추상
점액 부종 위기는 생명을 위협하는 극단적 인 형태의 갑상선 기능 저하증입니다. 치료하지 않으면 사망률이 높습니다. 점액 부종 위기는 노인 환자, 특히 여성에서 흔히 볼 수 있으며 갑상선 기능 저하증, 저체온증, 저 나트륨 혈증, 고 탄수화물 및 저산소 혈증의 징후와 관련이 있습니다. 환자는 다른 장기 특정 증상을 나타낼 수 있습니다. 발작은 매우 높은 사망률을 가진 점액 수종의 알려진 그러나 드문 증상입니다. 신속한 진단과 적절한 관리는 예후를 향상시킬 수 있습니다. 많은 기여 요인이 점액 부종 환자의 발작과 관련이있을 수 있습니다. Hyponatraemia는 점액 수종의 배경에서 중등도 중증 형태로 보이는 그러한 원인 중 하나입니다. 우리는 기억 장애와 졸음에 앞서 전신 긴장성 간대 발작을 보이는 노인 남성을보고합니다. 그는 낮은 유리 티록신 수치와 관련하여 중등도의 저 나트륨 혈증과 매우 높은 갑상선 자극 호르몬 수치를 가졌습니다. 점액 수종 위기 진단이 내려졌고 환자는 나트륨 교정 및 갑상선 호르몬 대체로 성공적으로 치료되었습니다.
1. 사례 발표
68 세의 남성 환자가 15 분 동안 지속 된 전신 긴장성 간대 발작의 첫 번째 에피소드와 함께 응급 치료실로 옮겨졌습니다.
상세한 기록에 따르면 그는 지수 입학 전 지난 1 개월 동안 경미한 기억 장애와 졸음이있었습니다. 발작 전에는 발열, 설사병, 호흡기 증상, 구토를 동반 한 아침 두통, 국소 신경 학적 결함이 없었습니다. 머리에 트라우마의 병력이 없었습니다. 그는 과거에 만성 질환이 없었거나 몸에 맞지 않았으며 수술을받지 않았으며 약물을 전혀 복용하지 않았습니다. 심혈관 질환이나 간질의 가족력은 없었습니다. 그는 비 흡연자이며 술을 마시지 않았습니다. 그는 불법 약물 남용자가 아니 었습니다.
입원 후 환자는 발작 후 의식 수준이 약간 개선 된 상태로 졸음 상태를 유지했습니다.
검사에서 그의 체질량 지수는 27kg이었습니다. / m2 (높이, 1.65cm, 무게, 73.5kg). 그는 상당한 안와 주위 부종과 양측 비 피팅 발목 부종과 함께 부푼 얼굴을 가졌습니다. 그의 피부는 건조하고 거칠었다. 목 검사에서 림프절 병증이나 갑상선종이 발견되지 않았습니다. 그의 체온은 36 ° C였다. 중요한 매개 변수는 심장 박동수 45 회 / 분, 혈압 140 / 100mmHg, 호흡률 12 회 / 분, 산소 포화도 94 %로 나타났습니다. 글래스고 혼수 척도 (GCS)는 입원 중 졸음이 지속되면서 개선되었습니다. 그는 외부 부상의 증거가 없었습니다. 목의 뻣뻣함이나 감지 할 수있는 초점 사지 쇠약은 없었습니다. 그의 발목 저크는 느리게 이완되었고, 발바닥 반응은 굴곡이었고, 그의 곰팡이는 정상이었습니다. 호흡기와 복부의 검사는 정상이었습니다.
임상 평가 후 뇌수막염, 두개 내 공간 점유 병변, 점액종, 대사성 뇌병증, 독소 유발 질환을 감별 진단으로 취했습니다. 이전의 기억 장애, 안면 부기, 건성 피부, 저체온증, 서맥, 낮은 호흡률 및 느린 이완 반사가 점액 수종 진단을 뒷받침했습니다.
