Sept. 2013 년 5 월 25 일– “파파 스머프”로 알려진 가장 유명한 “청인”이 사망했습니다.
폴 카라 슨은 붉은 금발 머리를 가진 밝은 피부의 주근깨가있는 소년으로 태어났습니다. 그러나 나중에 그는식이 보충제에 의한 아르 기 리아 또는은 중독으로 알려진 희귀 한 의학적 증후군의 결과로 흰 머리카락의 충격에 대해 푸르스름한 피부를 가졌습니다.
Karason이 사망했습니다. 워싱턴 병원에서 심장 마비를 앓고 폐렴 치료를 받고 이번 주 62 세의 나이. 그는 또한 이전에 심한 뇌졸중을 앓고 있었다고 그의 소원 한 아내 인 Jo Anna Karason은 NBC ‘s Today에 말했습니다.
ABCNews.com은 2008 년에 Karason을 인터뷰했습니다. 당시 그는 오레곤에 살았습니다. 그는 콜로이드은을 통해 건강과 젊음을 약속하는 뉴 에이지 잡지의 광고를 보았을 때 10 년 이상 전에 푸른 색조가 시작되었다고 말했다. 그는 물에 녹인 가정 주를 하루에 10 온스 정도 마 셨습니다.
의학 미스터리로 알려진 폴 카라 슨
Karason은 자신의 피부에 오랜 친구가 찾아올 때까지 파란색으로 변했습니다.
첫 달 동안 그는 피부색의 변화를 알아 차리지 못했습니다. 그러나 그의 건강에는 변화가있었습니다.
“내가 방금 겪었던 위산 역류 문제가 완전히 사라졌습니다. 어깨에 관절염이 너무 심했습니다. 나는 “티셔츠를 벗을 수 없었습니다. 그리고 다음으로 알게 된 것은 그냥 사라졌습니다.”
그를 치료 한 것이 콜로이드 은이 었는지에 관해서 Karason은 “저기”라고 말했습니다. 내 마음 속에서 가장 의심 할 여지가 없습니다. “1950 년대에 콜로이드 은은 감기와 알레르기에 대한 일반적인 치료법이었습니다.
켄터키의 퓨 게츠는”레이크 루이스보다 더 푸른 피부
Karason은 푸른 색 피부를 가진 다른 많은 사람들과 마찬가지로 인터넷의 센세이션이되었습니다. 가장 악명 높은 켄터키의 Blue Fugates는 애팔 래 치아의 고립 된 주머니에 살았으며 피부를 파랗게 만드는 열성 유전자를 물려 받았습니다. 의사들은 오늘날 희귀 한 혈액 질환을 많이 보지 않습니다.
그들의 조상 혈통은 6 세대 전에 동부 켄터키에 정착 한 프랑스 고아 Martin Fugate와 함께 시작되었습니다.
그런 다음 그곳에서 1964 년 오 클라 주 털사에서 태어난 “푸른 아기”케리 그린이었습니다. 그의 가족은 기형 대동맥 때문에 살 것이라는 희망이 거의 없었습니다.하지만 3 세가되고 심장 수술을 여러 번받은 후 의사들은 그린을 묘사했습니다. “기적의 아이”로서 나이는 23 파운드에 비해 작지만 “진짜 활선”이었습니다.
당시 의사들은 그 소년이 더 심각한 기저 질환을 가지고 있다는 사실을 몰랐습니다. 켄터키의 Blue Fugates에 영향을 준 것과 동일한 질환 인 methemoglobinemia라고하는 혈액 상태입니다.
“나는 파란색이기 때문에 초등학교 때 어렸을 때 선택되었습니다.”라고 Green은 말했습니다. “나는 죽은 것 같습니다. 입술은 보라색이고 손톱과 발가락은 어둡습니다.”
당시 Green은 시애틀에 살았고 장애가 있었지만 Fugates와의 유전 적 연결을 찾을 수 있다고 믿었다 고 말했습니다. 그가 결코 알지 못했던 아버지에 대해 더 많이 알 수 있도록 도와주세요.
“나는 아버지가 그 상태를 가졌다 고 확신합니다.”라고 Green은 말했습니다. “나는 그 사람의 흐릿한 사진 한 종류를 보았고 거의 볼 수있었습니다. 그는 내가하는 창백한 모습을 가졌습니다.”
74 세가 될 밥 그린은 오래 전부터 테네시에서 서부로 이주한 친척들과 함께 트럭 운전사를 운반했습니다.
한 자매가 입양을 받았고 Green은 두 형제의 행방을 모릅니다. 그의 어머니는 그의 삶을 오가며 방황했고 그는 조부모님에 의해 자랐습니다.
“나는 단지 내가 어디에서 왔는지 알고 싶고 내 가족 역사의 측면을 알고 싶어요.”라고 그린은 말했습니다. “설명하기 어렵고 내 상태가 어디에서 왔는지 모르는 것이 좀 이상합니다. 사람들은 이전에 나에게 Fugates를 지적했습니다.”
1980 년대와 1990 년대에 그 산은 사람들이 분산되었고 가족 유전자 풀이 훨씬 다양해졌습니다. Green의 친척과 같은 다른 친척들은 버지니아와 아칸소 전역에 흩어져 있습니다.
