환자가 원발성 담즙 성 담관염이 있는지 어떻게 확인할 수 있습니까?
보통 어떤 징후와 증상이 발견됩니까?
피로 및 가려움증은 원발성 담즙 성 담관염 (PBC)의 가장 흔한 증상이지만 많은 환자들은 완전히 무증상입니다. 피로는 교활하고 개인이 완료 할 수있는 일상 생활 활동의 양을 점진적으로 감소시킵니다. 가려움증은 일주 변동이 있으며 저녁에 최악의 경향이 있습니다. 가려움증은 전신적이며 신체의 어느 부분을 포함 할 수 있지만, 특징적으로 그리고 다소 독특하게 때때로 잘 확립되면 손바닥과 발바닥을 포함합니다.
일반적인 PBC 환자는 여성과 중년입니다. 여성 / 남성의 비율은 12 : 1이고 평균 발병 연령은 52 세입니다.이 질병은 소수의 십대에서만보고되었으며, 남성 또는 사춘기 이전은 없었습니다. PBC는 모든 인종에 영향을 미치지 만 주로 백인의 서구화 된 지역에서 더 높은 유병률로보고 된 유병률이 지리적으로 다양합니다.
질병 초기 단계에는 신체 검사 결과가없는 경우가 많습니다. 심한 가려움증이있는 환자는 찰과상, 붉은 딱딱한 구진 또는 과색 소 침착 된 결절과 같은 만성 긁힘의 오명을 가지게되지만 발진이 가려움 이전에 나타나지는 않습니다. 질병의 후기 단계에서 환자는 간 비대, 황색 종 / 황색 종, 흑색 증 패치 또는 문맥 고혈압 (비장 비대, 복수, 부종, 뇌병증)의 증거가 나타날 수 있습니다.
기타 일반적인 검사 결과는 다음으로 인한 것이 아닙니다. 그러나 다른 일반적으로 관련된자가 면역 장애로 인한 질병. PBC 환자의 약 50 %는 시카 증후군이 있고 안구 건조증 및 / 또는 구강 건조증이 있습니다. PBC 환자의 약 15 %는 또한 제한된 경피증 또는 CREST (칼시 노증, 레이노 현상, 식도 기능 장애, 공막 증, 모세 혈관 확장증) 증후군을 앓고 입술이나 손가락 끝의 모세 혈관 확장증, 공막 증증을 경험할 수 있습니다. 환자는 감기에 노출되어 손이 파랗게 변하거나 GERD (위식도 역류 질환) 증상을 호소 할 수 있습니다. 이 증후군은 종종 불완전하며 환자는 진단을 내리기 위해 CRES 및 -T 기능 중 두 가지만 필요합니다.
실험실 이상은 질병의 가장 민감하고 구체적인 특징이며 특히 질병 과정 초기에 발생합니다. 증상과 검사 결과가 없을 때. 약 95 %의 환자가 항 미토콘드리아 항체 (AMA)에 양성 반응을 보일 것입니다. AMA는 PBC에 매우 특이 적이며 일반적으로 발생하는 첫 번째 실험실 이상입니다. 비 알코올성 지방 간염 (NASH), C 형 간염 및자가 면역성 간염 (AIH)과 같은 다른 간 질환에서 매우 낮은 유병률 (1-15 %)로보고되었지만 이것이 위양성 AMA인지 여부는 알려지지 않았습니다. 다른 간 질환과 함께 매우 초기 PBC의 존재.
급성 간부전 환자도 AMA 양성 반응을 보일 수 있으며 이러한 경우 간세포 내용물 방출에 대한 면역 반응으로 간주됩니다. 대규모 간세포 사망으로 인해 PBC 자체는 급성 간부전을 일으키는 것으로보고 된 적이 없습니다. AMA가 양성이고 PBC의 다른 임상, 검사실 또는 조직 학적 증거가없는 환자는 질병의 다른 특징이 발생하는지 확인하기 위해 추적해야합니다.
두 번째로 흔한 (특정하지 않은) 검사실 이상은 상승입니다. 알칼리성 포스파타제 (ALP). 트랜스 아미나 제 (AST / SGOT 및 ALT / SGPT)도 상승 할 수 있지만 400 U / L 미만입니다. ALP가 상승하기 시작하면 ALP 상승 정도는 트랜스 아미나 제 상승 정도를 초과합니다. ALP는 일반적으로 1 ~ 6 배 상승하고 일반적으로 1000 U / L 미만입니다. GGT (감마-글루 타밀 트랜스퍼 라제)는 ALP와 함께 상승합니다. 젖산 탈수소 효소 (LDH)는 ALT보다 낮으며, 이는 간 괴사보다는 담즙 염에 의한 세포 사멸에 반응하여 간세포 사멸이 발생한다는 관찰을 반영합니다.
