,이 보고서에 기초하여, 발작이 이차적으로 일반화 된 긴장 간대 발작 일 가능성이 더 높았는지, 발병 발작에서 일반화 된 것입니까, 아니면 불확실 했습니까? 신경 학자 간의 동의는 상대적으로 열악했으며 카파 통계는 0.25 부근이었습니다. 아우라를 기반으로 한 발작 분류는 종종 EEG, 영상 및 기타 데이터의 이점으로 만들어진 궁극적 인 분류. 발작 이전에 감정이있는 환자는 신경과 전문의가 감정을 특정 기운으로 판단한 환자에서도 EEG에 일반화 된 스파이크 파동 이상을 보일 가능성이 더 큽니다. 저자는 오라의 해석이 평가자 간 변동성이 상당히 높으며, 일차 및 이차적으로 전신 발작.
수년에 걸쳐 다른 연구에서이 주제를 지원했습니다. Nakken과 동료들은 대규모 인구 기반 간질 코호트에서 오라의 발생과 특성에 대해보고했습니다 (2).그들은 1897 명의 쌍둥이와 간질이있는 가까운 친척의 구조화 된 인터뷰를 사용했습니다. 환자들은 먼저 발작 전에 기운이나 경고를 경험했는지에 대한 개방형 질문을 받았습니다. 긍정적 인 반응은 아우라의 특성을 더 잘 파악하기 위해 일련의 폐쇄 형 질문으로 이어졌습니다. Auras는 국소화 관련 간질 환자의 58 %에서보고되었지만 전신 간질 환자의 13 %에서도보고되었습니다.
간질 모니터링 단위 설정은 잘 정의 된 맥락에서 증상을 특성화하는 더 나은 기회를 제공 할 수 있습니다. 간질 증후군. 2006 년 Boylan과 동료들은 1 년 동안 EMU에 입원 한 154 명의 성인 환자를 연구했습니다 (3). 환자들에게 “발작 몇 초 또는 몇 분 전에 증상”이 있었는지 묻고 증상을보고 한 사람들의 무료 텍스트 설명이 이어졌습니다.보고 된 오라의 존재는 초점이있는 사람과 전신 간질이있는 사람을 구별하지 못했습니다. 70 명 모두 전신 간질 환자의 %는 기운 증상을보고했습니다.이 비교적 작은 샘플에서 일부 기운은 국소 간질 환자 (예 : 청각 환각, 데자뷰)에 특이적인 것으로 밝혀졌지만 상복부 상승 감각과 같은 다른 기운이보고되었습니다.
보일란의이 보고서를 포함한 일부 저자는 앞선 근간 대성 또는 기타 객관적인 증상을 기운으로 허용했습니다. 그럼에도 불구하고이 보고서는 다음과 같은 환자에서 기운과 유사한 증상이 상대적으로 많이 퍼져 있음을 시사합니다. 발작이 시작된 후 의식이 변경되는 것으로 “추정 된”전신 간질. 어떻게 설명 할 수 있습니까?
일반화 된 간질에 대한 이러한 오라 보고서와 병행하여 “일반화 된”이 잘못된 이름 일 수 있다는 이해가 증가했습니다. 이것은 발작 분류에 대한 논쟁의 한 구성 요소였습니다. “일반화”라는 용어는 이제 진정으로 일반화되지는 않았지만 “양측에 분산 된 네트워크에서 발생하고 빠르게 참여하는 것으로 인식됩니다.”(4) 일반화 간질에 대한 집중 연구는 종종 초점 결과를 산출합니다. 발병 발작에서 일반화 된 임상 기호학은 일반적으로 다음과 같은 초점 특징을 포함합니다. 버전 또는 비대칭 근간 대성 (5). 표면 EEG는 종종 이동 초점 및 일반화 된 스파이크 파 방출을 포함합니다. (6) 조밀 한 배열 EEG는 일부 추정 된 일반화 발작에서 더 초점을 맞춘 발작을 보여 주며 (7), fMRI 및 MEG 연구에서 특정 스파이크 파 방전에 피질이 관여 함 (8, 9) 일부 일반화 된 발작에서 시상 코티 컬 네트워크를 선택하여 초점 운동을 생성 할 수 있습니다. 전방 네트워크가 더 많이 관여 할 때 증상이 나타나고 후방 네트워크가 우선적으로 연관 될 때 시각적 오라가 나타납니다 (10).