기본 조사 결과, 거대 세포증을 동반 한 헤모글로빈 10.5g / dL이 밝혀졌습니다. , 정상 백혈구 수 및 정상 염증 마커. 그의 무작위 혈당은 85mg / dL이고, 간 프로필은 AST가 50U / L (< 20), ALT가 65U / L (< 17), 혈청 크레아티닌 1.3mg / dL (0.8–1.2). 뇌의 비 조영 전산화 단층 촬영은 두개 내 병변의 가능성을 제외하고는 정상이었다. 뇌파도는 느린 파동을 나타내며 대사성 뇌병증을 암시합니다. 심전도는 작은 QRS 복합체와 함께 부비동 서맥을 보여 주었다. ST 세그먼트는 눌려졌고 T 파는 모든 리드에서 반전 된 패턴을 보였습니다. 심 초음파는 좌심실 기능이 좋은 경증 내지 중등도의 심낭 삼출을 보였지만 심장 탐포 나드의 증거는 없었다. 또한 그의 크레아티닌 키나아제 (CK) 값은 455 U / L (24–195)이었습니다. 패혈증 검사는 음성이었습니다.
그의 혈청 나트륨 수치 (Na +)는 125mmol / L이고 칼륨은 4.0mmol / L였습니다. 추가 평가에서는 소변 삼투압이 426mOsm / L이고 소변 나트륨 배설량이 54mmol / L 인 낮은 혈청 삼투압 (260mOsm / L)이 나타났습니다. 치료 시작 전 무작위 코티솔 수치는 560 nmol / L이었고 갑상선 자극 호르몬 (TSH)과 유리 티록신 수치 (fT4)는 > 100 mU / L (0.4–4)였으며 각각 0.32 ng / dL (0.9–1.7). 뇌수막염의 가능성을 배제하기 위해 요추 천자 및 뇌척수액 분석을 시행하였으며 CSF 결과는 정상이었습니다.
점액 부종 진단은 임상 적 증거와 생화학 적 증거를 바탕으로 이루어졌습니다. 매우 높은 TSH 및 낮은 fT4 수준 외에도 환자는 대세 포성 빈혈, 심 초음파 검사에서 경증 심낭 삼출, 정상적인 수화 상태를 배경으로하는 저 나트륨 혈증, 간 효소 상승, 위 진단을 뒷받침하는 높은 CK 값이있었습니다. 이는 후속 평가에서 발견 된 310mg / dL (< 200mg / dL)의 높은 총 콜레스테롤 수치로 더욱 뒷받침되었습니다. 정확한 강수 인자는 환자에게서 확인되지 않았습니다.
적합과 지속적인 졸음이있는 프리젠 테이션의 가능한 원인으로 저 나트륨 혈증 및 / 또는 점액 수종이 고려되었습니다. 환자는 중등도의 저 나트륨 혈증 (125-129mmol / L)을 가졌습니다. 명백한 신경 학적 증상은 심한 저 나트륨 혈증 (< 125mmol / L), 특히 Na + < 115mmol / L 인 경우 환자는 지속적인 졸음이 있었으며 처음에는 Na + 교정으로 관리되었습니다. 그는 입원시 20 분에 걸쳐 3 % NaCl 100ml 1 알을 투여 받았으며 그 후 GCS가. 그 후, 수액 제한으로 저 나트륨 혈증을 관리했습니다. 4 시간 후 혈청 Na +는 128mmol / L이었다. 또한 점진적인 재가열을 포함한 일반적인 지원 조치가 시작되었습니다.
환자는 무작위 코티솔 혈액 샘플을 채취 한 후 정맥 (IV) 글루코 코르티코이드 (하이드로 코르티손 50mg 6 시간)를 시작하고 글루코 코르티코이드 결핍까지 치료를 계속했습니다. 제외되었습니다. 글루코 코르티코이드를 시작한 후, 그는 비위 관을 통해 경구 레보 티록신 400μg 초기 용량을 투여 한 후 매일 경구 레보 티록신 100μg을 투여했습니다. 정맥 내 levothyroxine을 사용할 수 없기 때문에 권장 IV 형태 대신 경구 형태를 사용했습니다. 권장 용량은 IV 레보 티록신 200–400 μg 다음에 1.6 μg / kg 대체 용량이며, 매일 IV 레보 티록신으로 대체 할 경우 75 %가 제공됩니다. 환자가 노인 이었기 때문에 초기 용량 (계산 용량은 1.6μg / Kg × 80Kg = 128μg / 일) 후 심혈관 질환을 예방하기 위해 더 낮은 용량을 사용했습니다.
주의 깊게 모니터링했습니다. 임상 개선, 매일 혈청 Na + 수준, 그리고 그림 1과 같이 2 일마다 fT4와 관련하여 수행됩니다.
