ADEM (Norsk)

Akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM) er en sjelden inflammatorisk demyeliniserende sykdom i CNS som hovedsakelig rammer barn og unge voksne. Vanligvis er det antedated av en smittsom sykdom, vanligvis meslinger, kusma, influensa A eller B, Rocky Mountain flekkfeber eller hepatitt A eller B, eller infeksjon med herpes simplex, human herpesvirus 6, varicella, rubella, vaccinia, Epstein– Barr-virus, cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter eller Streptococci. ADEM kan også følge vaksinasjoner: rabies, difteri – stivkrampe-kikhoste, kopper, meslinger, japansk B-encefalitt og hog.1,2⇓ Karakteristiske kliniske trekk inkluderer plutselig debut av multifokale nevrologiske forstyrrelser som bilateral optisk neuritt, synsfeltdefekter, afasi , motoriske og sensoriske underskudd, ataksi, bevegelsesforstyrrelser og tegn på en akutt meningoencefalopati med meningismus, et deprimert bevissthetsnivå, fokale eller generaliserte anfall og psykose. Maksimale underskudd oppnås innen flere dager, og remisjon kan være like rask. Oftere er oppløsningen imidlertid delvis og tar uker eller måneder. Høye dødelighetsgrader (opptil 20%) var hyppige tidligere, spesielt når ADEM fulgte meslinger. Imidlertid, med innføring av effektive vaksinasjonsstrategier og nedgang av meslinger, er døden sjelden.2 MR avslører multifokale områder med økt signalintensitet på T2-vektede sekvenser som ofte forbedres synkront med kontrastmiddel. 3,4⇓ Omfattende perifokalt ødem kan være sett. Involvering av hvitt materie dominerer, men grå materie kan også påvirkes, spesielt basalganglier, thalami og hjernestamme. Lesjoner kan også være begrenset til hjernestammen eller lillehjernen. Svulstlignende lesjoner forekommer også. CSF viser vanligvis pleocytose, men bare sjelden intratekalt oligoklonalt immunglobulin (Ig) G-produksjon, som nesten alltid opphører når pasientene forbedres. Mens steroider med høy dose, plasmautveksling, IVIg, immunmodulatorer og hypotermi har blitt prøvd, er ingen behandling etablert. 5-9⇓⇓⇓⇓ Denne lærebokvisningen av ADEM er basert på en samling av funksjoner hentet fra enkelttilfeller og små …