말단 비대

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• 말단 비대 란 무엇입니까?
• 말단 비대증은 얼마나 흔한가요?
• 누구 말단 비대증의 원인은 무엇인가요?
• 말단 비대증의 합병증은 무엇인가요?
• 말단 비대증의 증상은 무엇인가요?
• 말단 비대증의 원인은 무엇인가요?
• 의사는 말단 비대증을 어떻게 진단하나요?
• 의사는 말단 비대증을 어떻게 치료하나요?
• 말단 비대증에 대한 임상 시험

말단 비대증이란 무엇입니까?

말단 비대증은 신체가 성장 호르몬 (GH)을 너무 많이 생성 할 때 발생하는 장애입니다. 주로 뇌하수체에서 생성되는 GH는 신체의 물리적 성장을 조절합니다. 성인의 경우이 호르몬이 너무 많으면 뼈, 연골, 신체 기관 및 기타 조직의 크기가 커집니다. 일반적인 외모 변화로는 비대 또는 부어 오른 코, 귀, 손, 발 등이 있습니다.

말단 비대는 얼마나 흔합니까?

말단 비대는 드뭅니다. 과학자들은 10 만명 중 약 3 ~ 14 명이 말단 비대증으로 진단받은 것으로 추정합니다 .1

말단 비대증에 걸릴 가능성이 더 높은 사람은 누구입니까?

말단 비대증은 중년에서 가장 자주 진단됩니다. 성인이지만 증상은 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. 소아의 경우 성장 호르몬이 너무 많으면 말단 비대증이 아니라 거대증이라는 상태가 발생합니다. 거대증은 사춘기가 끝나기 전에 과도한 GH가 시작될 때, 어린이의 성장판이 융합되거나 닫힐 때 발생합니다. 성장판이 닫히기 전에 GH가 너무 많으면 어린이의 키가 커집니다.

말단 비대증의 합병증은 무엇인가요?

말단 비대증은 대부분의 사람들에게 치료할 수 있습니다. 그러나 증상은 천천히 나타나기 때문에 질병을 진단하고 치료하기 전에 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

건강 문제에는

• 제 2 형 당뇨병이 포함될 수 있습니다.
• 고혈압
• 심장병
• 수면 무호흡증
• 관절염
• 수근관 증후군
• 뼈와 근육

말단 비대증이있는 사람은 또한 결장 폴립에 걸릴 위험이 높아 제거하지 않으면 결장암으로 발전 할 수 있습니다.

말단 비대증이있는 일부 사람들은 종양이 신체의 다른 부분에서 발생하도록 유도 할 수있는 유전 적 상태. 증가 된 GH는 이러한 다른 종양을 성장시킬 수 있습니다.

치료하지 않은 말단 비대증은 심각한 건강 문제와 조기 사망으로 이어질 수 있습니다. 그러나 성공적으로 치료되면 일반적으로 증상이 호전되고 완전히 사라질 수 있습니다. 기대 수명이 정상으로 돌아갈 수 있습니다 .2

말단 비대증의 증상은 무엇입니까?

말단 비대증의 증상은 사람마다 다를 수 있습니다. 외모의 일반적인 변화는 다음과 같습니다.

• 손과 발이 커지고 부어 오릅니다. 반지 나 신발 크기, 특히 신발 너비의 변화를 느낄 수 있습니다.
• 입술, 코, 혀가 커짐
• 뼈 변화 : 이마와 아래턱이 튀어 나오고 콧대가 커지고 치아 사이 공간이 늘어납니다.
• 피부가 두껍고 거칠고 기름기가 많아집니다.
• 땀과 피부 냄새 증가
• 목소리가 더 깊어짐
• 피부 태그 (표면이 튀어 나온 피부의 일반적으로 살색 성장)가 커지거나 어두워 질 수 있습니다.

기타 일반적인 증상 :

• 두통
• 관절통
• 시력 문제

말단 비대증의 원인은 무엇입니까?

말단 비대증은 뇌하수체가 장기간에 걸쳐 너무 많은 GH를 체내로 방출 할 때 발생합니다. GH가 혈액에 들어갈 때 이것은 인슐린 유사 성장 인자 I (IGF-I)라고하는 또 다른 호르몬을 생성하도록간에 신호를 보냅니다. IGF-I는 실제로 뼈와 신체 조직을 성장시키는 호르몬입니다. 이 호르몬 수치가 높으면 신체가 혈당 (혈당)과 지질 (지방)을 처리하는 방식이 변화하여 제 2 형 당뇨병, 고혈압 및 심장병을 유발할 수 있습니다.