좋은 임상 회복 후, 그는 6 주 만에 퇴원하고 검토를 받았습니다. 그의 fT4는 1.12 ng / dL이고 TSH는 10.4 mU / L입니다. 정상적인 TSH 범위를 얻기 위해 느린 적정을 수행했습니다. 그의 기억력과 인지력은 얼굴의 붓기가 해소되면서 현저하게 향상되었습니다. Na +, 간 효소, 혈청 크레아티닌, CK, 적혈구 지수 및 심장 초음파도를 포함한 생화학 적 매개 변수도 3 개월의 후속 조치에서 정상화되었습니다.
2. 토론
점액 수종 위기 / 혼수는 생리적 보상이없는 심각한 갑상선 기능 저하증을 나타내는 드문 생명을 위협하는 임상 상태입니다. 점액 수종 혼수 상태라는 용어는 잘못된 이름이며, 점액 수종 위기는 솔직히 혼수 상태가 아닌 상당히 많은 환자가 둔화되기 때문에 적절한 용어 일 수 있습니다. 희귀하고 인식되지 않습니다. 점액 부종 혼수 상태의 정확한 유병률은 알려져 있지 않습니다. 조기 발견과 적절한 치료로도 사망률은 30 ~ 60 %로 대부분이 호흡 부전, 패혈증 및 위장 출혈로 사망합니다. 점액 부종 위기는 대부분 60 세 이상에서 발생하며 거의 80 %가 여성에서 발생합니다. 그러나 점액 수종 혼수 상태는 젊은 환자에게도 발생하며 30 개 이상의 임산부 사례가 기록되어 있습니다.
갑상선 기능 저하증에 이차적 인 낮은 세포 내 트리 요오드 티 로닌 (T3)은 저체온증과 저체온증으로 이어지는 점액 수종 위기의 기본 병리입니다. 심장 활동 억제. 신체는 만성 말초 혈관 수축, 경증의 이완기 고혈압 및 혈액량 감소를 포함한 신경 혈관 적응으로 보상하려고합니다. 저산소증과 고 탄산증에 대한 중추 신경계 민감도가 감소하면 호흡 부전이 발생합니다. 혈관 투과성이 변경되면 삼출액과 아나 사카가 발생합니다. 수분 보유 및 저 나트륨 혈증은 사구체 여과율 감소, 원위 네프론으로의 전달 감소 및 과도한 바소프레신으로 인해 발생합니다. 감소 된 포도당 생성, 패혈증 및 수반되는 부신 기능 부전과 같은 촉진 요인은 저혈당증에 기여할 수 있습니다. 대뇌 기능의 일반화 된 우울증 외에도 저 나트륨 혈증, 저혈당증, 저산소 혈증 및 뇌 혈류 감소는 지표 사례에서와 같이 국소 발작 또는 전신 발작을 촉진하고 의식 수준을 악화시킬 수 있습니다.
대부분의 환자 점액 수종 위기가있는 경우 1 차 갑상선 기능 저하증이 있고 2 차 갑상선 기능 저하증이 사례의 5 %를 차지합니다. Dutta et al.점액 부종이있는 환자의 39 %가 우리 환자처럼 위기 당시에 만 갑상선 기능 저하증이 발견되었다고보고했습니다.
임상 증상은 다를 수 있지만 거의 모든 환자가 정신을 바꾸고 80 %는 저체온증을 앓고 있습니다. 갑상선 기능 저하증의 특징적인 특징 외에도 환자는 심장 차단, 연장 된 QT 간격 및 부정맥, 심근 경색, 심낭 / 흉막 삼출, 호흡 억제, 고 탄산증, 연장 된 APTT에 따른 출혈 증상, 후천성 폰 빌레 브란트 인자와 같은 일부 비정형 특징을 나타낼 수 있습니다. 결함과 정신병. 점액 수종의 신경 학적 증상은 느림, 집중력 감소 및 무기력, 두통, 뇌신경 마비, 쉰 목소리, 근육 병증, 신경 병증, 반사 변화, 운동 실조, 정신병 적 에피소드 및 발작을 동반 한 정신 상태의 변화에서 다양 할 수 있습니다. 궁극적 인 결과는 혼수 상태와 저체온증의 역할, CO2 마취, 뇌부종 및 혼수 발생에 대한 기타 대사 장애가 조사되어야합니다.
