남자들. 증후군 : 다발성 내분비 종양


부갑상선, 췌장, 뇌하수체 및 갑상선의 유전성 장애

작성 : James Norman MD, FACS, FACE

남성 증후군의 정의 남성은 “다중 내분비 종양”을 의미합니다. MEN 증후군은 특정 내분비선에서 과잉 활동과 비대를 유발하는 상태입니다. MEN 증후군은 일반적으로 (항상 그런 것은 아님) 상속됩니다.

남성 증후군의 정의

MEN은 “다중 내분비 종양”을 의미합니다. MEN 증후군은 특정 내분비선에서 과잉 활동과 비대를 유발하는 상태입니다. 남성 증후군은 일반적으로 (항상 그런 것은 아님) 유전 질환이므로 가족 내에서 발생합니다. 유전되면 한 세대에서 다음 세대로 전달됩니다.

다발성 내분비 신 생물 (MEN)에는 MEN 1, MEN 2a 및 MEN 2b의 세 가지 주요 유형이 있습니다. 각 유형의 남성은 특정 질병 군과 관련이 있습니다. 의사는 임상 질환이 세 그룹으로 분류 될 때 “증후군”이라는 용어를 사용합니다. 따라서 세 가지 유형의 MEN 증후군에는 각각 세 가지 질병이 있습니다. 각 MEN 증후군의 주요 건강 문제는 다음과 같습니다.

  • MEN 1 = 부갑상선 종양, 췌장 종양 및 뇌하수체 종양
  • MEN 2a = 갑상선 수질 암 (MTC), 갈색 세포종 및 부갑상선 종양.
  • MEN 2b = 수질 갑상선암, 갈색 세포종 및 신경종

세 가지 유형의 MEN 각각. 특정 MEN 제품군에는 MEN 1, MEN 2a 또는 MEN 2b 중 한 가지 유형의 MEN 만 있습니다. 따라서 한 유형의 MEN을 가진 가족은 다른 유형의 MEN을 개발할 위험이 증가하지 않습니다.

유전 질환이되는 것

몸의 각 세포에는 신체 기능의 모든 측면을 결정하는 수천 개의 유전자. 모든 사람은 임신 당시 부모로부터받은 유전자로 구성됩니다. 사람의 유전자의 절반은 어머니에게서, 절반은 아버지에게서 나옵니다. MEN을 가진 사람들은 한 가지 특정 유전자에서 비정상 (돌연변이)을 물려받습니다 (이 때문에 한 가지 유형의 MEN 증후군 만 발병하고 자녀가 위험에 처해 있습니다. 동일한 남성 증후군에만 해당). 특정 MEN 유전자 중 하나에서 이상을 물려받은 사람 만 MEN을 개발할 수 있습니다.

사람이 MEN을 가지고있는 경우, 각 자녀는 질병을 물려받을 확률이 50 %입니다. 이것은 MEN을 가진 사람의 각 자녀가 질병을 물려 받거나 물려받지 않을 기회가 동등하다는 것을 의미합니다. 예를 들어, MEN을 가진 사람이 두 명의 자녀를 가진 경우 확률은 1 명이 영향을받습니다. 마찬가지로, MEN을 가진 사람이 6 명의 자녀를 가지고 있다면 3 명이 질병을 물려 받게됩니다. 영향을받은 사람이 자녀에게 질병을 옮길 가능성이 50 % 인 유전 질환을 상 염색체 우성 질환이라고합니다. MEN의 가족력이있는 사람은 자신이 MEN을 물려받지 않는 한 자녀에게 MEN을 물려 줄 수 없습니다. MEN 유전자 돌연변이가있는 사람 만 자녀에게 질병을 전달할 수 있습니다. 따라서 부모님이 MEN을 갖고 계시다면 자녀는 질병에 걸리지 않을 것입니다.

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