그의 임상 경험과 문헌을 바탕으로이 저자는 소아 환자에서 다양한 형태의 polysyndactyly 및 syndactyly에 대한 외과 적 접근 방법에 대한 포괄적 인 가이드를 제공합니다. 삭제할 세그먼트 및 수술 합병증을 피하는 방법.
디지털 및 중족골 형성의 발달 오류는 일반적인 소아 이상입니다. 여기에는 뼈 및 연조직 디지털 융합, 여러 손가락 및 이러한 두 패턴 모두를 포함하는 복잡한 기형이 포함됩니다. 또한 관련 중족골, 중족 및 뒷족 발달 이상이있을 수 있습니다. 이들은 분리되어 발생하거나, 상지의 기형과 결합되거나, 식별 가능한 증후군을 구성하는 골격 및 내장 기형의 클러스터의 일부일 수 있습니다.
다지의 경우 사지에 5 개 이상의 손가락이 있습니다. . 이것들은 다소 완전한 복제의 형태를 취합니다. 어떤 경우에는 숫자가 완벽하게 형성됩니다. 다른 경우에는 지골 및 손발톱 발달 부족으로 구별되는 불완전한 표현이있을 수 있습니다. 경우에 따라 중복 된 숫자가 비정상적으로 배치 될 수 있습니다. 드물게 방사선 학적으로 인식 할 수있는 지골은 중족골과 같은 영역에서 첫 번째와 두 번째 중족골 기저 사이의 간격에서 볼 수 있습니다. Polydactyly는 단독으로 발생하거나 다른 선천성 골격 및 내장 기형과 결합 된 증후군의 구성 요소 일 수 있습니다 .1-5
Syndactyly는 두 개 이상의 인접한 손가락이 완전히 분할되지 않는 것이 특징입니다. 여러 하위 집합이 인식됩니다. 단순 syndactyly는 다소 완전한 단일 피부 외피에 포함되어 있더라도 인접한 지골의 완전한 분리로 정의됩니다. 완전한 syndactyly에서 융합은 hyponychium으로 확장됩니다.
불완전 syndactyly는 발가락의 인접한 연조직 세그먼트의 부분 융합으로 정의되지만 피부 융합 수준은 hyponychium까지 확장되지 않습니다. 두 개의 별개의 네일 플레이트의 존재는 일반적으로 두 개의 분리 된 원위 지골 또는 적어도 중복 된 말단 다발을 나타냅니다. 복잡한 syndactyly에서 지골은 뼈 부분의 과정을 따라 어떤 지점에서 함께 융합됩니다. 융합은 원위 지골의 끝에서 발생할 가능성이 가장 높습니다.
Fenestration은 매우 드물게 발생합니다. 그것은 연조직 다리의 상하부 측면 사이에 잘 정의 된 개구부가 발생할 때 완전한 syndactyly에서 발생할 가능성이 높습니다.
Syndactyly는 가장 흔한 사지 기형 중 하나입니다. 단독으로 발생하거나 300 개 이상의 신드로 믹 기형의 구성 요소 일 수 있습니다 .6 Syndactyly는 1 : 2,000 ~ 1 : 2,500의 출생시 발생하며 남성에서 3 배 더 흔합니다. 두 번째 및 세 번째 발가락이 가장 자주 관련됩니다 .7 모든 발가락 중복의 15 %를 경골 (전축) 다지로, 79 %를 비골 (후축) 다지로 차지합니다 .8,9
다지 신이 (동일 다발)는 여분의 발가락이 단일 피부 외피에 포함 된 다지증의 변형입니다.
혼란스러운 Polysyndactyly는 일반적으로 다른 명명 된 증후군과 관련된 기형입니다. 가장 좋은 예는 Carpenter와 Apert 증후군입니다. 이는 두개골 및 악안면 이상, 다발성 상지 변이 및 다발성 및 주요 뒷족 연합을 포함하는 발 기형을 포함하는 복잡한 장애입니다.