점액 부종 발작의 발생은 여러 메커니즘을 가질 수 있지만 점액 부종입니다. 그 자체로 발작 활동을 촉진 할 수 있습니다. 갑상선 기능 저하증에서 간질 발작 활동의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이것은 세포 외액 부피의 확장에 따른 대뇌 부종 때문일 수 있습니다. 이는 부적절한 항 이뇨 호르몬 (ADH) 분비 및 저 나트륨 혈증 또는 저산소증으로 인한 호흡 저하와 관련이있을 수 있으며, 이는 발작 활동을 더욱 촉진 할 수 있습니다.
저 혈증은 갑상선 기능 저하증 환자의 최대 10 %에서보고됩니다. 경미하고 드물게 증상을 유발합니다. 물을 주입하는 연구에서 갑상선 기능 저하증 환자는 유리수를 배설하는 능력이 감소하고 최대 소변 희석을 달성하지 못합니다. 일부 연구에서 갑상선 기능 저하증 환자에서 ADH 수치가 증가했다고보고했지만 문헌은 일관성이 없습니다. 심한 갑상선 기능 저하증에서 관찰되는 심장 박출량 및 사구체 여과율의 감소는 ADH 방출에 대한 비 삼투 성 자극 일 수 있습니다. 그러나 최근 자료에 따르면 갑상선 기능 저하증에 의한 저 나트륨 혈증은 다소 드물며 중증 갑상선 기능 저하증과 점액 부종에서만 발생할 가능성이 있습니다. 낮은 혈장 나트륨을 가진 환자는 정상 혈장 나트륨 농도를 가진 환자의 평균 유리 T4 농도가 낮고 평균 TSH 농도가 유리 T4 농도보다 높았으며 평균 TSH 농도가 높았습니다. 갑상선 기능 저하증의 경증 저 나트륨 혈증 관리에는 일반적으로 갑상선 기능 저하증과 체액 제한의 치료가 적절합니다. 저 나트륨 혈증 뇌병증 가능성이있는 환자는 중증 저 나트륨 혈증 관리 프로토콜에 따라 긴급 치료를 받아야하지만 만성 저 나트륨 혈증의 신속한 교정을 피해야하므로 환자가 중추 교두 골수 용해 증의 위험에 처할 수 있습니다.
환자 새로 진단 된 중증 갑상선 기능 저하증과 중등도의 저 나트륨 혈증을 배경으로 전신 긴장성 간대 발작이 나타난 지수 사례에서 점액 부종 및 적합과 관련하여 문헌에서 비교적 드물게보고되었습니다. 고전적으로 Na + 수준 인 < 120mmol / L이 발작을 유발하는 것으로 알려져 있지만 두 가지 요인 모두 발작 발병에 기여했을 수 있습니다. 그는 입원시 입원시 GCS 수준이 낮고 뒤이어 지속적인 졸음이 있었기 때문에 처음에는 3 % NaCl로 관리되었습니다.
점액 부종 위기 관리에는 추가 지원 치료와 함께 티록신 호르몬 대체가 포함됩니다. 티록신 대체 전에, 글루코 코르티코이드 대체는 점액 부종 위기의 임상 적 특징으로 고려되어야하며 코티솔 결핍은 중복 될 수 있습니다. 따라서 갑상선 호르몬 대체는 코티솔 청소율을 증가시키고 코티솔 결핍을 악화시킬 수 있습니다. 또한 갑작스러운 원인을 찾아서 치료해야합니다.
