- Første beskrivelse
- Hvem får EGPA (de «typiske» pasientene)?
- Klassiske symptomer på EGPA
- Hva forårsaker EGPA?
- Hvordan blir EGPA diagnostisert?
- Behandling og løpet av EGPA
Første beskrivelse
Eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGP), tidligere kjent som Churg-Strauss syndrom, er en systemisk vaskulitt. Denne sykdommen ble først beskrevet i 1951 av Dr. Jacob Churg og Dr. Lotte Strauss som et syndrom bestående av «astma, eosinofili, feber og tilhørende vaskulitt i forskjellige organsystemer». EGPA deler mange av de kliniske og patologiske egenskapene til polyarteritt nodosa («PAN», en annen type vaskulitt) og granulomatose med polyangiitt (GPA). Dr. Churg og Strauss oppdaget imidlertid at tilstedeværelsen av granulomer så vel som overflod av eosinofiler. skilte denne sykdommen fra PAN og GPA.
Hvem får EGPA (den «typiske» pasienten)?
Den typiske pasienten med EGPA er et middelaldrende individ med en historie med nybegynner. eller nylig forverret astma. Fordelingen av sykdommen blant menn og kvinner er omtrent lik.
Klassiske symptomer og tegn på EGPA
Astma er en av hovedtrekkene ved EGPA. Astmasymptomer kan begynne lenge før vaskulitt begynner – f.eks. Mange år før andre symptomer på EGPA oppstår, og lenge før diagnosen EGPA er stilt. Andre tidlige symptomer / tegn inkluderer nesepolypper og allergisk rhinitt.
Den neste fasen av sykdommen er ofte preget av eosinofili, funn av et for stort antall eosinofiler i blodet eller i vev. En eosinofil er en undertype av hvite blodlegemer. Normalt utgjør eosinofiler 5% eller mindre av det totale antallet hvite blodlegemer. I EGPA kan prosentandelen eosinofiler nå så høyt som 60%. På bildet nedenfor vises eosinofilene av den mørkrosa flekken.
Den tredje fasen av sykdommen er en vaskulitt , som involverer hud, lunger, nerver, nyrer og andre organer. Spesielt bør nevnes den hyppige ødeleggende involveringen av nervene (kalt mononeuritt multiplex), som gir alvorlig kribling, nummenhet, skuddsmerter og alvorlig muskelsvinn / tap av hender i hender eller føtter. Listen nedenfor inneholder organene som ofte er involvert av EGPA og den spesifikke sykdomsmanifest (er) i hvert organ.
- Nese
- Lung
- Hud
- Nyre
- Mage-tarm
- Hjerte
- Nerve
Nese
- Bihulebetennelse, inkludert allergisk rhinitt
- Nesepolypper
Lunge
- Lungeinfiltrater (bare en tredjedel av alle pasienter)
- Blødning i lungene (noen ganger)
- Diffus interstitiell lungesykdom (sjelden)
Hud
- Utslett
- Håndgripelig purpura
- Noder (over eller under huden), ofte på trykksteder , som albuene
Nyre
- Glomerulonefritt (betennelse i de små enhetene i nyrene som filtrerer blod)
- Hypertensjon
Gastrointestinale
- Lesjoner (vaskulitt) finnes av og til i gastrointestinale traktat
- Granulom som noen ganger finnes i milt
Hjerte
- Vaskulittlesjoner i hjertet, kan føre til hjertesvikt eller hjerteinfarkt
Nerve
- Perifer nerve involvering inkludert smerte, nummenhet eller prikking i ekstremiteter (neuropati / mononeuritt multiplex)
Hva forårsaker EGPA?
Årsaken til EGPA er ukjent, men er sannsynligvis flerfaktorisk. Genetikk kan spille en liten rolle i sykdommen, men EGPA blir nesten aldri sett hos to medlemmer av samme familie. Miljøfaktorer som eksponering for industrielle løsemidler kan spille en rolle i mottakelighet for denne sykdommen, men dette er i stor grad spekulativ. Infeksjoner kan være den tilskyndende hendelsen (e), men hittil er det ingen definitive bevis på dette.
Hvordan blir EGPA diagnostisert?
Blant alle vaskulittene er astma et særegen. egenskap av EGPA alene. Imidlertid har ikke alle pasienter med astma vaskulitt – bare et lite mindretall gjør det faktisk. Det er den spesifikke kombinasjonen av symptomer og tegn, mønsteret for organinvolvering og tilstedeværelsen av visse unormale blodprøver (spesielt eosinofili) som hjelper legen til å stille diagnosen. I tillegg til en detaljert historie og fysisk undersøkelse, kan det utføres blodprøver, røntgenbilder av brystet og andre typer bildebehandling, nerveledningstester og vevsbiopsier (f.eks. Av lunge, hud eller nerve) for å diagnostisere EGPA.
Følgende funksjoner samsvarer med en diagnose av GPA:
- astma
- eosinofili
- mononeuropati
- forbigående lungeinfiltrasjoner på røntgenstråler på brystet
- paranasal sinusavvik
- biopsi som inneholder et blodkar med ekstravaskulære eosinofiler.
Behandling og kurs av EGPA
EGPA reagerer vanligvis på prednison. Opprinnelig brukes høye doser oralt prednison i et forsøk på å få sykdommen i remisjon så raskt som mulig (f.eks. Ved bruk av oral prednison 40-60 mg / dag). Etter den første måneden blir denne høye dosen prednison gradvis tilspisset i løpet av de påfølgende månedene. Andre immunsuppressive medikamenter, slik som azatioprin, cellesept, metotreksat, cyklofosfamid eller rituximab, kan brukes i tillegg til prednison. Høye doser intravenøse steroider (vanligvis metylprednisolon) kan være nyttige for pasienter med alvorlig sykdom eller for de som ikke reagerer på kombinasjonen av oralt prednison brukt med andre immunsuppressive medisiner.
Før prednison, EGPA, kom fram. var ofte en dødelig sykdom. Flertallet av pasientene døde av voldsom, ukontrollert sykdom. Med dagens terapi begynner konstitusjonelle symptomer å løse seg ganske raskt, med gradvis forbedring av hjerte- og nyrefunksjon, samt forbedring av smertene som skyldes perifer nerveinvolvering. Behandlingsforløpet kan vare i 1 til 2 år, selv om lengden og typen behandling avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen og de involverte organene. Pasientens respons på behandlingen og fortsettelsen av sykdomskontroll under senking av prednison-dosen er de viktigste faktorene for hvor lenge behandlingen fortsetter. Laboratorieovervåking av blodprøver er veldig nyttig for å måle sykdomsaktiviteten. Noen av de mest nyttige laboratorietestene er erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR) og eosinofiltallet.