- 첫 번째 설명
- 누가 EGPA ( “일반적인”환자)를 받습니까?
- EGPA의 전형적인 증상
- EGPA의 원인은 무엇입니까?
- EGPA는 어떻게 진단됩니까?
- EGPA의 치료 및 과정
첫 번째 설명
이전에 Churg-Strauss 증후군으로 알려진 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGP)은 전신 혈관염입니다.이 질병은 1951 년 Jacob Churg 박사와 Lotte 박사가 처음으로 설명했습니다. Strauss는 “천식, 호산구 증가증, 발열 및 다양한 기관계의 수반되는 혈관염”으로 구성된 증후군입니다. EGPA는 다발성 결절성 동맥염 ( “PAN”, 또 다른 유형의 혈관염) 및 다발 혈관염 (GPA)을 동반 한 육아 종증의 많은 임상 적 및 병리학 적 특징을 공유합니다. 그러나 Drs. Churg와 Strauss는 육아종의 존재와 호산구의 풍부함을 발견했습니다. 이 질병을 PAN 및 GPA와 구별했습니다.
누가 EGPA ( “전형적인”환자)를 받습니까?
EGPA를 가진 전형적인 환자는 새로 발병 한 병력이있는 중년입니다. 또는 새로 악화 된 천식. 남성과 여성의 질병 분포는 거의 동일합니다.
EGPA의 전형적인 증상 및 징후
천식은 EGPA의 주요 특징 중 하나입니다. 천식 증상은 혈관염이 시작되기 오래 전부터 시작될 수 있습니다. 예를 들어 EGPA의 다른 증상이 발생하기 수년 전, EGPA 진단이 이루어지기 훨씬 전입니다. 다른 초기 증상 / 징후로는 비강 폴립과 알레르기 성 비염이 있습니다.
이 질병의 다음 단계는 종종 혈액이나 조직에서 과도한 수의 호산구가 발견되는 호산구 증가증으로 표시됩니다. 호산구는 백혈구의 한 가지 하위 유형입니다. 일반적으로 호산구는 전체 백혈구 수의 5 % 이하를 차지합니다. EGPA에서는 호산구의 비율이 60 %에이를 수 있습니다. 아래 그림에서 호산구는 짙은 분홍색 얼룩으로 표시됩니다.
병의 세 번째 단계는 혈관염입니다. , 피부, 폐, 신경, 신장 및 기타 기관을 포함합니다. 특히 손이나 발에 심한 저림, 무감각, 쏘는 통증 및 심한 근육 소모 / 파워 손실을 일으키는 신경의 빈번한 파괴적인 침범 (다중 신경염이라고 함)에 대해 언급해야합니다. 아래 목록에는 EGPA가 일반적으로 관여하는 기관과 각 기관의 특정 질병 증상이 포함되어 있습니다.
- 코
- 폐
- 피부
- 신장
- 위장관
- 심장
- 신경
코
- 알레르기 성 비염을 포함한 부비동염
- 비강 폴립
폐
- 폐 침윤 (전체 환자의 1/3 만)
- 폐로 출혈 (가끔)
- 미만성 간질 성 폐 질환 (드물게)
피부
- 발진
- 촉지 가능한 자반병
- 종종 압박 부위의 결절 (피부 위 또는 아래) , 팔꿈치
신장
- 사구체 신염 (염증 혈액을 여과하는 신장의 작은 단위)
- 고혈압
위장관
- 병변 (혈관성)이 간혹 위장관에서 발견됩니다. 전도지
- 때때로 비장에서 발견되는 육아종
심장
- 심장의 혈관염 병변은 울혈 성 심부전이나 심장 마비로 이어질 수 있습니다.
신경
- 통증, 무감각 또는 사지 따끔 거림 (신경 병증 / 단일 뇨염 다중)을 포함한 말초 신경 침범
EGPA의 원인은 무엇입니까?
EGPA의 원인은 알려지지 않았지만 아마도 다원적 일 것입니다. 유전학은 질병에서 작은 역할을 할 수 있지만 EGPA는 같은 가족의 두 구성원에서 거의 볼 수 없습니다. 산업용 용매에 대한 노출과 같은 환경 적 요인이이 질병에 대한 감수성에 영향을 미칠 수 있지만 이는 대부분 추측입니다. 감염이 유발 사건 일 수 있지만 현재까지 이에 대한 확실한 증거는 없습니다.
EGPA는 어떻게 진단됩니까?
모든 혈관 중에서 천식은 특징적입니다. EGPA만의 특징. 그러나 모든 천식 환자가 혈관염을 앓는 것은 아닙니다. 사실 극소수 만이 혈관염을 앓고 있습니다. 의사가 진단을 내리는 데 도움이되는 증상과 징후의 특정 조합, 장기 침범 패턴, 특정 비정상 혈액 검사 (특히 호산구 증가증)의 존재입니다. 자세한 병력 및 신체 검사 외에도 EGPA 진단을 돕기 위해 혈액 검사, 흉부 X- 레이 및 기타 유형의 영상 검사, 신경 전도 검사 및 조직 생검 (예 : 폐, 피부 또는 신경)을 수행 할 수 있습니다.
다음 특징은 GPA 진단과 일치합니다.
- 천식
- 호산구 증가증
- 단일 신경 병증
- 흉부 X- 레이에서 일시적인 폐 침윤
- 부비동 이상
- 혈관 외 호산구가있는 혈관을 포함하는 생검
치료 및 과정 EGPA의
EGPA는 보통 프레드니손에 반응합니다. 처음에는 가능한 한 빨리 질병을 완화시키기 위해 고용량의 경구 프레드니손을 사용합니다 (예 : 경구 프레드니손 40-60mg / 일 사용). 첫 달 정도가 지나면이 고용량의 프레드니손은 이후 몇 달 동안 점차 감소합니다. 아자 티오 프린, 셀 셉트, 메토트렉세이트, 사이클로 포스 파 미드 또는 리툭시 맙과 같은 다른 면역 억제제를 프레드니손과 함께 사용할 수 있습니다. 고용량의 정맥 내 스테로이드 (보통 메틸 프레드니솔론)는 중증 질환 환자 나 다른 면역 억제제와 함께 사용되는 경구 프레드니손의 병용에 반응하지 않는 환자에게 유용 할 수 있습니다.
프레드니손, EGPA가 출현하기 전에 종종 치명적인 질병이었습니다. 대부분의 환자는 통제되지 않은 만연한 질병으로 사망했습니다. 현재의 치료를 통해 체질 증상은 심장 및 신장 기능이 점진적으로 개선되고 말초 신경 침범으로 인한 통증이 개선되면서 매우 빠르게 해결되기 시작합니다. 치료 기간과 유형은 질병의 중증도와 관련된 장기에 따라 다르지만 치료 과정은 1 ~ 2 년 동안 지속될 수 있습니다. 치료에 대한 환자의 반응과 프레드니손 용량을 낮추는 동안 질병 관리의 지속은 치료 지속 기간의 주요 결정 요인입니다. 혈액 검사의 실험실 모니터링은 질병의 활동을 측정하는 데 매우 유용합니다. 가장 유용한 실험실 테스트 중 일부는 적혈구 침강 속도 (ESR)와 호산구 수입니다.