해부 분포 및 분류 가이드
우리는 더 나아가 할 수 있습니다. 사지의 해부학 적 분포에 따라 syndactyly, polydactyly 및 polysyndactyly로 분류됩니다. 이전에는 축 방향, 중심 및 축 방향이라는 용어가 각각 첫 번째 광선, 중심 광선 및 측면 광선과 관련된 이상을 설명했습니다.
수년 전, 수공 문헌은 방사형, 중추 및 척골 다지, 신디 및 다연이라는 용어를 사용하기 위해이 분류를 포기하기 시작했습니다. 발 및 발목 문헌은 경골 및 비골 용어를 사용하여 이전 축과 축 후 용어를 대체하여이 분류를 천천히 채택하고 있습니다. 중심이라는 용어는 동일하게 유지됩니다. 발과 발목 문헌은이 용어를 받아들이는 데 다소 느리고 최근에 쓰여진 많은 기사에서 이전 용어를 계속 사용하고 있습니다.
발의 다발성 거울은 매우 드문 상태이며 단일 식별 가능한 큰 중족골이 특징입니다. 내측 및 외측 광선이 여러 개있는 외각. 10-15이 상태는 일반적으로 다양한 형태의 경골 무형성 및 비골 희박 증을 포함하여 여러 내장 및 골격 기형을 동반합니다. 드물게 단독으로 발생할 수 있습니다 .16
발의 다발성 및 연접성에 대한 여러 가지 해부학 적 분류가 있습니다. 이들 중 대부분은 손 분류에서 적용됩니다.이러한 분류에서 제안 된 양식 중 일부는 완전성을 위해 추가되었을 수 있으며 실제로 존재하지 않을 수도 있습니다. 이것은 특히 비골 다발성 및 다발성에 해당됩니다. 반면에 일부 임상 패턴은 너무 이례적이고 기괴하여 현재 사용 가능한 모든 분류를 무시합니다.
분류는 전문가간에 기형의 특성을 전달하는 데 유용하지만 최종 분석에서 분류는 다음과 같습니다. 설명적이고 의사 결정은 기형의 해부학 적 구조를 연구하고 환자의 기능적 요구를 평가하기 때문에 사례별로 발생합니다. 모든 분류에 대해 논의하는 것은이 기사의 범위를 벗어나며 독자에게 문헌을 참조합니다 .6,17-22
관련 증후군에 대해 알아야 할 사항
동시 적으로 , polydactyly 및 polysyndactyly는 단독으로 발생할 수 있거나 매우 큰 증후군 그룹의 구성 요소 일 수 있습니다. 이 목록은 꽤 길며 Bardet-Biedl 증후군, Peters 증후군, 18 번 삼 염색 체증 증후군, Ellis-Van Creveld 증후군, Rubinstein-Taybi 증후군, 꼬리 회귀 증후군 및이 기사의 범위를 벗어난 많은 다른 증후군을 포함합니다. 또는 토론하십시오. 외과의는 이러한 디지털 기형이 두개골, 심장, 신장, 비뇨 생식기 및 신경 해부학 적 이상 및 기타 신경 학적 문제와 연관되어 있는지 각 환자를주의 깊게 검사하는 것이 중요합니다. 이것이 고립 된 기형이라고 가정하지 마십시오. 많은 환자에서 이러한 관련되고 더 심각한 상태는 아직 진단되지 않았습니다.