기타 일반적으로 발생하는 실험실 이상으로는 비정상 글로불린, 지질 프로필 등이 있습니다. , 세포 분화 및 양성 ANA (항핵 항체). 일반적으로 AIH에서 발견되는 높은 수준은 아니지만 총 글로불린은 증가 할 수 있습니다. 총 글로불린 수치가 정상이더라도 개별 면역 글로불린 하위 클레임 수치가 비정상 일 수 있습니다. IgM은 PBC에서 특히 상승하지만 IgG도 종종 상승합니다. IgA 수준은 일반적으로 정상입니다.
지질 프로필은 현저하게 비정상 일 수 있습니다. 트리글리 세라이드는 PBC의 영향을받지 않지만 총 콜레스테롤은 종종 상승하여 300 ~ 600 U / L 수준에 도달 할 수 있습니다. 질병 과정의 초기에 상승은 대부분 HDL로 인한 것이지만 시간이 지남에 따라 HDL이 떨어지고 LDL이 상승합니다.후기 질병에서 지단백 X가 생성 될 수 있는데, 이는 VLDL과 유사한 밀도를 가지며 자동화 된 밀도 측정에서 높은 LDL로 잘못 해석 될 수 있습니다. 지단백 전기 영동은 지단백 X의 존재 유무를 정확하게 식별 할 수 있습니다.
또 다른 특이한 (즉, 이해되지 않은) 특징적인 실험실 이상은 질병의 초기 단계에 존재하고 사라지는 상승 된 혈청 호산구입니다. 몇 년 후.
AMA 이외의 다른자가 항체는 PBC에서 자주 발견됩니다. 가장 흔한 것은 항핵 항체 (ANA)로, PBC 환자의 60 ~ 80 %에 존재합니다. 거의 모든 (80-100 %)의 AMA 음성 PBC 환자는 ANA에 양성 반응을 보일 것입니다. ANA의 패턴은 다양 할 수 있지만, anticentromere 패턴은 제한적 경피증 (CREST) 증후군의 존재에 상당히 특이적이고 PBC 특정 ANA (anti-sp100, anti-gp-210)는 반점 다중 핵으로 나타날 것입니다 면역 형광에 대한 점 또는 핵막 패턴.
특징 및 징후와 증상의 표 또는 차트 목록
병리학 적 또는 특징적인 기능이 있습니까?
없음 질병의 절대 병리학 적 특징. 그러나 두 가지 특징은이 질환에 대해 95 % 이상 특이적인 데, 이는 간 생검에서 항 미토콘드리아 항체의 존재와 유색 관 병변입니다. AMA도 매우 민감하지만 (95 %), 꽃 무늬 덕트 병변은 종종 찾기가 어렵습니다. 그들은 2 기 질환에서 가장 흔하게 발견되지만, 질병이 진행되고 유관 감소증이 진행됨에 따라 고르지 못하고 사라집니다.
흔하지 않은 임상 증상은 무엇입니까?
AMA 음성 PBC (자가 면역 담관염 또는자가 면역 담관 병증이라고도 함) 및 PBC가자가 면역 간염 (중복 증후군)과 겹치는 것은 비교적 드물며 종종 과다 진단 된 PBC 변종. 저역가 AMA는 음의 범위로 변동 할 수 있기 때문에 PBC가 의심되는 환자의 낮거나 음의 값을 반복해야하며, 이상적으로는 면역 형광보다 민감하고 조작자 의존성이 적은 ELISA 검사를 사용해야합니다. 3 개의 음성 AMA 후, 치료 및 치료에 대한 반응이 AMA 양성 PBC와 동일하지만 AMA 음성 PBC 진단을 내릴 수 있습니다.
