Erbkrankheiten der Nebenschilddrüse, der Bauchspeicheldrüse, der Hypophyse und der Schilddrüse
Definition der MEN-Syndrome MEN steht für „Multiple endokrine Neoplasie“. Die MEN-Syndrome sind Zustände, die in bestimmten endokrinen Drüsen zu Überaktivität und Vergrößerung führen. MEN-Syndrome werden normalerweise (aber nicht immer) vererbt.
Definition der MEN-Syndrome
MEN steht für „Multiple endokrine Neoplasie“. Die MEN-Syndrome sind Zustände, die in bestimmten endokrinen Drüsen zu Überaktivität und Vergrößerung führen. MEN-Syndrome sind normalerweise (aber nicht immer) Erbkrankheiten und treten daher in Familien auf. Wenn sie vererbt werden, werden sie von einer Generation zur nächsten weitergegeben.
Es gibt drei Haupttypen der multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) – MEN 1, MEN 2a und MEN 2b. Jede Art von MÄNNERN ist mit einer bestimmten Gruppe von Krankheiten verbunden. Ärzte verwenden den Begriff „Syndrom“, wenn klinische Erkrankungen in Dreiergruppen auftreten. Jede der drei Arten von MEN-Syndromen weist daher drei Krankheiten auf. Die wichtigsten Gesundheitsprobleme bei jedem der MEN-Syndrome sind:
- MEN 1 = Nebenschilddrüsentumoren, Pankreastumoren und Hypophysentumoren.
- MEN 2a = medulläre Schilddrüsenkrebserkrankungen (MTC), Phäochromozytome und Nebenschilddrüsentumoren.
- MEN 2b = medulläre Schilddrüsenkrebserkrankungen, Phäochromozytome und Neurome.
Es gibt spezifische genetische Ursachen für jede der drei Arten von Männern. Jede bestimmte MÄNNER-Familie hat nur einen MÄNNER-Typ, entweder MÄNNER 1, MÄNNER 2a oder MÄNNER 2b. Daher haben Familien mit einem MEN-Typ kein erhöhtes Risiko, einen anderen MEN-Typ zu entwickeln.
Was es bedeutet, eine genetische Krankheit zu sein
Jede Zelle im Körper enthält viele tausend Gene, die jeden Aspekt der Körperfunktion bestimmen. Jeder Mensch besteht aus den Genen, die er zum Zeitpunkt der Empfängnis von seinen Eltern erhält. Die Hälfte der Gene einer Person stammt von ihrer Mutter und die Hälfte von ihrem Vater. Menschen mit MEN erben eine Anomalie (Mutation) in einem bestimmten Gen (deshalb bekommen sie nur eine Art von MEN-Syndrom und ihre Kinder sind gefährdet nur für das gleiche MEN-Syndrom). Nur Menschen, die eine Anomalie in einem der spezifischen MEN-Gene erben, können MEN entwickeln.
Wenn eine Person MEN hat, hat jedes ihrer Kinder eine 50% ige Chance, die Krankheit zu erben. Dies bedeutet, dass jedes Kind einer Person mit MÄNNERN die gleiche Chance hat, die Krankheit zu erben oder nicht zu erben. Wenn eine Person mit MÄNNERN beispielsweise zwei Kinder hat, ist die Wahrscheinlichkeit groß, dass eines davon betroffen ist. Wenn eine Person mit MÄNNERN sechs Kinder hat, besteht die Wahrscheinlichkeit, dass drei die Krankheit erben. Erbkrankheiten, bei denen die Wahrscheinlichkeit, dass eine betroffene Person eine Krankheit auf ihre Kinder überträgt, 50% beträgt, werden als autosomal dominante Krankheiten bezeichnet. Eine Person mit einer Familiengeschichte von MÄNNERN kann MÄNNER nur dann an ihre Kinder weitergeben, wenn sie selbst MÄNNER geerbt haben. Nur Menschen mit einer MEN-Genmutation können die Krankheit an ihre Kinder weitergeben. Wenn Ihre Eltern MÄNNER haben und Sie dies nicht tun, werden Ihre Kinder die Krankheit nicht bekommen.