티록신 대체는 주로 위장 흡수 불량을 피하기 위해 정맥 내 (IV) 테트라 요오 도티 로닌 (T4) 형태로 권장됩니다. T4 요법은 상대적으로 적은 수의 부작용으로 부드럽고 안정적이고 느린 작용 시작을 제공합니다. T4 요법은 신체의 주요 최고점과 최저점을 피합니다. 혈청 T4의 값은 해석하기 쉽습니다. 그러나 트리 요오 도티 로닌 (T3)은 신체의 활성 호르몬이며 중증 질환이있는 상황에서는 T4에서 T3 로의 전환이 감소 할 수 있습니다. T3 사용의 장점은 빠른 작용 시작, 신경 정신병 적 증상에 대한 조기 유익한 효과 및 24 시간 이내에 상당한 임상 개선을 포함합니다. 점액 수종 치료를 위해 여러 가지 옵션을 사용할 수 있습니다. (1) 200–400 μg 볼 루스 (신체 저장을 보충하기 위해)의 IV T4 로딩 용량에 이어 환자가 경구 티록신을 복용하도록 경고 할 때까지 계산 된 일일 IV T4 용량의 75 % (2) IV T3 10–20 μg 다음에 2.환자가 경구 티록신을 복용하도록 경고 할 때까지 처음 2 일 동안 8 시간마다 5–10 μg (3) IV T4 4 μg / Kg (또는 200–300 μg) + IV T3 10 μg 볼 루스와 T4 100 μg의 조합 24 환자가 회복 될 때까지 8 시간마다 2.5 ~ 10μg의 T3를 사용하여 시간과 50μg / 일, 유익한 효과가 있지만, 가용성이 낮고, T3의 혈청 수준 변동, 심장 부작용 및 제한된 가용성이 IV T3의 사용을 제한 할 수 있습니다. 이상적인 치료 방식에 대한 논란이 있으며 미국 갑상선 협회는 IV T4와 T3의 병용을 권장합니다. 1-2 일마다 갑상선 호르몬을 측정하는 것이 좋습니다. Yamamoto et al. 하루 500μg 이상의 LT4, 75μg / day 이상의 LT3 투여는 사망률 증가와 관련이 있다고보고했습니다.
비위 관을 통한 T4 경구 투여는 위와 같은 결점과 동일하게 효과적임이 입증되었습니다. 무력증은 흡수를 방해하고 환자를 흡인 위험에 빠뜨릴 수 있습니다. Dutta와 동료들은 T4 500μg의 경구 로딩 용량과 150μg의 유지 용량을 경구로, 200μg의 T4를 정맥 주사 한 다음 100μg의 T4를 정맥 주사로 비교하여 그들이 생명 기능을 회복하고 점액 부종 위기 환자에게 경구 약물을 복용 할 수있게되었습니다. 환자들간에 결과의 차이는 발견되지 않았습니다. Arlot et al. T4의 경구 흡수는 가변적이지만 점액 부종 환자에서 경구 T4 500 μg stat 용량에 이어 100 μg / day를 IV T4와 비교 한 후 점액 부종 장폐색에서도 임상 반응이 빠르게 발생한다고보고했습니다. 그러나 위의 모든 연구는 IV T4 용량에 비해 더 높은 용량의 경구 T4를 사용했습니다. 허약하거나 다른 동반 질환, 특히 심혈관 질환이있는 환자에게는 T4의 초기 용량을 더 낮게 투여해야합니다. 반응을 확인하기 위해 갑상선 호르몬을 1 ~ 2 일마다 측정 할 수 있습니다. 1 주 동안 임상 적으로는 물론 생화학 적으로도 현저한 개선을 보인 환자에게 경구 T4를 사용했습니다.
약어
| ADH : | 항 이뇨 호르몬 |
| ALT : | 알라닌 트랜스 아미나 제 |
| APTT : | 활성화 된 부분 트롬빈 시간 |
| AST : | 아스 파르 테이트 트랜스 아미나 제 |
| CK : | 크레아티닌 키나아제 |
| CSF : | 뇌척수액 |
| CT : | 컴퓨터 단층 촬영 |
| GCS : | 글래스고 코마 척도 |
| IV : | 정맥 |
| NaCl : | 염화나트륨 |
| TSH : | 갑상선 자극 호르몬 |
| fT4 : | 유리 테트라 요오드 티 로닌 |
| fT3 : | 무료 triiodothyronine. |
동의
서면 사전 동의 공개를 위해 환자로부터 얻은 이 사례 보고서의 이온입니다.
공개
환자에 대한 자세한 내용은 병원 메모에서 확인할 수 있습니다.
이해 상충
저자는 이해 상충이 없음을 선언합니다.
저자의 기고
Uditha Bulugahapitiya가 임상 진단을 내 렸습니다. Sonali Sihindi Chapa Gunatilake는 원고의 초안을 작성하고 문헌을 검토했으며 환자의 직접 관리에 참여했습니다. 모든 저자가 최종 원고를 읽고 승인했습니다.