HLHS (Hypoplastic Left Heart Syndrome) (부모 용)

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS)은 아기의 심장입니다. 심장의 왼쪽은 정상적으로 자라지 않아 정상보다 작아지고 약해집니다.

심장의 왼쪽은 혈액을 몸으로 내 보내야합니다. . 그러나 HLHS를 가진 아기의 심장은 그 일을 할 수 없습니다. 이것은 아기를 매우 아프게 만듭니다. 약과 심장 재건을위한 일련의 세 번의 수술 없이는 HLHS가있는 아기는 살아남지 못할 것입니다.

심장의 왼쪽은 고정 할 수 없으므로 수술의 목표는 부품을 재건하는 것입니다. HLHS가있는 아기는 생후 첫 주 또는 몇 달 동안 병원에서 24 시간 진료를 받아야합니다.

심장은 혈액을 펌프하는 근육입니다. 하나에 두 개의 펌프처럼 작동합니다. 펌프는 심실이라고하며 각각 중요한 역할을합니다.

좌 심장 저하 증후군 :

좌심실과 대동맥이 너무 작아서 충분한 혈액을 몸에 공급할 수 없습니다. .
혈액을 폐로 만 펌핑하는 우심실은 PDA (patent ductus arteriosis)라는 추가 경로를 통해 혈액을 폐와 신체로 펌핑합니다. 즉, 우심실이 과로하게됩니다.
HLHS가있는 아기는 거의 항상 심방 중격 결손 (ASD)을 가지고 태어납니다. 이것은 심장의 윗부분에있는 구멍입니다. 그것은 산소가있는 혈액이 산소가 낮은 혈액과 혼합되도록합니다. 그런 다음 우심실은 혈액을 폐와 신체로 펌핑합니다.

출생 후 몇 시간에서 하루 정도 이내에 HLHS가 진단되지 않은 신생아는 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

HLHS는 발생하는 선천적 결함입니다. 아기가 자궁에서 자랄 때. 원인을 정확히 아는 사람은 없지만 아기의 유전자 (DNA)를 포함하여 여러 원인이있을 수 있습니다.

저형성 왼쪽 심장 증후군은 다음으로 진단 할 수 있습니다.

HLHS는 먼저 약으로 치료 한 다음 일련의 세 번의 수술을받습니다. 수술, 아기는 살아남지 못할 것입니다. HLHS 치료는 아기가 태어나 자마자 시작됩니다.

즉시 치료에는 프로스타글란딘이라는 약이 포함됩니다. 프로스타글란딘은 PDA를 열어 두어 산소가 신체에 도달 할 수 있도록합니다.

일부 아기는 혈액이 폐로가는 양과 신체로가는 양의 균형을 맞추기 위해 다른 약이 필요합니다.

또한 ASD가 너무 작 으면 더 커질 수 있습니다. 이것은 심장 카테터 삽입 절차 또는 수술로 이루어집니다.

좌심실과 대동맥이 너무 작기 때문에 수술의 목표는 다음과 같습니다.

수술은 아기가 성장함에 따라 단계적으로 이루어집니다. 순서는 다음과 같습니다.

자녀의 돌봄 계획에 적극적으로 참여하면 통제력을 강화할 수 있습니다.

한 번에 하루 씩 처리하십시오.
자녀 돌보기, 수술 준비, 회복 등에 대한 안내를 담당 케어 팀에서 찾으십시오. 질문이 있으면 물어보십시오.
다른 사람에게 배우십시오. 가족을위한 지원 그룹 찾기 심장 질환을 앓거나 자녀가 심장 수술을받은 다른 부모와상의하십시오.지원 그룹에는 다음이 포함됩니다.
- NPCQJC (National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative)
- Sisters By Heart
- 소아 선천성 심장 협회 (PCHA)
가능하면 도움을 받고 주변 사람들에게 도움을 요청하세요.
의료 팀에 대한 질문을 기록 할 수 있도록 일기를 작성하세요.
앞으로의 도전에 맞서기 위해 케어 팀과 협력하십시오.

검토 자 : MD, Michael A. Bingler

검토 날짜 : 2018 년 11 월

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