경골 다지증. 여기에는 중족골 침범 유무에 관계없이 외반의 복제가 포함됩니다. 중족골 침범은 중족골 두, 넓거나 짧은 축의 이상으로 불완전하거나 중족골의 불완전하거나 완전한 복제를 수반 할 수 있습니다. 어떤 경우에는 내측 중족골 흔적이 불완전 할 수 있으며 족근지지가 약할 수 있습니다. 다른 경우, 중족골 흔적은 단순히 첫 번째 중족골의 내측을 따라 섬유질 잔재 일 수 있으며 방사선 사진에서 볼 수 없습니다. 납치 환자의 진행과 삽입은 일반적으로 비정상입니다 .23
중앙 다지증. 이것은 다지증의 가장 흔한 형태입니다. 이는 사례의 3 ~ 6 %를 차지합니다 .24 대부분의 경우 하나 이상의 중심 광선이 완전히 복제됩니다. 지골과 함께 완전한 중족골을 식별 할 수 있으며 부족 구조와의 관계는 다양 할 수 있습니다. 단일 설형 문자에서 다른 광선과 관절을 공유하거나 별도의 보조 설형 문자를 가질 수 있습니다. 때때로 여분의 중족골을 식별 할 수 있지만 지골 구조는 분화되지 않습니다 .25 문헌은 또한 2 분할 원위 중족골 변형을보고했습니다 .26
비골 다발성. 발의 측면에있는 이상은 내측에있는 것보다 훨씬 더 흔합니다. 그들은 지골의 다소 완전한 중복이 특징입니다. 중족골 두는 약간 넓어 지거나, 이족 형, 아령 형, V 형, Y 형, T 형이거나 중족골이 완전히 복제 될 수 있습니다. 일반적으로 측면 구성 요소는 구조를 시도하는 것이 가장 바람직하지 않게 만드는 고유 이상 발생률이 더 높습니다. 드물게 외측 중족 지 관절이 형성되지 않습니다. 그러나이 규칙에는 많은 예외가 있습니다 .27
경골 syndactyly. 드물게 첫 번째 및 두 번째 숫자가 신탁 화 될 수 있습니다. 이것이 발생하면 일반적으로 첫 번째 발가락과 두 번째 발가락 모두에 정상적인 지골 열이 있습니다. 중족골 관절은 정상입니다.
중앙 syndactyly. 중앙 syndactyly의 가장 일반적인 형태는 두 번째 및 세 번째 발가락의 다소 완전한 syndactyly입니다. 세 번째 발가락의 중간 지골은 변칙적 일 가능성이 높고 피시스가 없을 수 있습니다. 두 번째 발가락의 중간 지골은 종종 두 번째 발가락의 원위 부분이 외전되도록 정점 측면에 쐐기로 고정됩니다. 이러한 이상으로 인해 두 발가락의 점진적인 기형은이 상태의 더 많은 측면 형태보다 후속 성장과 함께 발생할 가능성이 더 높습니다. 드물게 세 번째와 네 번째 발가락이 관련됩니다. 아주 드물게 네 번째와 다섯 번째 발가락이 관련됩니다.
이러한 형태의 syndactyly에서 중요한 특징은 피부 외피의 융합 정도와 지골 융합의 유무입니다. 흥미롭게도, 지골 자체의 융합이있을 때,이 기형은 관련된 발가락 중 하나 또는 둘 모두의 거 대지와 자주 연관됩니다.
비골 syndactyly. 이 변형에서 단일 피부 봉투에는 네 번째와 다섯 번째 발가락이 포함됩니다. 가장 빈번하게, 각 쌍의 지골은 분리되고 구별됩니다. 다섯 번째 발가락은 세 개의 서로 다른 지골을 갖는 대신 두 지골 발가락 일 수 있습니다.
경골 다발성. 이들은 두 가지 형태를 취합니다.더 자주, 별도의 네일 플레이트와 매우 넓은 근위 지골이있는 원위 지골의 중복이 있습니다. 덜 자주, 근위 및 원위 지골의 중복이있을 수 있습니다. 첫 번째 중족골 두의 변화는 다양합니다. 중복이 원위 지골만을 포함하는 경우 중족골 관절은 정상일 가능성이 높습니다. 근위 지골과 원위 지골의 중복이있는 경우 첫 번째 중족골 두는 비정상이되고 해부학 적 구조는 두 지골 기저부를지지합니다.
Central polysyndactyly. 가장 흔한 형태는 말초 지골의 복제입니다. 두 개의 다른 네일 플레이트가 있다는 사실을 임상 적으로인지 할 수 있습니다. 중간 및 근위 지골의 침범은 훨씬 덜 빈번합니다.