오늘도 “당신은 거의 환자를 볼 수 없습니다”라고 미네소타의 혈액 학자 인 Ayalew Tefferi 박사는 말했습니다. 메이요 클리닉. “이것은 의과 대학에서 배우는 질병이며 혈액학의 모든 시험을 치를만큼 드물다.”
가장 경미한 형태의 메트 헤모글로빈 혈증은 해를 끼치 지 않으며 대부분의 Fugates가 살았습니다. 80 대까지. 그러나 Green의 경우 그의 몸은 산소가 부족하고 모든 장기가 영향을받습니다.
메테 모글로 빈혈증은 헤모글로빈의 한 형태 인 비정상적인 양의 메테 모글 로빈이 생성되는 혈액 질환입니다. 산소를 효과적으로 방출 할 수 없습니다.
헤모글로빈은 몸에 산소를 분배하는 역할을하며 산소가 없으면 심장, 뇌 및 근육이 죽을 수 있습니다.
“나는 잘 숨을 쉬지 못합니다. “그린이 말했다. “적혈구는”나에게 충분한 산소를 공급하지 않습니다.”
Green”의 상태는 보스턴에있는 Dana Farber Cancer Institute의 혈액 학자들이 그를 연구하기 위해 몇 년 전에 동부로 비행하는 데 비용을 지불 할만큼 변칙적이었습니다.
대부분의 경우 메트 헤모글로빈 혈증에 대해 알려진 것은 1960 년대 초 푸가 트 혈통에 대한 한 의사의 연구에서 비롯된 것입니다. 켄터키 대학의 렉싱턴 의료 클리닉의 혈액 학자 인 Madison Cawein III 박사는 유전학을 더 잘 이해하기 위해 가족 차트와 혈액 샘플을 그렸습니다.
가장 상세한 설명 인 “Troublesome Creek의 Blue People”은 1982 년 University of Indiana의 Cathy Trost에서 출판했습니다.
이 유전자를 물려받은 Fugates는 Benjamin “Benjy”Stacy로, 당시 의사들에 따르면 태어날 때 피부는 “Lake Louise처럼 푸른 색”이었습니다. Facebook에 따르면 그는 현재 알래스카에 살고 있습니다.
Green Blue Fugates와 유전 적 연결이 있는지 궁금해하는 유일한 사람은 아닙니다.
인디애나 하트 퍼드의 Jennifer L. Adams Horsley는 ABCNe에 말했습니다. ws.com은 2012 년 시어머니 인 Amanda Susan Parker Horsley가 가족의 후손이라고 확신했습니다.
“그녀는 켄터키 주 상류층 출신입니다.”라고 그녀는 말했습니다. “그녀의 입술과 손발톱 침대는 항상 파랗다.”
“그들은 거의 항상 그랬습니다.”은퇴 한 간호사 인 Horsley (62 세)가 말했습니다. “색깔은 언제 화 나거나 추웠는지에 따라 달랐습니다. 모두가 아프다고 생각할 정도로 너무 뚜렷했습니다.”
Parker는 9 년 전 간암 73 세로 사망했습니다. “그래서 우리는 결코 알 수 없습니다. “그녀의 며느리가 말했다.
가족은 Parker의 어머니 인 Mary McCleese Parker도이 질환을 앓고 있다고 가정합니다. Horsley의 남편 John H. Horsley는”할머니는 파랗습니다. “라고 말했습니다. . “모두가 정말 이상하다고 생각했습니다.”
그는 오하이오에서 자랐지 만 부모님은 켄터키의 카터 카운티에서 만났습니다. Horsleys는 메트 헤모글로빈 혈증에 대한 유전자를 물려받은 다른 자녀 나 손자에 대해 알지 못한다고 말했습니다.
“진단 된 적이 없으며 의사들은 당황했습니다.”라고 Jennifer Horsley는 말했습니다. “그들이 이름을 들어 본 적이 없다고 생각합니다.”
메테 모글로 빈혈증은 가족을 통해 전염되거나 특정 약물, 화학 물질 또는 식품에 노출되어 발생할 수 있습니다.
In Green의 경우,이 질환은 유전 적이며 시토크롬 b5 환원 효소라는 효소에 문제가있을 때 발생합니다.
1 형에서는 적혈구에 효소가 부족합니다. 헤모글로빈 M 질환이라고도하는 2 형에서는 효소가 체내 어느 곳에서도 작동하지 않습니다.
녹색은 헤모글로빈 분자 자체의 결함으로 인해 전염 될 수있는 M 질환을가집니다. 한 부모 에게서만.
그린의 어머니가 전한 이야기에 따르면이 장애는 한때 아버지의 생명을 구했습니다. “여자가 그를 다섯 번 쏘았는데 그는 그의 피 때문에 피가 나지 않았습니다. 아주 두꺼 웠습니다. “
그런 이유로 Green은 혈전을 예방하고 통증에 대한 모르핀을 예방하기 위해 세 가지 혈액 희석제를 복용합니다.
“나는 살 수있는 방법을 찾았습니다. 내가 할 수있는 최선을 다할 것”이라고 그는 말했다. “이로 인해 많은 정서적 문제가 발생했습니다.
아버지를 찾는 것에 관해서는”그가 어떻게 성장했고 어떻게 대처했는지 더 알고 싶습니다. 아버지와 만난 적은 없지만 알게 되었으니 우리는 많이 닮았습니다. “