Historie med alvorlig hodepine og en tom sella

Utgave : Desember 2010

LEGG TIL EMNE I E-POSTVARSLER

Motta en e-post når den er ny artikler er lagt ut på

Oppgi e-postadressen din for å motta en e-post når nye artikler blir lagt ut på.

Abonner

Lagt til i e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold publiseres.
Klikk her for å administrere e-postvarsler

Du har lagt til varslene dine. Du vil motta en e-post når nytt innhold blir publisert.
Klikk her for å administrere e-postvarsler
Tilbake til Healio

Vi kunne ikke behandle forespørselen din. Prøv igjen senere. Hvis du fortsetter å ha dette problemet, kan du kontakte [email protected].
Tilbake til Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

En 37 år gammel mann ble henvist til evaluering av en unormal hypofysen MR-skanning med et spørsmål om riktig tidsintervall for å gjenta hypofysen. Da han var 20 år gammel, utviklet han rask kvalme, oppkast og hodepine 2 til 3 dager etter en komplisert visdomstannsekstraksjon. Han hadde en CT-skanning på den tiden som, ifølge rapporten, ikke var bemerkelsesverdig. Hans symptomer vedvarte imidlertid i omtrent 6 uker da de utviklet ytterligere symptomer på tretthet, overdreven tørst og vekttap. Foran MR viste den gangen angivelig en hypofysetumor som var mindre enn 10 mm i høyden. Han fikk ingen medisiner på det tidspunktet, men kirurgi ble anbefalt. Pasienten valgte nøye overvåking i stedet for kirurgi, og gradvis forsvant symptomene i løpet av de neste 8 til 12 månedene.

Pasienten hadde MR-skanning i serie med hypofysen hvert år, som angivelig viste en gradvis reduksjon i størrelsen på hypofysen. De første skanningene som ble oppnådd for vår gjennomgang i 2004 og 2008, avslørte ikke en hypofysetumor, men viste en delvis tom sella (figur 1). Den fremre hypofysen var liten med normal homogen kontrastforbedring med infundibulum forskjøvet til venstre. Infundibulum forbedres normalt etter kontrastadministrasjon. Ingen masse ble sett i sella.

Endokrin testing mellom 2003 og 2008 dokumenterte normale nivåer av skjoldbruskstimulerende hormon 1,65 mU / L; gratis tyroksin 1,2 ng / dL; adrenokortikotropisk hormon (ACTH) 29 pg / ml; kortisol 10,24 mcg / dL; veksthormon 1,3 ng / ml; insulinlignende vekstfaktor I 260 ng / ml; follikkelstimulerende hormon 2,6 mU / ml; luteiniserende hormon 4 mU / ml; prolaktin 4,1 ng / ml; og testosteron 457 ng / dL. Interessant nok avslørte hans tidligere medisinske historie at pasienten hadde opplevd en vekstspurt med en vekst på 3,5 inches i en alder av 19 år, med en nåværende høyde på 6,7 € (200,7 cm). Foreldrene og søsknene hans var av “normal høyde.”

Tomt sella syndrom

Tomt sella turcica er definert som en sella som ikke er helt fylt med hypofysen og er helt eller delvis fylt med cerebrospinalvæske som har herniert fra det suprasellare subaraknoidale rommet inn i sellaturcica gjennom en defekt i diafragma sellae (figur 1). Hypofysestammen strekkes til den komprimerte hypofysen.

Figur1. MR-skanning av tomt sella-syndrom. A. Koronal visning. B. Sagittal-sikt.

Cerebrospinalvæske (CSF) har herniert fra suprasellarsubarachnoid-rommet inn i sella turcica, selv om det er en defekt i membranen. Hypofysestengelen (infundibulum) strekkes til den flate hypofysen i venstre side av sella i panel A. Infundibularen forbedres normalt etter gadoliniumkontrast i både koronal (A) og sagittal (B). Sella ser ut til å være «lett», men hypofysen er flatt langs sphenoidbenet og sella er fylt med CSF.