비골 다 신근. 두 가지 다른 형태가 있습니다. 가장 흔한 형태는 다섯 번째 발가락의 원위 지골과 네 번째 발가락과 syndactyly 복제입니다. 덜 흔한 것은 다섯 번째 발가락의 세 지골과 네 번째 발가락에 syndactyly가있는 중족골 흔적이 모두 복제되는 것입니다. 때때로, 다섯 번째 발가락의 세그먼트가 V 자 또는 Y 자 모양의 다섯 번째 중족골 형태를 취하는 다섯 번째 중족골 두의 이상과 함께 중복됩니다. 이 형태의 복잡한 요인은 다섯 번째 중족골의 비정상 부분 중 하나 또는 둘 모두의 비정상적인 시상면 위치입니다. 이것은 이족 중족골 두 부분 중 하나의 족저 굴곡으로 인해 비정상적인 체중 부하로 이어질 수 있습니다. 근위 지골과 중 지골에 이상이있어 삭제할 세그먼트를 결정하기 어려울 수 있습니다.
필수 치료 고려 사항
하부 발가락의 선천성 이상 치료의 목표와 목적에는 통증 완화, 발가락의 적절한 정렬 및 환자가 신발을 신었을 때의 편안함이 포함되어야합니다 .28
syndactyly, polydactyly 및 polysyndactyly의 외과 적 복구에 적용되는 몇 가지 일반적인 규칙이 있습니다. 몇 가지 예외를 제외하고, 외과의는 측면 세그먼트를 삭제하여 발의 비골 쪽에서 대부분의 syndactyly를 가장 잘 치료할 수 있습니다. 반면 경골 다지증의 경우 대부분의 경우 외과의는 내측 분절을 삭제하여 이러한 경우를 가장 잘 관리합니다.
중추 다지 갑상선은 몇 가지 어려움이 있습니다. 첫째, 어떤 광선이 비정상적인지 판단하기 어렵다. 좋은 규칙은 비정상적으로 길거나 비정상적으로 짧은 광선을 식별하는 것입니다. 외과 적 딜레마는 광선 자체의 절제가 발을 좁히지 않고 미용 적으로 허용되는 웹 공간의 재건이 매우 어렵다는 것입니다. 의사는 부절의 이상에 대해 추가적인주의를 기울여야합니다.
Central syndactyly는 개입 결정에 외과 적 딜레마를 제공합니다. 두 발가락의 성장이 불일치하지 않는 한 발가락을 분리하는 의학적 징후는 없습니다. 두 가지 예외가 있습니다. 첫째, 비대칭 적 성장으로 인해 기형이 진행되고 있다면 syndactyly 수리가 정당화 될 것입니다. 둘째, 드물게 심리적 문제가 너무 심해 져서 비신사적으로 시도하는 것이 정당화 될 수 있습니다.
비골 다신 사로 인해 일반적으로 임상 증상이 나타납니다. 발 위생에 어려움이있을 수 있습니다. 매우 자주, 신발 기어 피팅에 문제가 있습니다. 삭제가 필요한 세그먼트의 결정은 변형의 구조에 따라 다릅니다. 정렬은 중요하지만 최종 미용 외관도 고려해야합니다.
비골 다지증은 몇 가지 어려운 수술 계획 문제를 나타낼 수 있으며 치료는 다섯 번째 중족골의 해부학에 영향을받습니다. 대부분의 경우 측면 부분은 외과의가 삭제를 위해 선택하는 부분입니다. 5 번째 중족골 두가 측면 분절이 삭제 된 후 횡 방향으로 크면 머리의 부피를 줄이고 좁혀 야합니다.
여기서 우려되는 것은 말단에 위치한 다섯 번째 중족골의 신체 손상입니다. 조심스럽게 절제하면 피시스는 계속 정상적으로 기능 할 것입니다. 다섯 번째 발가락의 후속 측면 이탈과 함께 측면 성장 정지 가능성은 실제 가능성입니다. 다섯 번째 중족골이 Y 자형 인 경우, 중간 부분은 근위 분절과 관련하여 내전 될 수 있으며 그 축 구성 요소는 다소 작을 수 있습니다.
