특정 합병증
AORTIC STENOSIS
4 개의 보고서는 이첨판 대동맥판 협착증의 임상 적 및 병리학 적 특성을 정의합니다. 3 개는 부검 데이터에 기초하고 1 개는 수술 표본에 기초합니다 .23 중증 대동맥 협착증이있는 성인의 약 50 %가 이첨판 대동맥 판막을 가지고 있다는 광범위한 동의가 있습니다. 심하게 협착 된 이첨판 대동맥 판막은 섬유증과 심한 석회화로 인해 매우 단단하지만 좁아지지는 않습니다 .82023 석회화와 섬유증 (따라서 판막 기능 저하)은 연령과 관련이 있습니다 .23 임상 시리즈에서 이첨판 대동맥이있는 초기 무증상 환자의 1/3 판막은 평균 10.9 년 동안 악화되었습니다 .24 심장 초음파 연구 2526에 따르면 판막의 경화증은 20 년에 시작되고 석회화는 40 년 이후에 점점 더 두드러집니다. 평균 대동맥 판막 구배는 10 년당 18mmHg 씩 동시에 증가합니다. 교두의 크기와 전후 위치가 비대칭 인 경우 협착이 더 빠르게 진행되었습니다 (10 년당 27mmHg) .26 두 번째 보고서에서 초기 기능적으로 정상 판막을 가진 31 명의 환자 27 명 (평균 기울기 < 25 mm Hg), 4 개는 기울기가 정의되지 않았고, 3 개는 21 개월의 중앙 추적 기간 동안 대동맥 판막 수술이 필요했습니다. 고 혈청 저밀도 지단백 콜레스테롤, 고 혈청 지단백질 (a) 및 흡연은 대동맥 협착증의 독립적 인 위험 요소이며 아마도 연령 관련 악화에 기여할 수 있습니다 .28
쌍 첨판 대동맥 판막은 대동맥 협착의 가장 흔한 원인입니다. 60 세에서 75 세 사이 (사례의 59 %); 60 세 미만의 경우 40 %, 75 세 이상인 경우의 32 %에서도 원인이되었습니다 .8 연령과 이첨판 대동맥판 협착증의 관계는 또 다른 부검 시리즈에서도 나타났습니다 26 : 개인의 15 %에서 발생 20 ~ 29 세, 55 % 40 ~ 49 세, 73 % 70 세 이상. 마찬가지로 수술 시리즈에서도 40 ~ 49 세 환자의 14 %, 50 ~ 59 세 30 %, 60 ~ 69 세 35 %에서 발생했습니다 .23
이차성 대동맥 협착증 환자 이첨 대동맥 판막은 삼첨판 대동맥 판막이있는 환자보다 5 년 전에 대동맥 판막 교체가 필요합니다 (59 (9) 년 v 64 (9) 년 (평균 (SD))). 25 단막 대동맥 판막은 이첨판 대동맥 판막보다 더 빠르게 악화됩니다 10 : 21 명의 환자의 평균 사망 또는 대동맥 판막 교체 연령 (어린 시절 생존 한 선천적 비정상 판막 코호트의 13 %)은 44 세였습니다 (16 ~ 62 세 범위).
대동맥 협착의 대부분의 경우가 발생하지만 성인의 경우 유아기에 심각한 문제가 발생할 수 있습니다. 이첨판 또는 단막 대동맥 판막은 조기에 발견 된 대동맥 판막 질환 사례의 80 ~ 95 %를 차지합니다 .2930 유아기 대동맥 협착증은 빠르게 진행될 수 있지만 31, 수년에 걸친 악화는 대동맥 협착증으로 태어난 239 명의 환자를 대상으로 한 연구에서 ( “경미한 협착”및 아마도 정상적으로 작동하는 이첨판 대동맥판 제외), 초기 구배가 41–80 mm Hg 인 환자의 95 %와 더 낮은 구배를 가진 30 %는 평균 9.2 년 후에 증상이 나타납니다. 소아기 수술 또는 판막 성형술 후 26 %는 약 10 년 후에 추가 개입이 필요했고 33, 18 세 후에는 39 %가 필요했습니다 .34 소아기 증상이있는 대부분의 환자는 40 세 이전에 두 번째 수술을 받아야 할 가능성이 높습니다.
원격 재조정
이첨판 대동맥 판막을 가진 환자에서 대동맥 역류의 원인은 대동맥 협착의 원인보다 더 복잡합니다. 일반적으로 크기가 다른 교두보 다 더 큰 탈출의 결과로, 35 일반적으로 대동맥 뿌리 확장, 3637 대동맥 협착, 38 또는 감염성 심내막염과 관련하여 고립 상태로 발생할 수 있습니다 .6
이첨판 (또는 삼첨판) 대동맥 판막의 역류는 상행 대동맥의 확산 확장을 유발할 수 있습니다. 근 확장에 이차적 인 역 대동맥 역류도 발생합니다. 이것은 특히 상부 대동맥 링 (sinotubular junction) 내에서 탄성 조직의 파괴 또는 용해로 인해 발생합니다.이 구조는 판막 교두에 대한 주요지지를 제공하기 때문입니다 .36 이것이 이첨판 대동맥 판막과 관련하여 발생하면 교두는 일반적으로 동일한 크기입니다. . 이첨판 대동맥 판막을 가진 젊은 성인의 약 절반이 대동맥 뿌리 확장 39을 갖고있어 대동맥 역류를 일으킬 수있는 잠재적 인 후보입니다.