AIH의 대부분의 실험실 및 조직 학적 특징이 PBC에서도 발견되기 때문에자가 면역 간염과 중복되는 것은 진단하기 어려울 수 있습니다. 중증의 계면 간염과 높은 IgG의 존재는 PBC-AIH 중복 증후군의 가장 구체적인 특징이지만, 둘 다 일상적인 PBC에서 덜 볼 수 있습니다. 매우 높은 트랜스 아미나 제 (AST 또는 ALT > 400 U / L)도 중첩 증후군의 존재를 나타냅니다. PBC-AIH 중복 증후군 진단의 결과는 환자의 치료 계획에 장기적인 면역 억제를 추가하기 때문에 PBC 단독에 대해 불균형 한 결정은 두 질환을 모두 앓고있는 많은 환자를 보는 전문가가해야합니다. (표 I 참조)
| 질병 | 유사성 | 차이점 |
| 원발성 경화성 담관염 | 만성 담즙 울체, 피로, 가려움증, IgM 상승 | MRCP / ERCP에 대한 협착 및 확장; 남성 > 여성 |
| 자가 면역 간염 | 여성,자가 면역, 상승 된 IgG, 형질 세포 및 인터페이스 간염 on 생검, ANA 양성 | IgM의 상승 > IgM, transaminases가 ALP에 비해 불균형하게 상승 |
| 2 차 담즙 간경변 | 만성 담즙 정체, 가려움증 | 결석 또는 수술 합병증으로 인한 간외 담즙 협착 |
| 약물로 인한 담즙 정체 | 상승 ALP, GGT | 약물 섭취 이력 |
| 선천성 관 감소증 | 상승 ALP, GGT 관 감소증 | 관의 염증성 파괴 부족 |
| BRIC | 상승 된 ALP 및 가려움증 기간 | 모든 간의 자발적인 정상화 기간 효소 |
| 간성 유육종증 | 상승 된 ALP, GGT, 간 비대, 가려움증 | 상승 된 ACE 수치, 육아종은 더 크고, 더 잘 형성되며,소엽 전체에 흩어져 있습니다. 문맥 고혈압이없는 비장 비대 |
진단을 어떻게 확인할 수 있습니까?
어떤 검사를 먼저 시행해야합니까?
초기 검사에는 담도 폐쇄를 배제하기위한 빌리루빈, ALP, 트랜스 아미나 제, 항 미토콘드리아 항체 및 복부 초음파 검사가 포함되어야합니다.
초기 검사를 확인하기 위해 어떤 검사를 사용해야합니까?
AMA 양성, 간외 폐색 없음, ALP 상승이있는 중년 여성은 PBC에 대해 95 % 양성 예측값을가집니다. 다른 조건에 대한 의심이없는 경우 확인 테스트가 필요하지 않습니다.환자가 이러한 정확한 기준을 충족하지 않거나 다른 동시 간 질환이 의심되는 경우 진단을 확립하기 위해 간 생검이 필요합니다. 간 생검에서 진단 적 발견은 비 화농성 육아 종성 담관염 (즉, 꽃 무늬 관 병변)이지만 이것은 드물게 발견됩니다. 담관을 중심으로하지 않는 작고 잘못 형성된 육아종은 문맥 관이나 소엽에서도 볼 수 있습니다.
초기 PBC는 림프구와 일부 형질 세포 및 호산구가 문맥 삼 합체에 침투하는 특징이 있습니다. 작은 담관 손상 (그림 1). 염증은 문맥 트라이어드 너머로 퍼져 계면 간염이나 소량의 분리 된 소엽 염증을 유발할 수 있습니다. 토착 담관은 결국 염증성 모욕에 굴복하고 사라져서 유관 감소증이 발생합니다.
문맥의 가장자리에있는 간세포는 간엽에서 담관 상피 세포로 변형되어 가관을 형성하거나 담관 증식. 새로 형성되고 기능이 좋지 않은이 덕트는 호중구를 끌어들입니다. 덕트가 손상되거나 결여되어 담즙 정체가 지속되면 깃털이 변하거나 담즙 정체가 변할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 섬유증은 문맥 관에 축적되고 문맥 관 사이의 브리징 패턴을 통해 퍼집니다. 이 섬유 성 밴드는 결국 간 구조를 “지그 톱”퍼즐 조각처럼 보이는 불규칙한 모양의 결절로 왜곡합니다. 담즙 배설이 심하게 손상되면간에 축적되는 말로리의 유리질, 담즙 방울 또는 구리 침전물이있을 수 있습니다. .
진단이 여전히 불확실한 경우 어떤 검사가 유용합니까?