더보기 10 건 중 9 건이 넘는 경우, 말단 비대증은 뇌하수체 선종이라고하는 뇌하수체의 종양에 의해 발생합니다 .3 드물게 원인은 신체의 다른 부분에있는 종양 일 수 있습니다.

과학자들은 이 종양이 발생하는 원인을 모르면 유전 적 요인이 역할을 할 수 있습니다. 젊은 성인에서 말단 비대증은 특정 유전자의 결함과 관련이 있습니다.

뇌하수체 종양

뇌하수체 종양은 거의 항상 양성이거나 비 암성입니다. 일부 종양은 천천히 자라며 너무 많은 GH의 증상은 수년 동안 발견되지 않을 수 있습니다. 다른 종양은 빠르게 성장할 수 있습니다.

크기와 위치에 따라 종양이 다른 뇌하수체 조직을 압박 할 수 있습니다.가능한 영향으로는

• 여성의 월경 변화
• 남성의 발기 부전
• 체중, 에너지 수준, 모발에 영향을 줄 수있는 갑상선 호르몬 변화가 있습니다. , 피부
• 코티솔이 감소하여 체중 감소, 현기증, 피로, 저혈압 및 메스꺼움을 유발할 수 있습니다.

크기가 커지는 종양도있을 수 있습니다. 뇌의 가까운 부분을 누르십시오. 이것은 두통 및 시력 문제와 같은 다른 증상을 유발할 수 있습니다.

성장 호르몬을 생성하는 일부 뇌하수체 종양은 신체의 다른 호르몬 수치를 증가시킬 수도 있습니다. 예를 들어, 종양은 유선에서 우유를 생산하도록 유도하는 호르몬 인 프로락틴을 생산할 수 있습니다. 이것은 여성의 모유 분비로 이어질 수 있습니다.

비 뇌하수체 종양

드물게 말단 비대는 시상 하부 (뇌하수체, 췌장 근처의 작은 영역)에있는 종양에 의해 발생합니다. , 폐 또는 가슴이나 복부의 다른 부분. 이 종양 중 일부는 스스로 성장 호르몬을 만듭니다. 하지만 더 자주 종양은 성장 호르몬을 생성하도록 뇌하수체에 신호를 보내는 호르몬 인 성장 호르몬 방출 호르몬 (GHRH)을 생성합니다.

의사는 말단 비대증을 어떻게 진단하나요?

혈액 검사

의사는 신체가 GH를 너무 많이 생성하고 있는지 확인하는 데 도움이되는 두 가지 혈액 검사를 지시하여 말단 비대증을 가장 자주 진단합니다.

• IGF 검사. 혈액 내 GH 수치는 하루 종일 바뀔 수 있습니다. 체내 GH를 추적하는 신뢰할 수있는 방법은 혈액 내 IGF-I 수치를 측정하는 것입니다. 대부분의 경우 IGF-I 수치가 높으면 말단 비대증이 있음을 의미합니다.
• 경구 포도당 내성 검사. 진단을 확인하기 위해 의사는 경구 포도당 내성 검사를 지시합니다. 이 테스트를 위해 설탕이 든 액체를 마실 것입니다. 그러면 건강 전문가가 30 분마다 2 시간 동안 혈액을 검사하여 성장 호르몬 수치를 측정합니다. 음료의 설탕은 일반적으로 GH 수치를 떨어 뜨립니다. 그러나 신체가 호르몬을 너무 많이 생성하면이 수치가 충분히 낮아지지 않아 말단 비대 진단을 확인합니다.

영상 검사

혈액이 검사를 통해 신체가 GH를 너무 많이 생성하고 있음을 확인하면 의사가 영상 검사를 실시하여 문제를 일으킬 수있는 종양을 찾아 측정합니다. 일반적으로 사용되는 두 가지 테스트는

• 자기 공명 영상입니다. 뇌하수체 종양을 보는 데 선호되는 검사는 자기 공명 영상 (MRI) 스캔입니다. MRI 스캔은 전파와 자석을 사용하여 엑스레이없이 내부 장기와 연조직의 상세한 이미지를 생성합니다.
• 컴퓨터 단층 촬영 스캔. MRI가 귀하에게 좋은 옵션이 아닌 경우 (예 : 심박 조율기 또는 금속이있는 기타 임플란트가있는 경우) 의사는 대신 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔을 주문할 수 있습니다. CT 스캔은 X- 레이와 컴퓨터 기술의 조합을 사용하여 장기 및 기타 신체 내부 부분의 이미지를 생성합니다.

영상 검사가 그렇지 않은 경우 뇌하수체 종양을 발견하면 의사는 높은 GH 수치의 원인으로 비 뇌하수체 종양을 찾습니다.

의사는 말단 비대증을 어떻게 치료합니까?

