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 JeenaSandeep |
 스테파니 L. 리 |
37 세 남성이 추천되었습니다. 뇌하수체 영상을 반복하기위한 적절한 시간 간격에 대한 질문과 함께 비정상적인 뇌하수체 MRI 스캔의 평가. 그는 20 살 때 복잡한 사랑니 추출 후 2 ~ 3 일 후에 메스꺼움, 구토, 두통이 급격히 발병했습니다. 그 당시 그는 그의 보고서에 따르면 주목할만한 CT 스캔을 받았습니다. 그러나 그의 증상은 피로, 과도한 갈증, 체중 감소 등의 추가 증상이 나타 났을 때 약 6 주 동안 지속되었습니다. 당시 Ahead MRI는 높이가 10mm 미만인 뇌하수체 종양을 보여 주었다고합니다. 당시 그는 어떤 약도 투여받지 않았지만 수술이 권장되었습니다. 환자는 수술보다는 면밀한 모니터링을 선택했고, 점차 증상이 8 ~ 12 개월에 걸쳐 해결되었습니다. 환자는 매년 연속적인 뇌하수체 MRI 스캔을 받았는데, 이는 뇌하수체 크기가 점진적으로 감소한 것으로 알려졌습니다. 2004 년과 2008 년에 검토를 위해 얻은 첫 번째 스캔은 뇌하수체 종양을 드러내지 않았지만 부분적으로 비어있는 셀라를 보여주었습니다 (그림 1). 뇌하수체 전치부는 작았으며 정상 균질 조영제 증강을 보였으며, 펀디 불룸이 왼쪽으로 이동했습니다. infundibulum은 일반적으로 조영제 투여 후 향상되었습니다. 셀라에서 질량이 보이지 않았습니다.
2003 년과 2008 년 사이의 내분비 검사에서 갑상선 자극 호르몬 1.65mU / L의 정상 수준이 기록되었습니다. 유리 티록신 1.2 ng / dL; 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH) 29 pg / mL; 코티솔 10.24 mcg / dL; 성장 호르몬 1.3 ng / mL; 인슐린 유사 성장 인자 I 260 ng / mL; 난포 자극 호르몬 2.6 mU / mL; 황체 형성 호르몬 4 mU / mL; 프로락틴 4.1 ng / mL; 및 테스토스테론 457 ng / dL. 흥미롭게도 그의 과거 병력은 환자가 19 세에 3.5 인치의 성장을 경험했으며 현재 키는 6-7 (200.7cm)입니다. 그의 부모와 형제 자매는“정상적인 키 ”였습니다.
빈 셀라 증후군
빈 셀라 터 시카는 뇌하수체 조직으로 완전히 채워지지 않고 완전히 또는 부분적으로 채워진 셀라로 정의됩니다. 횡격막 셀라의 결함을 통해 상부 지주막 하 공간에서 셀라 투시 카로 탈출 한 뇌척수액으로 가득 차 있습니다 (그림 1). 뇌하수체는 압축 된 뇌하수체로 늘어납니다.
그림 1. 빈 셀라 증후군의 MRI 스캔. A. 관상면. B. 시상면.
뇌척수액 (CSF)이 횡격막 종에 결함이 있음에도 불구하고 지주막 위 공간에서 팔방 골로 탈출했습니다. 뇌하수체 (infundibulum)는 패널 A의 sella 왼쪽에있는 평평한 뇌하수체로 뻗어 있습니다. infundibular는 관상 (A) 및 시상 (B)보기 모두에서 가돌리늄 대비 후에 정상적으로 향상됩니다. sella는“비어있는 것처럼 보이지만 ”뇌하수체는 접형골을 따라 평평 해지고 sella는 CSF로 채워집니다.
빈 셀라에는 기본 빈 셀라 (PES)와 보조 빈 셀라의 두 가지 유형이 있습니다. PES는 선천적으로 무능한 횡격막 종 (infundibulum이 thesella를 통과하는 경막에서 개방 됨, 그림 2A)에서 발생합니다. 횡격막 셀라의 결함으로 인해 지주막과 뇌척수액이 뇌하수체의 편 평화와 관련된 셀라 터 시카 (그림 2B)로 탈장되어 부분적으로 비어있는 셀라의 모양을 제공합니다.이차적 빈 셀라는 종양 또는 림프구 저 체염과 같은 양성 두개 내 고혈압 또는 뇌하수체 질환의 결과로 발생할 수 있으며, 이후 자발적으로 또는 수술, 방사선 또는 뇌졸중으로 해결됩니다. 장기간의 경우, 팔라 비대는 아마도 뇌하수체 선종에서 두개 내압의 지속적인 전달 또는 이전에 팔라 투르 시카 비대 때문에 발생합니다.
