Med utgangspunkt i sin kliniske erfaring og litteraturen, gir denne forfatteren en omfattende guide til kirurgiske tilnærminger til de ulike former for polysyndaktisk og syndaktisk hos pediatriske pasienter, med fokus på hvilket segment du skal slette, og hvordan du kan unngå kirurgiske komplikasjoner.
Utviklingsfeil i digital og metatarsal dannelse er vanlige barneavvik. Disse inkluderer bein og bløtvev digitale fusjoner, flere sifre og komplekse deformiteter som involverer begge disse mønstrene. I tillegg kan det være assosierte utviklingsforstyrrelser i mellomfot, midtfot og bakfot. De kan forekomme isolert, kombinere med deformasjoner i øvre ekstremiteter eller kan være en del av en klynge av skjelett- og viscerale misdannelser som utgjør identifiserbare syndromer.
I polydactyly er det mer enn fem sifre på en ekstremitet . Disse har form av mer eller mindre komplette duplikasjoner. I noen tilfeller er sifferet perfekt dannet. I andre kan det være ufullstendige uttrykk som er preget av mangelfull utvikling av falangeal og negleplate. Noen ganger kan de dupliserte sifrene være unormalt plassert. I sjeldne tilfeller kan radiografisk gjenkjennelige falanger være synlige i intervallet mellom første og andre mellomfotbase i samme område som os intermetatarseum. Polydactyly kan forekomme isolert eller kan være en komponent i et syndrom kombinert med andre medfødte skjelett- og viscerale anomalier.1-5
Syndactyly er preget av manglende segmentering av to eller flere tilstøtende sifre. Et antall delmengder er anerkjent. Enkel syndactyly er definert som en fullstendig separasjon av tilstøtende falanger, selv om de er inneholdt i en mer eller mindre fullstendig enkelthudskonvolutt. I fullstendig syndakty strekker fusjonen seg til hyponychium.
Ufullstendig syndaktyly er definert som delvis fusjon av tilstøtende bløtvevssegmenter av tærne, men nivået av hudfusjon strekker seg ikke til hyponychium. Tilstedeværelsen av to distinkte spikerplater indikerer vanligvis to separate distale falanger eller i det minste dupliserte terminaltopper. I komplekse syndaktyier smelter falangene sammen på et eller annet tidspunkt i løpet av de benete segmentene. Fusjonen vil mest sannsynlig forekomme ved spissen av de distale falangene.
Fenestrasjon forekommer veldig sjelden. Det forekommer mest sannsynlig i fullstendig syndaktyly når en veldefinert åpning oppstår mellom de overlegne og dårligere aspektene av bløtvevsbroen.
Syndactyly er en av de vanligste misdannelsene i lemmer. Det kan forekomme isolert eller kan være en komponent i mer enn 300 syndromiske anomalier.6 Syndactyly forekommer i 1: 2000 til 1: 2500 levende fødsler, og er tre ganger mer vanlig hos menn. Andre og tredje tær er oftest involvert.7 Tibial (preaxial) polydactyly utgjør 15 prosent av alle tå duplikasjoner og fibulær (postaxial) polydactyly utgjør 79 prosent.8,9
Polysyndactyly (synpolydactyly) er en variasjon av polydactyly der ekstra tær er inneholdt i en enkelt hudkonvolutt.
Polysyndaktisk i uorden er en misdannelse som vanligvis er assosiert med andre navngitte syndromer. De beste eksemplene er Carpenter og Apert syndromer. Dette er komplekse forstyrrelser som involverer kraniale og maxillofaciale abnormiteter, variasjoner i øvre ekstremiteter av polysyndactyly og fotdeformiteter som inkluderer polysyndactyly og store bakfotkoalisjoner.
