재발 성 다발성 연골염

재발 성 다발성 연골염이있는 사람에게는 신체의 연골이 영향을받을 수 있지만, 대부분의 경우 질병은 여러 부위에 영향을 미치고 다른 부위는 아끼지 않습니다. 이 질환은 징후와 증상이 다양하여 진단이 어려워 수개월, 수년 또는 수십 년 동안 인식이 지연 될 수 있습니다. 관절 증상은 초기에 거의 절반에 걸쳐 연골 염증이 나타나지 않는 질환의 첫 징후 중 하나입니다. 사례.

연골 염증 편집

연골 염증 ( 기술적으로 연골염으로 알려진) 재발은 질병의 매우 특징적이며 RP 진단에 필요합니다. 질병이 진행되는 동안 이러한 반복적 인 염증 에피소드는 연골의 파괴와 손실을 초래할 수 있습니다. 신체 각 부위의 연골 염증 징후와 증상을 먼저 설명합니다.

EarEdit

콜리 플라워 귀 기형

귀의 연골 염증은 질병의 특정 증상이며 대부분의 사람들에게 영향을 미칩니다. RP 환자의 약 20 %가 발표시, 90 %가 어느 시점에서 나타납니다. 양쪽 귀가 종종 영향을 받지만 재발 동안 양쪽 귀 사이에서 염증이 번갈아 가며 나타날 수 있습니다. 귓볼을 제외한 귀의 바깥 쪽 전체가 부어 오르거나 붉거나 덜 자주 자줏빛을 띠고 따뜻하며 가벼운 접촉에 통증이있는 것이 특징입니다.

귀의 염증은 보통 며칠 동안 지속되거나 또는 더 많고, 드물게 몇 주 후에 자발적으로 해결되고 다양한 간격으로 재발합니다. 연골의 손실로 인해 몇 번의 발적 후 콜리 플라워 귀 기형이 발생할 수 있습니다. 귀의 바깥 부분은 연골을 대체하는 흉터 조직의 석회화로 인해 뭉툭하거나 단단해질 수 있습니다. 이러한 콜리 플라워 귀 기형은 RP 환자의 약 10 %에서 발생합니다.

NoseEdit

코 연골의 염증은 코의 다리를 포함하며 종종 덜 두드러집니다. 귀. 통계에 따르면 이러한 임상 증상은 RP 환자의 15 %에서 나타나며 RP 환자의 65 %에서 어느 시점에서 발생합니다. 비폐색은 일반적인 특징이 아닙니다. 위축은 결국 질병 동안 이차적으로 발생할 수 있으며, 이는 점진적으로 나타나고 쉽게 알아 차리지 못합니다. 이로 인해 안장-코 기형이있는 비강 중격이 무너질 수 있습니다. 이는 통증이 없지만 되돌릴 수 없습니다.

Respiratory tractEdit

염증은 후두, 기관 및 기관지 연골에서 발생합니다. 이 두 부위 모두 RP 환자의 10 %와자가 면역 질환이 진행되는 동안 50 %에 관여하며, 여성에서 더 흔합니다. 그것은 RP 환자들 사이에서 모든 사망의 1/3을 유발하며, 후두 연골염은 갑상선 위의 통증으로 나타나며, 더 중요한 것은 쉰 목소리 또는 일시적인 발성 장애로 발성 장애로 나타납니다. 이 질환은 재발하기 때문에 재발 성 후두 염증은 일시적 또는 영구적 인 조치로 응급 기관 절개술이 필요할 수있는 흡기 성 호흡 곤란을 동반 한 후두 연화증 또는 영구 후두 협착을 유발할 수 있습니다.

기관지 침범은 후두 연골염을 동반 할 수도 있고 동반하지 않을 수도 있습니다. 잠재적으로 RP의 가장 심각한 증상입니다.

증상은 호흡 곤란, 천명음, 비생산적인 기침, 재발 성 (때로는 심한하기도 감염)으로 구성됩니다. 폐색 성 호흡 부전은 다음 중 하나의 결과로 발생할 수 있습니다. 영구적 인 기관 또는 기관지 협착 또는 기관지 나무의 호 기적 붕괴를 동반 한 연 골연화증. 내시경, 삽관 또는 기관 절개술은 사망을 앞당기는 것으로 나타났습니다.

RibsEdit

늑골 연골의 침범은 늑골 연골염을 유발합니다. 증상으로는 흉벽 통증 또는 관련 연골의 부종 등이 있습니다. 갈비뼈의 침범은 RP 환자의 35 %에서 보이지만 첫 번째 증상은 거의 없습니다.