진단이 아닌 지원 검사에는 IgM, 콜레스테롤 및 ANA 정량 검사가 포함됩니다. 감별 검사에서 다른 질병을 배제하는 데 도움이되는 검사 진단에는 MRCP / ERCP (자기 공명 담관 췌 조영술 / 내시경 역행 담관 췌 조영술), ANCA (항 호중구 세포질 항체) 및 ACE (안지오텐신 전환 효소)가 포함됩니다.
실험실은 표 II, 표 III 및 표 IV를 참조하십시오. PBC에서 각각 방사선 및 조직 학적 결과.
| 생화학 적 특징 | 예상 | 일관됨 | 일관되지 않음 |
| Bili | 보통 또는 상승 | ||
| ALP | 상승 | ||
| GGT | 상승 | ||
| LDH | 보통 | ||
| AST | 보통 | 상승 | > 400 |
| ALT | 보통 | 상승 | > 400 |
| AMA | 긍정 | 부정 | |
| ANA | 긍정 또는 부정 | ||
| IgM | 상승 | 정상 | |
| IgG | 상승 | 일반 | |
| IgA | 보통 | ||
| Chol | 상승 | 정상 | |
| 트리 그 | 일반 | 상승 |
| 방사선 검사 | 예상 | 일관성 | 일관되지 않음 |
| 음파 | 정상 | 비정상적인 에코 텍스처, 결절 간, 문맥 고혈압, 간 비대, 담석, 주변 샘 병증 | 담관 확장 |
| ERCP | 정상 | 간경변에서 관의 가지 치기 | 담관 확장 또는 협착 |
| MRCP | 정상 | 간경변의 관 | 담관 확장 또는 협착 |
| 조직 학적 기능 | 예상 | 일관됨 | 일관되지 않음 |
| 담관 손상 | 관의 림프구 또는 육아 종성 염증 | 담관 손상의 증거는 없습니다. 아주 초기 질병에서 발견됩니다. | 담관의 호 중성 염증 |
| 육아종 | 소, 문맥 | 소, 소엽 | 대, 잘 형성된 소엽 육아종 또는 케이스 형성 육아종 |
| 담관 증식 | 중기 질환의 전형; 호중구가 존재할 수 있습니다. | ||
| Cholate stasis | 현재 | ||
| 인터페이스 간염 | 현재 : AIH와 혼동 될 수 있음 | ||
| 문맥의 림프구 | 가장 흔한 소견 | 진행성 간경변에는 없을 수 있음 | |
| 문맥의 혈장 세포 | 문맥 영역에 흩어져 있음 | 밀도가 높은 혈장 세포 | |
| 소엽 성 염증 | 경미하고 고르지 못한 | ||
| 몰 로리의 유리 | 진행성 담즙 정체에 있음 | 주 간염 | |
| 구리 축적 | 고급 담즙 정체에 있음 |
원발성 담즙 성 담관염 환자에서 어떤 다른 질병, 상태 또는 합병증을 찾아야합니까?
위스콘신 환자의 주요 위험 요소 일차 담즙 성 담관염
PBC의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 PBC의 가장 강력한 위험 요소는 유전 적입니다. PBC는 다 유전자 성 질환으로 보이며 멘델 유전학의 원칙을 따르지 않지만 가족 클러스터링이 발생합니다. 1 급 친척의 PBC 위험은 약 4 %입니다. 일란성 쌍둥이 사이의 일치율은 63 %로보고되며, 이는 모든자가 면역 질환에 대해 가장 높은보고 중 하나입니다. 종종 갑상선 질환, 류마티스 관절염, 루푸스 또는 쇼그렌 증후군과 같은 다른자가 면역 질환의 개인 또는 가족력이 있습니다.
미국과 유럽에서 실시한 두 건의 대규모 역학 연구에서 PBC에 대한 잠재적 인 위험 요소를 찾았고 이전에 다양한 질병에 노출되었을 때 약간 증가 된 확률 (< 2 배)을 발견했습니다. 담배 연기, 매니큐어 및 염색약과 같은 독소. 그러나 이는 상당히 작은 증가 위험을 나타내며 혼란 요인은 후 향적 연구 설계에서 배제 할 수 없습니다.