분리 된 현상으로 이첨판 대동맥 판막은 중증 대동맥 역류의 비교적 드문 원인입니다. 1.5 % 35 및 10.7 % 37), 관련 병리가있는 사례를 추가하면 다양한 연구에서 발견 된 발병률이 크게 증가합니다 (1.5 %에서 10 %, 5 8 %에서 21 %, 35 및 3 %에서 40 %).20 류마티스 성 심장 질환의 발생률이 감소하기 때문에 이첨판 대동맥 판막은 대부분의 중증 대동맥 역류 사례와 직접 또는 간접적으로 연관 될 수 있습니다 .2136
대동맥, 특히 감염성 심내막염의 경우, 대동맥 역류 환자는 대동맥 협착증 환자보다 조기에 사망하거나 외과 적 개입을받습니다 : 부검 시리즈에서 35 세 21v 46 세 5; 수술 시리즈에서 48 세 9 v 59 세 23
감염성 내막염
이첨판 대동맥 판막의 10 ~ 30 %에서 감염성 심내막염이 발생합니다 .679264041 및 25 % 감염성 심내막염 사례가 발생합니다. 이첨판 대동맥 판막 1115이 수치는 선택된 사례 시리즈를 기반으로하며 실제 발생률은 더 적을 가능성이 있습니다. 감염성 심내막염의 기질 인 이첨판 대동맥 판막은 주로 어린이와 청소년의 합병증입니다. 30 세 미만 환자의 55 %에서 사망 원인이되었지만 70 세 이상 환자의 13 %에 불과했습니다 .21 영아기 및 아동기에는 팔로의 4 개 병변, 심실 중격 결손, 이첨판 대동맥 판막 및 승모판 4 개가 사망 원인이었습니다. 판막 탈출증-사례의 80 ~ 90 %에 대한 기질입니다 .42 ~ 44 소아에서 이첨판 대동맥 판막은 중요도에 따라 Fallot의 4 부로 만 두 번째 일 수 있으며 42 젊은 성인에서는 승모판 탈출증과 비슷합니다. 감염성 심내막염은 이첨판 대동맥 판막을 가진 환자에서 중증 대동맥 역류 사례의 43 % 9 ~ 60 % 35의 원인이되며, 대부분의 경우 교두 천공의 결과입니다 .16 이첨판 대동맥 판막은 환자의 일반적인 식생 부위입니다. 감염성 심내막염이있는 대동맥 협착증.
AORTIC DISSECTION
대동맥 박리는 19 % 38 ~ 23 % 45의 사망 원인이되었습니다. 수술 전 대동맥, 그러나 공존하는 이첨판 대동맥 판막이있을 때 50 % .38 이첨판 대동맥 판막은 선택되지 않은 대동맥 박리 사례의 1 % 46 ~ 13 % 2에 존재합니다. 다른 세 개의 큰 시리즈에서 그 수치는 약 7 %, 47-49 였지만 근위 절개의 15 %였습니다 .49 이첨판 대동맥 판막의 존재는 절개 위험을 9 배 (6.14 % v 0.67 %) 증가 시켰으며 이는 다음과 같이 증가합니다. 단일 결막 대동맥 판막이있는 경우 18 배 (12.5 % v 0.67 %) 49 대동맥 박리는 이첨판 대동맥 판막이있는 환자 (54v 62 세)에서 더 어린 나이에 발생합니다 .47 한 연구에서 십년 전에 이첨판으로 발생했습니다. 삼첨판 대동맥 판막보다 20 년 더 일찍 단막 대동맥 판막을 사용했습니다 .50 40 세 이전에 대동맥 박리로 사망 한 환자 그룹의 24 %는 이첨판 대동맥 판막을 가지고 있었고, 51 및 13 % (젊은) 군인 .2 대부분의 대동맥 박리 환자는 고혈압을 앓고 있습니다 .46-4850은 이첨판 대동맥 판막과 협착이 공존 할 때 높은 박리 발생률을 설명합니다. 대동맥 박리는 일반적으로 정상적으로 작동하는 이첨판 대동맥 판막이있을 때 발생합니다 4950 그러나 이것은 또한 절개 된 이첨판 대동맥 판막 47과 대동맥 판막 교체 후 판막에 대한 외과 적 접근에서 멀리 떨어진 부위에서 발생할 수 있습니다 .52 절개의 전조 인 대동맥 근 확장 , 정상적으로 기능하는 이첨판 대동맥 판막을 가진 환자의 50-60 %에서 발생하며, 경증 대동맥 역류 또는 경증에서 중등도의 대동맥 협착증이있는 환자에서와 같이 정상적으로 작동하는 이첨판 대동맥 판막이있는 것으로보고되었습니다 .54
이첨판 대동맥 판막 환자에서 대동맥 박리가 많이 발생하는 이유는 명확하지 않습니다. 마르 판 증후군 환자의 대동맥 박리에 대한 감수성은 낭성 내측 괴사에 기인하지만, 현재는 명백한 비정상 대동맥과 정상적인 노화 과정 사이의 조직 학적 차이가 정량적 일 뿐이며 더 극단적 인 변화가있는 환자는 현재 말하고 있습니다. 정상 (및 비정상) 혈류 역학적 스트레스의 영향에 반응하여 확장되는 경향이있는 “유 전적으로 열등한”대동맥을 갖는 것 .55 아마도 이첨판 대동맥 판막을 가진 사람들에게도 동일하게 적용됩니다. 이러한 관찰 이전에도 이첨판 대동맥 판막 및 대동맥 박리 환자에서보고 된 내측 괴사의 발생률은 광범위하게 다양했습니다 .24750
마르 판 증후군 환자의 약 40 %가 대동맥 박리를 받았지만 그중 5 % 만 이첨 대동맥 판막이있는 환자. 그러나 이첨판 대동맥 판막의 유병률이 훨씬 높기 때문에 (1–2 % v 0.01 %) 더 일반적인 원인입니다 .4850