Sklerodermie tritt in zwei Hauptformen auf: systemisch und lokalisiert. Sklerodermie ist eine Krankheit unbekannten Ursprungs, die das Mikrogefäßsystem und das lose Bindegewebe des Körpers betrifft und durch Fibrose und Verödung von Gefäßen in Haut, Lunge, Darm, Nieren und Herz gekennzeichnet ist. Morphea ist eine lokalisierte Form der Sklerodermie und betrifft hauptsächlich nur die Haut. Die Läsionen sind normalerweise begrenzt und am häufigsten wird nur eine Läsion gefunden. Morphea kann jedoch sowohl in generalisierter Form als auch in guttierter, knotiger, subkutaner und linearer Form auftreten. Morphea ist relativ selten und Frauen sind etwa dreimal so häufig betroffen wie Männer. Es ist auch häufiger bei Schwarzen und die meisten Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose zwischen 20 und 50 Jahre alt. Lineare Morphea tritt normalerweise in einem früheren Alter auf, wobei die meisten Patienten jünger als 20 Jahre sind. Lineare Morphea kann auch nicht nur die Haut, sondern auch die darunter liegenden Strukturen wie Muskeln und Knochen betreffen. Es ist bekannt, dass antinukleäre Antikörper, erhöhte Immunglobulinspiegel und Rheumafaktor bei allen Formen der lokalisierten Sklerodermie erhöht sind, aber die Gesamtinzidenz ist unbekannt. Trotzdem ist die Prognose im Allgemeinen gut; Die Krankheit wird oft in 3 bis 5 Jahren inaktiv. Restatrophie und Hyperpigmentierung / Verfärbung der betroffenen Haut bleiben häufig bestehen. Eine Behinderung durch Schädigung der darunter liegenden Struktur wie Muskelatrophie kann auftreten, ist jedoch recht selten.
Das Auftreten von Morphea ist das einer gut definierten elfenbeinfarbenen Plaque mit unterschiedlich starken Entzündungen an den Grenzen. Es beginnt im Allgemeinen als geröteter Bereich, der ödematös erscheint. Das Zentrum wird allmählich weiß oder gelb. Bei diesen Läsionen kann ein Haarmangel festgestellt werden, und das Schwitzen kann verringert werden, je nachdem, wie weit die Läsion fortgeschritten ist.
Generalisierte Morphea ist eine schwere Form der lokalisierten Krankheit. Die Beteiligung der Haut ist bei mehreren Plaques / Läsionen weit verbreitet. Die Plaques können größer sein als in der lokalisierten Form, aber in den frühen Stadien können sie nicht unterscheidbar sein. Es ist nicht mit einer systemischen Erkrankung assoziiert.
Guttate Morphea kann eine Variante der Flechtensklerose sein, und die beiden Zustände können bei demselben Patienten beobachtet werden. Es ist gekennzeichnet durch kleine kreideweiße Läsionen, denen das feste Zentrum fehlt, das in größeren Morphea-Läsionen zu finden ist. Es betrifft hauptsächlich den Hals und den oberen Rumpfbereich des Körpers.
Knotenmorphea (auch als Keloidmorphea bekannt) ist ziemlich selten. Knotige Läsionen werden anstelle von Plaques gesehen, die Keloiden ähneln. Es kann zusammen mit typischeren Formen von Morphea gesehen werden, die bei der Diagnose helfen.
Subkutane Morphea (auch als Morphea profunda bekannt) wird durch tiefe, gebundene sklerotische Plaques festgestellt. Dies tritt viel tiefer in der Haut auf und aus diesem Grund sind die typischen entzündlichen Veränderungen und Färbungen im Allgemeinen nicht zu sehen.
Die Atophoderma von Pierini und Pasini ist eine seltene, sehr oberflächliche Form der Morphea, bei der sich mehrere ovale, hyperpigmentierte Formen entwickeln. dunkle) atrophische Plaques am Stamm. Die Besonderheit ist das Fehlen von Sklerose bei anderen Formen von Morphea. In einer gut entwickelten Läsion gibt es ein leicht depressives Zentrum mit einem gut definierten Rand, der als „Klippentropfen“ bezeichnet wird.
Lineare Morphea (lineare Sklerodermie) ) tritt in einem linearen Band auf, normalerweise nur auf einer Körperseite, nicht symmetrisch. Die am häufigsten betroffenen Bereiche sind die unteren Extremitäten, gefolgt von den oberen Extremitäten, den frontalen Bereichen des Kopfes und dem vorderen Oberkörper. Wenn dies im Gesicht auftritt oder Stirnbereich ist es als „Coup de Sabre“ oder Schlag des Schwertes bekannt und ist durch Atrophie mit Furchenbildung der Haut und darunter liegender Strukturen gekennzeichnet. Die Atrophie kann mit Beteiligung der Hälfte des Gesichts, manchmal mit Atrophie von ziemlich ausgeprägt sein die Zunge auf der gleichen Seite. Der Unterschied zwischen Morphea und linearer Morphea besteht darin, dass Morphea nicht die zugrunde liegenden Strukturen der Haut betrifft.
Die Behandlung von lokalisierter Sklerodermie bleibt unbefriedigend. Glücklicherweise ist sie im Allgemeinen selbstlimitierend und wenn es leicht ist h Der idden Bereich erfordert möglicherweise überhaupt keine Behandlung. Die üblichen Behandlungen umfassen die Verwendung von hochwirksamen topischen Kortikosteroiden oder intraläsionalen Kortikosteroiden. Eine weitere Behandlung ist die Verwendung des Vitamin D-Analogons Calcipotrien, das ebenfalls topisch angewendet wird. Andere Behandlungen könnten in Betracht gezogen werden, sollten jedoch am besten mit einem Dermatologen besprochen werden, der Erfahrung in der Behandlung von Sklerodermie und Morphea hat.
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