기타 증상 편집

재발 성 다발성 연골염은 신체의 여러 기관 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다. 처음에 질병에 걸린 일부 사람들은 발열, 체중 감소, 불쾌감과 같은 비특이적 증상 만 보일 수 있습니다.

JointEdit

이 질병의 두 번째로 흔한 임상 적 발견은 관절통입니다. 관절염 유무, 연골염 후 모든 활액 관절이 영향을받을 수 있습니다.

발표시, 약 33 %의 사람들이 신체의 여러 부위에 영향을 미치고 종종 간헐적, 비대칭, 이동성 및 비 변형으로 보이는 다발성 관절통 및 / 또는 다발성 관절염 또는 oligoarthritis와 관련된 관절 증상을 보입니다. 가장 흔한 침범 부위는 중수 지 관절, 근위 지 골간 관절 및 무릎입니다. 그 후 발목, 손목, 중족 지 관절 및 팔꿈치가 이어집니다. 축 골격의 관여는 매우 드문 것으로 간주됩니다. 류마티스 인자에 대한 검사는 RA와 공동 이환이없는 한 RP 환자에서 음성입니다.

사람이 류마티스 관절염을 모방 한 관절통, 단일 관절염 또는 만성 다발성 관절염을 경험할 수 있다는보고가 거의 없습니다. ,이 질병에 대한 진단이 어렵습니다. 그러나 침식과 파괴의 출현은 매우 드물며 이는 원인으로 류마티스 관절염을 가리킬 수 있습니다.

RP 환자의 소수에서 힘줄의 질병과 염증이보고되었습니다. 질병이 진행되는 동안 약 80 %의 사람들이 관절 증상을 나타냅니다.

EyeEdit

눈의 침범은 초기 증상은 드물지만 RP 환자의 60 %에서 발생합니다. 가장 흔한 형태의 안구 침범은 일반적으로 경미하며 종종 일 측성 또는 양측 성 상공 막염 및 / 또는 공막염으로 구성되며, 이는 종종 전방이며 오래 지속되거나 재발 할 수 있습니다. 괴사 성 공막염은 매우 드뭅니다. 결막염은 드물게 발생하며, RP 환자에게서 발생하는 다른 안구 증상도 있습니다. 실명으로 이어질 수있는 시신경염 백내장은 질병 또는 글루코 코르티코이드 노출과 관련하여보고됩니다.

NeurologicalEdit

말초 또는 중추 신경계의 침범은 비교적 드뭅니다. RP에 걸린 사람의 3 %에서만 발생하며 때때로 수반되는 혈관염과 관련하여 나타납니다. 가장 흔한 신경 학적 증상은 뇌신경 V 및 VII의 마비입니다. 또한 과학 문헌에 편마비, 운동 실조, 골수염 및 다발 신경 병증이보고 된 바 있으며 매우 드문 신경 학적 증상으로는 무균 성 뇌수막염, 뇌수막염, 뇌졸중, 국소 또는 전신 발작, 두개 내 동맥류 등이 있습니다. 경우에 따라.

KidneyEdit

신장 침범은 원발성 신장 실질 병변, 기저 혈관염 또는 기타 관련자가 면역 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. 실제 신장 관련은 매우 드뭅니다. RP 환자의 약 10 %에서 크레아티닌 수치가 상승하고 26 %의 소변 검사 이상이보고됩니다. 신장의 침범은 종종 10 년 생존율이 30 % 인 더 나쁜 예후를 나타내며, 가장 흔한 조직 병리학 적 소견은 경미한 간 간증 증식이며, 그 다음에는 초승달이있는 국소 및 분절 괴사 사구체 신염이 뒤 따릅니다. 발견되는 다른 이상으로는 사구체 경화증, IgA 신 병증 및 간질 성 신염이 있습니다. 면역 형광 연구에서는 주로 메산 기움에서 C3, IgG 또는 IgM의 희미한 디포 지스트를 발견합니다.

체질 적 증상 편집

이러한 증상은 무력증, 발열, 식욕 부진 및 체중 감소로 구성 될 수 있습니다. 그들은 대부분 심각한 질병 발적 중에 발생합니다.

OthersEdit

피부 및 점막 : 재발 성 다발성 연골염 환자의 20-30 %는 아프 타성 궤양, 생식기를 포함한 피부 관련이 있습니다. 궤양 및 결절 홍반, 망상 성 생장, 두드러기 및 다형 홍반을 포함한 다수의 비특이적 피부 발진.
심혈 관계 : 재발 성 다연 막염은 대동맥 염증을 유발할 수 있습니다. 또한 새는 심장 판막을 유발할 수 있습니다 (대동맥 판막 역류 4 ~ 10 %, 승모판 역류 2 %).

Mont Blanc