치료 옵션에는 수술, 의약품, 방사선 요법. 치료의 목표는 종양 크기를 조절하고, GH 및 IGF-I 수준을 정상으로 되돌리고, 증상을 개선하고, 관련 건강 문제를 관리하는 것입니다. 모든 사람에게 적합한 단일 치료법은 없습니다. 의사는 연령, 종양 크기, 증상의 중증도, GH 및 IGF-I 수치, 건강 상태와 같은 요인에 따라 귀하에게 적합한 치료 계획을 추천 할 것입니다.

수술

의사는 transsphenoidal 수술이라는 방법을 사용하여 대부분의 뇌하수체 종양을 제거 할 수 있습니다. 수술은 코와 접형동, 비강 뒤와 뇌 아래 두개골의 빈 공간을 통해 이루어집니다. 이 수술에 대한 두 가지 접근 방식은

• 현미경 (확대 도구)
• 내시경 — 작은 카메라가 달린 얇고 조명이있는 튜브

두 접근법에서 외과의는 고급 MRI 영상을 사용하여 수술 전에 종양 주변 영역을 스캔합니다. 그런 다음 콧 구멍 안쪽을 작게 잘라서 그 부위를 확인하고 작고 특별한 도구를 사용하여 종양을 제거합니다. 현미경 수술에서 외과의는 현미경을 사용하여 영역을 확대합니다. 내시경 수술에서 내시경 카메라는 대신 이미지를 텔레비전 모니터로 보냅니다. 위험과 결과는 두 접근법 모두 유사합니다 .3

너무 많은 GH를 생성하는 종양이 뇌하수체에 위치하지 않으면 다른 유형의 수술을 사용하여 종양을 제거합니다. 이러한 비 뇌하수체 종양을 제거하면 GH 수치가 낮아지고 말단 비대증 증상이 개선됩니다.

위험. 수술로 인한 합병증에는 출혈, 뇌척수액 누출, 수막염, 나트륨 (소금) 및 수분 불균형, 낮은 수준의 뇌하수체 호르몬이 포함될 수 있습니다 .3

결과.12 주 후 GH와 IGF-I의 혈중 농도가 정상으로 돌아 오면 수술은 성공한 것으로 간주됩니다. 수술 직후 완치율은 작은 종양의 경우 약 85 %, 큰 종양의 경우 40 ~ 50 %입니다 .3

성공하면 수술이 뇌 주변 부위의 압력을 완화하고 GH 수치를 올바르게 떨어 뜨립니다. 떨어져. 연조직 부종은 며칠 내에 나아질 수 있지만 얼굴 변화는 개선되는 데 더 오래 걸릴 수 있습니다.

수술은 뇌하수체 종양이 작은 사람에게 가장 성공적입니다. 성공은 외과 의사의 기술과 경험, 종양의 위치에 따라 크게 달라집니다. 숙련 된 외과 의사조차도 수술이 위험 할 수있는 뇌 부위와 너무 가까우면 종양을 제거하지 못할 수 있습니다. 그러나 외과의는 종양의 일부를 제거 할 수 있습니다.

수술 후 치료. 대부분의 경우 GH 및 IGF-I 수치는 개선되지만 정상으로 돌아가지는 않습니다. 이러한 호르몬 수치가 여전히 너무 높거나 다시 상승하기 시작하면 추가 치료가 필요할 수 있습니다. 대부분의 경우 약 복용이 포함됩니다. 경우에 따라 의사가 두 번째 수술을 권할 수 있습니다.

약

현재 말단 비대증을 치료하기 위해 세 가지 유형의 약이 사용되지만 치료법은 아닙니다. 약은 단독으로 또는 서로 조합하여 사용할 수 있습니다.

소마토스타틴 유사체. 말단 비대증 치료에 가장 자주 사용되는 약을 소마토스타틴 유사체 (SSA)라고합니다. 이 약물은 GH 방출을 억제하고 뇌하수체 종양의 크기를 줄일 수도 있습니다. 여러 연구에 따르면 이러한 약물은 장기 치료에 안전하고 효과적입니다. 약물은 주사로 전달되지만 과학자들은 현재 알약과 같은 다른 옵션을 연구하고 있습니다 .4 SSA의 가장 일반적인 부작용은 경련, 가스 및 설사입니다. 이러한 효과는 일반적으로 경미하며 시간이 지나면 사라집니다. 어떤 사람들은 일반적으로 증상을 일으키지 않는 담석이 생길 수 있습니다. 탈모가 가능하며 드물게 영구적입니다. 혈당 조절은 일반적으로 개선되지만 드물게 악화 될 수 있습니다.

