본 히펠-린다 우 질병 (VHL)이란 무엇입니까?
폰 히펠-린다 우병 (VHL)은 비 암성 종양이 신체의 특정 부위에서 자라는 드문 유전 적 다중 시스템 장애입니다. 천천히 성장하는 혈 모세포종 (혈관이 많은 양성 종양)은 뇌, 척수, 눈의 망막 및 내이 근처에서 발생할 수 있습니다. 낭종 (액체로 채워진 주머니)은 혈관 모세포종 주변에 발생할 수 있습니다. 다른 유형의 종양은 부신, 신장 또는 췌장에서 발생합니다. VHL의 증상은 개인마다 다르며 종양의 크기와 위치에 따라 다릅니다. 증상에는 두통, 균형 및 보행 문제, 현기증, 사지의 쇠약, 시력 문제, 한쪽 귀의 난청 및 고혈압이 포함될 수 있습니다. VHL이있는 개인은 특정 유형의 암, 특히 신장 암에 대해 평소보다 위험이 높습니다.
치료가 있습니까?
VHL 치료는 위치와 크기에 따라 다릅니다. 종양의. 일반적으로 치료의 목적은 종양이 뇌나 척수에 압력을 가하여 영구적 인 문제를 일으킬 수있을만큼 커지기 전에 종양을 치료하는 것입니다. 이 압력은 신경계에서 뇌척수액의 흐름을 차단하거나 시력을 손상 시키거나 청각 장애를 일으킬 수 있습니다. 대부분의 VHL 사례의 치료에는 일반적으로 종양이 해로워지기 전에 제거하는 수술이 포함됩니다. 특정 종양은 집중된 고 선량 조사로 치료할 수 있습니다. VHL 환자는 해당 질환에 익숙한 의사 및 / 또는 의료 팀의주의 깊은 모니터링이 필요합니다.
예후는 무엇입니까?
VHL 환자의 예후는 수, 위치에 따라 다릅니다. , 및 종양의 합병증. 치료하지 않으면 VHL은 실명 및 / 또는 영구적 인 뇌 손상을 초래할 수 있습니다. 조기 발견 및 치료를 통해 예후가 크게 향상됩니다. 사망은 일반적으로 뇌종양이나 신장 암의 합병증으로 인해 발생합니다.
어떤 연구가 진행되고 있습니까?
NINDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke)의 임무는 뇌와 신경계에 대한 기초 지식과 그 지식을 사용하여 신경 질환의 부담을 줄입니다. NINDS는 VHL과 같은 뇌와 척수에 종양을 유발하는 장애를 예방하고 치료하는 것을 목표로하는 활발한 연구 프로그램을 추구합니다. 자연사 연구는 뇌 및 척수 종양의 성장과 VHL을 가진 개인에서 이와 관련하여 발생하는 낭종에 대해 더 많이 배우기를 희망합니다. 연구자들은 종양이 얼마나 빨리 성장하는지 조사하고 어떤 요인 (사춘기, 임신, 폐경 또는 혈액 단백질 등)이 종양 성장에 영향을 미치는지 확인하려고합니다. 실험실 결과를 바탕으로 NINDS 연구자들은 VHL 환자를위한 약물 실험을 계획하고 있습니다. 예를 들어, NNDS 과학자들은 다른 암과 싸우는 약물이 VHL을 가진 일부 사람들의 혈관 모세포종의 성장을 늦출 수 있는지 알아보기를 희망합니다. NIH의 국립 암 연구소는 VHL 환자의 신장 종양 치료를 목표로하는 연구와 질병 발병 위험이있는 사람들의 유전자 돌연변이를 확인하는 연구를 수행합니다.
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