Dugan과 동료의 최근 연구는 일반화 된 간질에서 오라에 대한 사전 연구를 구축하고 확장합니다. 저자는 간질 현상 / 유전체 프로젝트에 등록 된 많은 환자로부터 얻은 상세한 데이터를 활용했습니다. 일반화 된 간질에 대한 엄격한 정의가 사용되었으며, 비교를 위해 유사하게 잘 정의 된 국소 간질 집단이 확인되었습니다. 반 구조적 인터뷰는 발작 전 증상에 대한 개방형 질문으로 시작하여 모든 주제에 대한 일련의 폐쇄 형 질문으로 시작되었습니다. 어지러움이나 피로와 같은 비특이적 증상과 마찬가지로 전신 발작 활동 (근간 대성, 결석)의 축적을 시사하는 증상은 제외되었습니다. 전신 간질 환자 중 21.3 %는 개방형 질문에 오라를보고했습니다. 보고 된 오라들은 더 오래되었고 더 많은 발작을 경험했으며, 이는 발작에 대한 더 많은 경험이 오라의 더 나은 식별로 이어질 수 있음을 시사합니다. 전신 간질 환자에서 가장 흔하게보고 된 오라는 두부 감각 또는 사지 경직 또는 떨림 이었지만, 일반적으로 데자뷰, 시각 및 청각 현상을 포함한 국소 간질과 관련된 오라도보고되었습니다. 폐쇄 형 질문에서 전신 간질 환자의 64.3 %가 아우라 증상을보고했습니다. 이에 비해 초점 성 간질 환자의 39.9 %는 개방형 질문시 오라를보고했고, 폐쇄 형 질문시 68.4 %를보고했습니다.
따라서 일반적으로 초점과 관련된 것을 포함하여 일반화 된 간질 환자는 자주 오라를보고합니다. 이 연구에서는 초점 간질 환자만큼 폐쇄 형 질문에 대한 오라를보고 할 가능성이 높았습니다. 폐쇄 형 질문이 환자를 암시 할 수 있다고 주장 할 수 있지만 이에 대한 반론은 적어도 두 가지가 있습니다. 첫째, 폐쇄 형 질문은 발작 전에 경험하는 증상을 명확히 이해하는 데 어려움을 겪는 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 둘째, 신경과 전문의는 환자를 면담 할 때 폐쇄 형 질문을 자주 사용하므로 구조화 된 면담 결과는 임상 실습을 반영 할 수 있습니다.일반화 된 간질 환자의 오라는 실제로 임상 실습에서 과소 평가 될 수 있습니다. 임상의는 폐쇄 형 질문을 사용하는 데 편향되어 임상의가 일반화 된 간질 가설을 구성하는 환자에서 발작 전 증상을 덜 자주 탐색 할 수 있기 때문입니다.
본 연구는 비교적 크고 잘 특성화 된 간질 집단에서 일반화 된 간질의 오라가 비교적 흔하다는 추가적인 증거를 제공합니다. 일반화 된 간질의 “일반화 된”구조의 결함은 일반화 된 간질 환자에서 EEG, 기호학, 기능적 영상 및보고 된 오라의 겉보기 초점 측면의 기초가 될 수 있습니다. 일반화 된 간질에서 오라가 빈번하다는 인식은 임상의가 발생하는 것을 방지하는 데 도움이됩니다. 국소 간질 진단을 위해 기운에 의해 지나치게 편향되어 있습니다.