수용 할 수없는 족저 굴곡 또는 배측 굴곡과 함께 일부 시상면 위치가 잘못 될 수도 있습니다. 측면 부분을 절제하면 상당한 양의 측면 피질 결핍이 남고 절골술이 중족골 축의 “유역”영역 근처에서 발생하기 때문에 동시에 추가 교정 절골술이 다소 위험합니다. 상당한 측면 피질이 손실되어 고정이 어렵습니다. 그리고 지연된 결합 또는 불 결합의 가능성은 샤프트에서의 위치 때문에 매우 현실적입니다.
피부 이식이 필요한 경우
디지털 syndacty를 분리하고 다양한 형태의 polydactyly를 복구 할 때 외과의는 피부 이식을 수행 할 준비가되어 있어야합니다. 일반적으로 발가락 중 하나의 한쪽을 덮는 플랩을 디자인하기에 충분한 피부가 있지만 다른 발가락의 인접한쪽에는 전체 두께의 피부 이식이 필요합니다. 부비동 부근의 등 측면 또는 건-아킬레스 바로 앞의 외측 발목의 피부는 미용에 적합합니다. 사타구니도 좋은 부위이지만, 수확은 음모 이식의 위험이 거의 없도록 정중선의 충분히 측면 영역에서 이루어져야합니다.
연구자들은 여러 개의 플랩과 피부 이식편을 사용하는 많은 분리 기술을 설명했습니다 .29-31 저자들은 피부 이식이 필요없는 다발성 치료 기술을 설명했습니다 .32,33 발가락의 노출 된 표면이 과립 화되도록하는 기술을 설명하는 문헌 .34,35
피부 이식이 필요한 수리에서 주요 관심사는 이식편의 손실입니다. 이는 부분의 과도한 움직임, 이식편 아래에 혈종 또는 혈종이 발생하거나 모든 피하 지방을 적절하게 제거하여 이식편을 준비하지 못하기 때문에 발생할 수 있습니다. 이식편의 혈관 화를 허용하기 위해 몇 주 동안 부분을 고정하는 것이 유리합니다. 나이 때문에 수술 후 프로토콜을 따를 수없는 어린 아이들에게는 이것은 매우 어려울 수 있습니다. 체중 부하를 최소화하거나 예방하기 위해 캐스트에 고정하는 것이 도움이됩니다. 환자가 고정이 쉽게 고정 될 수있는 나이에 수술을하는 것도 도움이됩니다 (아마도 환자가 보행을 시작하기 전 또는 상황의 심각성을 인식 할 수있을만큼 충분히 나이가 들고 협조 할 수있는 경우).
드물게 켈로이드 형성이 발생할 수 있습니다. 이것은 관리하기 매우 어렵습니다 .36-38 가능한 해결책은 흉터 형성을 최소화하기 위해 메토트렉세이트를 사용하는 것입니다 .39
외과의는 또한 피부 이식편 채취가 기증자에게 미칠 수있는 잠재적 인 부정적인 영향을 고려해야합니다. 대지. 보기 흉한 흉터가 문제가 될 수 있습니다. 기증자 부위의 흉터 구축이 중요한 문제가 될 수 있습니다. 과다 색소 침착도 발생할 수 있습니다. 사타구니의 비키니 부위에서 많은 피부 이식편을 채취합니다. 수신자 사이트에서 색상과 질감이 일치하지 않을 가능성이 있습니다. 등쪽 부비동 부근과 건-아킬레스 건과 말리 사이의 부위가 잘 일치하며, 외과의가 주요 신경을 피하는 한 이환율은 최소화됩니다.
합병증 위험 감소에 대한 기타 적절한 통찰
가능하면 각 외과의는 손과 발의 결합 된 선천성 기형을 함께 수리해야합니다. 분명히 단일 마취가 유리합니다. 그러나 추가적인 이점은 선천성 발가락 이상에서 채취 한 피부가 손가락에 대한 전체 두께 피부 이식이 될 수 있다는 것입니다 .40
가능하면 syndactyly 및 polydactyly의 경우뿐만 아니라 흡수 가능한 봉합사를 사용해야합니다. 이것은 대부분의 다른 소아 발 수술에서도 마찬가지입니다 .41 이것은 어린이와 외과의가 많은 수의 비 흡수성 봉합사를 제거하는 어려움을 덜어줍니다.