원발성 담즙 성 담관염으로 발생할 수있는 질병
PBC는 다른 표 V에 나열된자가 면역 질환.
| 질병 | 유병률 |
| 자가 면역성 빈혈 | 1-2 % |
| 그레이브 병 | 3-6 % |
| Gallstones | 30-50 % |
| 갑상선 기능 저하증 | 11-32 % |
| 편평 태선 | 0.5-6 % |
| 한정 성 경피증 (CREST) | 3-17 % |
| 건선 | 1-13 % |
| 신 세뇨관 산증 | 20-33 % |
| 류마티스 관절염 | 3-26 % |
| 성 관절 병증 | 4-38 % |
| Sicca 증후군 | 30-60 % |
| 궤양 성 대장염 | 0.5-1 % |
| 요로 감염 | 11-35 % |
동기 성 갑상선 질환이 일반적으로 존재하기 때문에 과도하거나 갑작스러운 피로 변화는 갑상선 검사를 촉진해야합니다. 기능 테스트.
일반적으로 발생하는 원발성 담즙 성 담관염의 합병증
PBC의 합병증은 장기간의 담즙 정체 또는 문맥 고혈압의 발병 때문일 수 있습니다. 장기간 담즙 정체는 장으로의 담즙산 전달이 불량하고 지용성 비타민 A, D, E 및 K의 후속 흡수 장애를 초래합니다. 비타민 A는 종종 결핍되는 첫 번째 비타민이고 D가 뒤 따르며 매년 선별 검사가 권장됩니다. 장기간 담즙 정체는 또한 파골 세포의 활성화와 조골 세포 활동의 조절을 가져와 조기 골다공증을 유발합니다. 골밀도 검사를 통한 주기적 선별 검사를 권장합니다.
문맥 고혈압의 합병증은 PBC에만 국한되지는 않지만 정맥류, 복수 및 뇌병증과 같은 다른 모든 형태의 간경변에도 존재합니다. 그들의 관리는 다른 만성 간 질환의 문맥 고혈압과 유사합니다.
PBC를 가진 일부 환자는 결절성 재생성 증식 또는 문맥 관의 심한 육아 종성 염증이 발생하여 드물게 발병 할 수 있습니다. 간경변이 시작되기 전 정맥류. 간담 도암의 위험은 간경변으로 진행하는 사람들에게서 증가합니다. (표 VI 참조.)
비타민 A, D, E, K 결핍
골다공증
정맥류
Ascites
간성 뇌병증
간세포 암종
Cholangiocarcinoma
원발성 담관염 환자에게 적합한 치료법은 무엇입니까?
어떤 치료 옵션이 효과적입니까?
Ursodeoxycholic acid (UDCA), 13 회 투여 매일 15mg / kg까지 PBC에 대한 표준 치료로 간주됩니다.종합적인 데이터는 이식없이 생존을 연장하고 문맥 고혈압 합병증의 발병을 지연 시킨다는 것을 시사하지만 질병을 치료하지는 않습니다. 진행된 질병의 이점 정도는 확실하지 않지만 질병의 모든 단계에서 잘 견딜 수 있습니다.
모든 옵션, 라이프 스타일, 의료, 내시경, 수술 및 기타 효능 추정 목록
다른 수많은 요법이 시도되었지만 코르티코 스테로이드, 아자 티오 프린을 포함한 대조 시험에서는 효과가없는 것으로 간주되었습니다. , 콜히친, 메토트렉세이트, 사이클로스포린 및 페니 실라 민. 내시경이나 담도 치료는 작은 간내 관에 초점을 맞추고 있기 때문에 아무런 역할이 없습니다.
가장 효과적인 초기 치료법은 무엇입니까?
비보 상성 간경변이없는 모든 환자는 시작해야합니다. FDA가 승인 한 유일한 PBC 치료제 인 UDCA 일일 복용량 13 ~ 15mg / kg.
파네 소 이드의 강력한 작용제 인 1 차 인간 담즙산의 유도체 인 오 베티 콜산 X 수용체는 현재 PBC 치료를 위해 연구되고 있습니다. 사용 가능한 연구에 따르면 알칼리성 포스파타제 및 아미노 트랜스퍼 라제 수치를 낮추는 데 효과적인 것으로 나타 났으며 현재 임상 연구 시험을 진행중인 유망한 대체 요법입니다.
사용 지침을 포함한 일반적인 초기 치료 옵션 목록과 예상 됨 치료 결과.
실패의 정의를 포함하여 초기 치료가 실패 할 경우 가장 좋은 치료법은 무엇입니까?
일반적으로 UDCA로 치료하면 간 생화학이 개선됩니다. 환자는 UDCA에 반응하지 않습니다. UDCA에 대한 적절한 반응은 ALP가 정상 상한의 약 1.67 배 미만으로 개선 된 것으로 정의됩니다. 개선은 처음 3 ~ 6 개월 동안 꾸준히 발생합니다. UDCA에 대한 반응으로 ALP의 정상화는 우수한 예후와 관련이 있습니다.