Det er to typer tom sella – primær tom sella (PES) og sekundær tom sella. PES er resultatet av medfødt inkompetent diafragmasellae (åpning i duraen som infundibulum passerer gjennom i tesella; figur 2A). Mangler i membranen sellae tillate herniation av tearaknoide membran og cerebrospinalvæske i sella turcica (figur 2B) assosiert med flatning av hypofysen, som gir utseendet til en delvis tom sella.Sekundær tom sella kan forekomme som et resultat av godartet intrakraniell hypertensjon eller hypofysesykdom, slik som en tumor orlymfocytisk hypofysitt, og dens etterfølgende oppløsning enten spontant eller ved kirurgi, stråling eller apopleksi. I langvarige tilfeller forekommer sellarforstørrelse sannsynligvis på grunn av vedvarende overføring av intrakranielt trykk eller forstørrelse av sella turcica fra hypofyseadenom.

Figur2. Illustrasjon av innholdet i normal sella (A) og delvis tømmesella (B).

Grønn: Fremre hypofysen. Hvit: Bakre hypofyse og hypofyse stilk (infundibulum). Blå: Dura. Rød: CSF i den overliggende sisternen og herniating in the sella (B). Grå: Sphenoidben. Gule piler: Normaldura-åpning (diafragma sellae). Grønne piler: Forstørret diafragma sellae inprimary tom sella syndrom.

MR-funn av tomt sella-syndrom inkluderer en forstørret sella i normal størrelse med enten fraværende eller forskjøvet hypofysevæv, preget av forskyvningen av infundibulum (figur 1). Vanligvis blir hypofysen flat ut langs gulvet i sella og kan ikke sees på MR- eller CT-skanning, men beholder vanligvis normal funksjon.

Beslektede symptomer

Tom sella er vanligvis fri for kliniske symptomer, men er til tider assosiert med hodepine (50%), synsfeltdefekter (1,6% til 15%), ikke-traumatisk cerebrospinalvæske rhinoré og hypofysehormonavvik (25% til 55%). Evaluering av tom sella innebærer avbildning av hjernen og vurdering av hormonelle abnormiteter og synsfeltdefekter. Blant hormonelle abnormiteter er GH-mangel og mild hyperprolaktinemi også rapportert hos henholdsvis 10,3% til 32% og 4% av pasientene. Globalhypopituitarisme er sjelden og forekommer hos ca. 2% til 16% av pasientene med tomt ryggrad. Progresjon av tom sella som forårsaker global hypopituitarisme, som krever fullstendig hormonell erstatning, er svært sjelden og ble sett hos en av 58 pasienter som ble fulgt i gjennomsnitt i 48 måneder. Isolerte mangler ved ACTH, TSH og antidiuretisk hormon (ADH eller vasopressin) kan av og til forekomme. Diabetes insipidus antas å være relatert til hypofysestengekompresjon eller torsjon ved herniasjon av arachnoid og cerebrospinalvæske i sella. Synsfeltdefekter eller andre visuelle abnormiteter sett i tilfellet av PES er et resultat av posterior dislokasjon av optisk nerve og chiasme, optisk nervekompresjon mellom optisk foramen og den fremre delen av hypofysen, eller delvis prolaps av optiske kanaler inn i sella med opticnerve og optic chiasmaspenning.

Det er ikke klart om denne pasienten hadde primær eller sekundær tomt salgssyndrom. En spekulasjon er at han hadde en GH-utskillende svulst som var ansvarlig for hans overdreven vekstspurt og høyde med apopleksi, hodepine og oppkast etter hans kirurgiske inngrep. Hans klage over flere måneder med polydipsi med polyuria er ikke dokumentert, men kan ha vært et resultat av hypofyse kompresjon og en relativ mangel på vasopressinsekresjon og delvis sentral diabetes insipidus. Hans symptom på overdreven tørst ville bli løst med oppløsning av apopleksirelatert hypofyseforstørrelse og avlastning av hypofysestengelkompresjonen som dokumentert på hans serielle hypofysebildeskanninger.

Vi anbefalte en evaluering av hypofyse-binyreaksen med kosyntropin, metyrapontester over natten og formell visuell feltprøving. Det er usannsynlig at hypofysefunksjon vil oppstå over tid, men periodiske endokrine og synsfeltundersøkelser ble anbefalt. Han ble informert om at han ikke krevde en årlig hypofysen MR-skanning; han bør imidlertid bare gjenta hypofysen med gadoliniumkontrast bare hvis nye symptomer eller hormonelle abnormiteter blir notert.

Jeena Sandeep, MD, er bosatt i indremedisin ved Mount AuburnHospital i Cambridge, Mass. Stephanie L. Lee, MD, PhD, er førsteamanuensis i seksjonen endokrinologi, diabetes og ernæring og førsteamanuensis i medisin ved Boston Medical Center.