Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er også kjent som motorneuronsykdom, Lou Gehrigs sykdom og Charcots sykdom (i Europa). ALS er en sykdom av «motorneuroner», cellene som initierer og kontrollerer bevegelse av muskler. Motorneuroner karakteriseres som «øvre» hvis de har sin opprinnelse i hjernen, og «nedre» hvis de har opprinnelse i ryggmargen. ALS påvirker både øvre og nedre motorneuroner, selv om hver person med ALS har varierende mengder øvre og nedre motorneuronsykdom. Øvre motorneuronsykdom forårsaker stivhet, som kalles «spastisitet». Nedre motorneuronsykdom forårsaker svakhet, tap av muskler («atrofi») og muskelsvingninger («fasciculations»). ALS kan begynne med abnormiteter i øvre eller nedre motorneuroner. «Bulbar» ALS, også kalt Progressive Bulbar Palsy, påvirker fremtredende musklene som er involvert i tale, svelging og tungebevegelser.
Primary Lateral Sclerosis (PLS) er en variant av ALS som bare påvirker øvre motorneuroner. Personer med PLS har problemer med alvorlig stivhet («spastisitet») som kan påvirke deres evne til å snakke, svelge og gå.
Progressive Muscular Atrophy (PMA) påvirker bare lavere motorneuroner og forårsaker svakhet og tap av muscle bulk («atrophy»).
PLS og PMA betraktes som varianter av ALS, og personer med disse lidelsene kan utvikle seg til å utvikle ekte ALS.