이러한 구조 요법을 선택하고 사용하기위한 지침을 포함한 2 차 요법의 하위 집합 목록입니다.
For UDCA 치료에 부적절하게 반응하거나 전혀 반응하지 않는 환자의 경우, 현재 몇 가지가 조사 중이지만 다른 FDA 승인 의학적 치료법이 없습니다. 더 높은 용량의 UDCA는 도움이되지 않는 것으로 나타 났으며, 매우 높은 용량의 UDCA는 장내 박테리아에 의해 과도한 UDCA가 리 토콜 산으로 전환 될 수 있으며, 이는간에 더 독성이 있습니다.
PBC 환자 -AIH 중복 증후군은 면역 억제 (코르티코 스테로이드 유무에 관계없이 아자 티오 프린)의 추가가 필요할 수 있습니다. 간 이식은 MELD 점수가 15 이상인 환자에서 진행성 PBC에 대한 매우 효과적인 구제 요법입니다. 이식 후 생존율이 우수합니다 (90 %, 5 년). PBC는 이식 된 간에서 20 ~ 40 %의 속도로 재발하지만 질병 진행이 너무 느려 환자의 생존이나 삶의 질에 현저하게 영향을 미치지 않습니다.
표 VII 참조.
| 증상 | 1 차 요법 | 2 차 요법 |
| Pruritus | 담즙산 결합 수지 | 세르 트랄 린, 리팜피신, 날트렉손 ,, |
| 피로 | 휴식, 운동 | Modafenil |
| 비타민 결핍 | 경구 비타민 대체 | 부모 비타민 대체 |
| 변형 (비 출혈) | 비 선택적 베타 차단제 | 내시경 결찰 |
| Ascites | Spironolactone +/- 루프 이뇨제 | TIPS 또는 연속 파라 천자 |
| 골다공증 | 칼슘 + 비스포스포네이트, 금연, 운동 | 구강 선택적 에스트로겐 수용체 조절제 |
| Raynaud ‘s | 칼슘 채널 차단제 | 국소 글리세 릴 트리 니트 레이트, 포스 포 디에스 테라 제 5 억제제 |
부작용 모니터링 지침을 포함한 목록.
해당 사항 없음
어떻게해야합니까? 원발성 담즙 성 담관염 환자를 모니터링 하시겠습니까?
골다공증 및 지용성 비타민 결핍은 종종 무증상이므로 골밀도, 비타민 A, D 하이드 록시, E 및 프로트롬빈 시간의 혈청 수준으로 매년 선별 검사를 수행해야합니다. . 간경변증으로 알려진 환자의 경우 정맥류에 대한 2 년 내시경 검사와 초음파, 알파 태아 단백질 및 CA 19-9를 사용한 간담도 암종에 대한 반기 검사. 환자가 간경변인지 여부를 알 수없는 경우 혈소판 수가 140 ~ 200K 미만으로 떨어질 때 시행되는 정맥류 선별 검사와 간경변의 대리 마커로 사용할 수 있습니다.
어떻게해야합니까? 질병의 진행 상황을 모니터링합니까?
PBC의 진행 상황은 3 ~ 6 개월마다 연속 혈액 검사로 모니터링됩니다. UDCA에 대한 초기 ALP 반응은 장기 생존을 예측합니다.상승 된 혈청 빌리루빈은 생존 단축의 가장 중요한 예후 지표입니다. 빌리루빈과 함께, MELD 점수를 추적하고 필요한 경우 최적의 간 이식시기를 결정하기 위해 크레아티닌과 INR을 따라야합니다. 병기 결정 목적으로 반복되는 연속 간 생검의 위험 / 이익 비율이 높으므로 권장되지 않습니다. 혈청 섬유증 마커는 대체 비 침습성 마커 역할을 할 수 있지만 비용이 적게 드는 빌리루빈보다 실질적으로 낫지는 않습니다.
UDCA 외에도 PBC 환자는 골다공증 예방을 위해 칼슘 보충제를 섭취해야합니다 (폐경 후 여성의 경우 1200mg, 남성 및 폐경 전 여성의 경우 1000mg). PBC 환자는 아래 표에 표시된 것처럼 증상 조절 또는 합병증 관리를 위해 추가 약물이 필요할 수 있습니다.
증거는 무엇입니까?
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