그림 2. 일반 셀라 (A)와 부분적으로 빈 셀라 (B)의 내용물 그림.
녹색 : 뇌하수체 전엽. 흰색 : 뇌하수체 후방 및 뇌하수체 줄기 (infundibulum). 파란색 : Dura. 빨간색 : 슈퍼 셀라 수조의 CSF 및 셀라 (B)로 헤르니아. 회색 : 접형골. 노란색 화살표 : Normaldura opening (diaphragma sellae). 녹색 화살표 : 일차 빈 셀라 증후군에서 확대 된 횡격막 셀라.
빈 셀라 증후군의 MRI 결과에는 뇌하수체 조직이 없거나 변위 된 셀라 비대 또는 정상 크기가 포함되며, 이는 infundibulum의 변위로 표시됩니다 (그림 1). 일반적으로 뇌하수체는 셀라 바닥을 따라 편평 해지고 MRI 또는 CT 스캔에서는 보이지 않을 수 있지만 일반적으로 정상적인 기능을 유지합니다.
관련 증상
빈 셀라는 일반적으로 임상 증상이 없지만 때때로 두통 (50 %), 시야 결손 (1.6 % ~ 15 %), 비 외상성 뇌척수액과 관련이 있습니다. 콧물 및 뇌하수체 호르몬 이상 (25 % ~ 55 %). 빈 셀라의 평가에는 뇌 영상 및 호르몬 이상 및 시야 결함 평가가 포함됩니다. 호르몬 결핍증 중 GH 결핍과 경미한 고 프로락틴 혈증은 환자의 각각 10.3 % ~ 32 % 및 4 %에서보고되었습니다. 세계적 근육 저하증은 드물며 빈혈증 환자의 약 2 ~ 16 %에서 발생합니다. 완전한 호르몬 대체가 필요한 뇌하수체 저하증을 유발하는 빈 셀라의 진행은 매우 드물며 평균 48 개월 동안 추적 된 58 명의 환자 중 한 명에게서 나타났습니다. ACTH, TSH 및 항 이뇨 호르몬 (ADH 또는 바소프레신)의 고립 된 결핍이 때때로 발생할 수 있습니다. 요붕증은 거미 막과 뇌척수액의 탈장에 의한 뇌하수체 압박 또는 염전과 관련이있는 것으로 생각됩니다. PES의 경우에 보이는 시야 결함 또는 기타 시각 이상은 시신경 및 치아 교의 후방 탈구, 시신경 구멍과 뇌하수체 앞쪽 부분 사이의 시신경 압박 또는 시신경과 시신경을 사용하여 시신경이 셀라로 부분적으로 탈출 한 결과입니다. chiasm 변형.
이 환자가 일차 또는 이차 빈 셀라 신드롬을 앓고 있는지 확실하지 않습니다. 한 가지 추측은 그가 과도한 성장 급증과 수술 후 뇌졸중, 두통 및 구토와 함께 키가 큰 GH 분비 종양을 가지고 있다는 것입니다. 다뇨증을 동반 한 수개월의 다 발증에 대한 그의 불만은 문서화되어 있지 않지만 뇌하수체 줄기 압박과 바소프레신 분비의 상대적 부족 및 부분 중심 요붕증의 결과 일 수 있습니다. 그의 과도한 갈증 증상은 뇌하수체 영상 스캔에 기록 된 바와 같이 뇌졸중과 관련된 뇌하수체 비대와 뇌하수체 줄기 압박의 완화로 해결되었을 것입니다.
코신 트로 핀을 사용한 뇌하수체-부신 축 평가, 야간 메티 라폰 검사 및 공식 시야 검사를 권장했습니다. 시간이 지남에 따라 뇌하수체 기능 장애가 발생할 가능성은 없지만주기적인 내분비 및 시야 검사가 권장되었습니다. 그는 매년 뇌하수체 MRI 스캔이 필요하지 않다는 조언을 받았습니다. 그러나 새로운 증상이나 호르몬 이상이 발견되는 경우에만 가돌리늄 조영제를 사용하여 뇌하수체 MRI를 반복해야합니다.
Jeena Sandeep, MD는 매사추세츠 주 케임브리지에있는 Mount AuburnHospital의 내과 레지던트입니다. Stephanie L. Lee, MD, PhD는 내분비학, 당뇨병 및 영양학 분야의 부교수이자 의학 부교수입니다. Boston Medical Center에서.
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