도파민 작용제. 이 약은 GH 생성과 종양 성장을 억제하지만 SSA 만큼은 아닙니다. 도파민 작용제는 경미한 GH 과잉이있는 사람과 말단 비대증과 고 프로락틴 혈증 (프로락틴 호르몬이 너무 많음)이 모두있는 사람에게 가장 효과적입니다. 약은 경구로 복용합니다. 부작용으로는 메스꺼움, 코 막힘, 피로, 두통, 서있을 때 어지러움, 악몽, 기분 변화 등이 있습니다.

성장 호르몬 수용체 길항제. 다른 두 약물과 달리 GH 수용체 길항제는 신체가 GH를 너무 많이 생성하는 것을 막지 않습니다. 대신, 그들은 GH가 더 많은 IGF-I를 만들기 위해 신체에 신호를 보내는 것을 차단합니다. 이 약물은 환자가 스스로 투여 할 수있는 피부 아래에 매일 주사하는 형태로 복용됩니다. 부작용에는 간 문제가 포함될 수 있습니다.

방사선 요법

세 번째 치료 옵션은 종양 세포를 죽이기 위해 고 에너지 X- 레이 또는 입자 파를 사용하는 방사선 요법입니다. 이러한 유형의 치료는 수술이 불가능하거나 모든 종양 조직을 제거하지 못하고 약물을 사용할 수없는 경우에 권장 될 수 있습니다.

Stereotactic. 선호되는 방사선 요법 유형은 정위 방사선 요법으로, 3D 영상을 사용하여 다양한 각도에서 고 선량의 방사선을 종양에 정확하게 조준합니다 .3 때때로 치료는 단일 세션으로 수행 할 수있어 주변의 손상 위험을 줄입니다. 조직. 그러나 시력에 영향을 미치는 신경 가까이에 위치한 매우 큰 종양 및 종양에는 단일 용량이 효과가 없을 수 있습니다.

기존. 두 번째 옵션은 외부 광선으로 종양을 표적으로하는 기존 방사선 요법입니다. 이러한 유형의 방사선 요법은 4 ~ 6 주 동안 일련의 치료를 통해 소량의 방사선을 제공합니다.

방사선 치료가 시간이 지남에 따라 GH 및 IGF-I 수준을 낮추기 때문에, 이 치료가 말단 비대증 증상을 현저하게 개선하는 데 몇 년이 걸릴 수 있습니다. GH 및 IGF-I 수치가 정상으로 돌아가고 증상이 호전되기를 기다리는 동안 담당 의사가 약을 처방 할 가능성이 높습니다.

모든 형태의 방사선 요법으로 인해 다른 뇌하수체 호르몬이 시간이 지남에 따라 서서히 감소합니다. 방사선 요법으로 치료받는 사람들의 약 절반은 치료가 끝난 후 호르몬 대체가 필요합니다. 방사선은 또한 환자의 생식력을 손상시킬 수 있습니다.

시력 상실과 뇌 손상은 드문 합병증입니다. 드물게 다른 유형의 종양이 수년 후 방사선 빔 경로에 있던 부위에서 발생할 수 있습니다.

말단 비대증에 대한 임상 시험

NIDDK는 여러 곳에서 임상 시험을 수행하고 지원합니다. 내분비 질환을 포함한 질병 및 상태. 이 시험은 질병을 예방, 발견 또는 치료하고 삶의 질을 향상시킬 새로운 방법을 모색합니다.

말단 비대에 대한 임상 시험이란 무엇입니까?

임상 시험 및 기타 유형의 임상 연구는 의학 연구의 일부이며 귀하와 같은 사람들이 참여합니다. 임상 연구에 자원하여 참여하면 의사와 연구원이 질병에 대해 더 많이 배우고 미래에 사람들의 건강 관리를 개선 할 수 있도록 도와줍니다.

연구자들은 다음과 같은 말단 비대증 및 거대증의 여러 측면을 연구하고 있습니다. / p>

• 소아 및 청소년의 거대증 치료를위한 약물 사용
• 뇌하수체 종양 발생을 유발할 수있는 유전 적 요인, 어린이 및 성인의 종양 및 관련 합병증 치료 방법

임상 연구가 귀하에게 적합한 지 알아보십시오.

말단 비대에 대한 어떤 임상 연구가 참가자를 찾고 있습니까?

필터링 된 목록을 볼 수 있습니다. www.ClinicalTrials.gov에서 모집중인 말단 비대증에 대한 임상 연구 목록. 산업, 대학 및 개인의 임상 연구를 포함하도록 목록을 확장하거나 축소 할 수 있습니다. 그러나 NIH는 이러한 연구를 검토하지 않으며 안전성을 보장 할 수 없습니다. 임상 연구에 참여하기 전에 항상 의료 제공자와상의하십시오.