또한 외과의가 염두에 두는 것이 중요합니다. 3 개의 인접한 발가락을 포함하는 syndactyly 및 polysyndactyly의 경우 발가락의 양쪽에 desyndactyly 또는 어떠한 개입도 시도해서는 안됩니다. 혈관 합병증의 위험은 압도적이며 비참한 합병증과 주요 디지털 손실을 동반 한 관련 발가락 중 2 개 또는 3 개 모두의 허혈 가능성이 매우 높습니다.
경골 다지증을 성공적으로 교정 했음에도 불구하고, 외반의 진행성 내반 변형이 지속될 수 있으며 경우에 따라 악화 될 수 있습니다. 이것은 부분적으로 중족골 관절 표면의 적응 형 내측 위치의 발달 때문입니다. 아주 어린 아이들의 경우, 관절 표면의 더 나은 정렬을 가져 오는 리모델링의 가능성이 높습니다. 편차는 또한 불완전하게 형성된 내측 광선의 잔재로 인해 발의 내측을 따라 심부 연조직이 지속적으로 묶여 있기 때문일 수 있습니다.
세로 골단 브래킷은 때때로 다지 및 다발성으로 발생합니다. 이 기형에서는 뼈의 끝에 단일 골단이있는 것이 아니라 골단판과 골단 자체가 관련 뼈의 한쪽을 감싸고 있습니다 .42 이로 인해 골이 전체적으로 짧아지면서 한쪽의 성장이 제한됩니다. 그러나 반대쪽에 약간의 세로 성장을 허용합니다. 결과는 짧아지고 각변형이다 .43,44 첫 번째 중족골에서 발생하면 그 결과는 내반 변형이다 .45 종골 골단 브래킷은 선천성 족부 및 손 기형의 2 ~ 14 %에 존재한다.46이 병변은 뼈의 근위 말단에 골단이있는 짧은 관형 뼈에서만보고되었습니다. 이것은 지골과 첫 번째 중족골의 변형을 제한합니다.
치료는 브래킷 절제에 의해 이루어집니다 .43,47-49 골단 골화 전에 간단히 브래킷을 절제 할 수 있습니다. 골화가 발생하면 브래킷이 다시 형성되는 것을 방지하기 위해 빈 공간에 무언가를 배치해야합니다. 이것은 수술에 인접한 부위에서 지방을 채취하거나 브래킷 절제 후 골반에 메틸 메타 크릴 레이트 스트립을 놓을 수 있습니다.
결론
이러한 기형의 복구는 다음과 같습니다. 환자와 외과의 모두에게 매우 보람이 있습니다. 결과는 즉각적이고 즉시 확인됩니다.
그러나 외과의가 해부학을 신중하게 평가하는 데 시간을 할애하지 않아 목표와 목표가 현실적이되고 합병증을 피할 수있는 경우 심각하고 돌이킬 수없는 오류가 발생할 가능성이 있습니다. 정상적인 기능의 일부 유사성이 주요 목표이지만 외과의 사는 화장품을 완전히 무시할 수 없습니다. 특정 문제는 흉터 형성, 적절한 조직 색상 및 질감 일치, 허용 가능한 웹 공간 생성, 플랩 개발 및 피부 이식, 관절 운동 유지입니다.
기술적 능력에도 불구하고 부품 및 방사선 사진의 임상 적 외관에 대한 세심한 평가는 좋은 결과를 보장하는 가장 중요한 요소입니다. 이러한 유형의 수술은 “두 번 측정, 한 번 절단”이라는 옛 격언을 강화합니다.
Harris 박사는 일리노이 주 메이 우드에있는 Loyola Medical Center의 정형 외과 및 재활과의 임상 부교수입니다. 그는 미국 발 및 발목 외과 의사 대학의 연구원입니다.
자세한 내용은 http://tinyurl.com/8tecso2의 DPM 블로그 “신동 적으로 교정하고 수술 합병증을 방지하는 핵심 사항”을 참조하십시오. 아카이브에 액세스하려면 www.podiatrytoday.com을 방문하십시오.