En guide til anatomisk distribusjon og klassifisering
Vi kan videre gruppere syndaktyly, polydactyly og polysyndactyly i henhold til den anatomiske fordelingen i ekstremiteten. Tidligere beskrev begrepene foraksial, sentral og postaksial abnormitet som involverte henholdsvis den første strålen, den sentrale strålen og den laterale strålen.
For en rekke år siden begynte håndlitteraturen å forlate denne klassifiseringen til fordel for å bruke begrepene radial, sentral og ulnar polydactyly, syndactyly og polysyndactyly. Fot- og ankellitteraturen vedtar sakte denne klassifiseringen ved å bruke tibial og fibulær terminologi for å erstatte de eldre begrepene preaxial og postaxial. Begrepet sentralt forblir det samme. Fot- og ankellitteraturen er noe treg i å akseptere denne terminologien, og mange nylig skrevne artikler fortsetter å bruke de eldre begrepene.
Speil polydaktisk av foten er en svært sjelden tilstand og er preget av en enkelt identifiserbar stor metatarsal og hallux med en rekke stråler mediale og laterale til den. 10-15 Denne tilstanden følger vanligvis flere viscerale og skjelettmessige anomalier, inkludert forskjellige former for tibial agenese og fibulær dimelia. Sjelden kan det forekomme isolert.16
Det er en rekke anatomiske klassifiseringer for polydaktyl og syndaktil i foten. De fleste av disse er tilpasset fra håndklassifiseringer.Noen av de foreslåtte skjemaene i disse klassifiseringene er sannsynligvis lagt til for å være fullstendige og eksisterer kanskje ikke. Dette gjelder spesielt for fibular polydactyly og polysyndactyly. På den annen side er noen kliniske mønstre så uvanlige og bisarre at de trosser alle tilgjengelige klassifiseringer.
Klassifiseringer er nyttige for å kommunisere misdannelsens natur blant fagpersoner, men til slutt er klassifiseringer bare beskrivende og beslutningstaking skjer fra sak til sak når man studerer anatomien til misdannelsen og vurderer pasientens funksjonelle behov. Det ligger utenfor omfanget av denne artikkelen å diskutere alle klassifiseringene, og jeg henviser leseren til litteraturen. 6,17-22
Hva du bør vite om relaterte syndromer
Syndactyly , polydactyly og polysyndactyly kan forekomme isolert, eller de kan være komponenter i en ekstremt stor gruppe syndromer. Listen er ganske lang og inkluderer slike syndromer som Bardet-Biedl syndrom, Peters syndrom, trisomi 18 syndrom, Ellis-Van Creveld syndrom, Rubinstein-Taybi syndrom, kaudalt regresjonssyndrom og så mange andre som er utenfor omfanget av denne artikkelen å liste opp eller diskutere. Det er viktig for kirurgen å undersøke hver av disse pasientene nøye for en sammenheng mellom disse digitale misdannelsene med hjerne-, hjerte-, nyre-, urogenitale og nevroanatomiske abnormiteter og andre nevrologiske problemer. Ikke anta at dette er isolerte deformiteter. Hos mange pasienter har disse tilknyttede og mer alvorlige tilstandene ennå ikke blitt diagnostisert.
Tibial polydactyly. Disse inkluderer duplisering av hallux med og uten metatarsal involvering. Metatarsal involvering kan være ufullstendig med abnormitet i mellomfothode, bred eller kort aksel, eller kan innebære ufullstendig eller fullstendig duplisering av mellomfot. I noen tilfeller kan den mediale metatarsal vestige være ufullstendig, og tarsal support kan være svak. I andre tilfeller kan en metatarsal vestige ganske enkelt være en fibrøs rest langs den mediale siden av den første metatarsal og vil ikke være synlig på røntgen. Forløpet og innsettingen av bortføringshallusen er vanligvis unormalt. 23
Sentralt polydaktisk. Dette er den minst vanlige formen for polydactyly. Det utgjør 3 til 6 prosent av tilfellene.24 I de fleste tilfeller er det fullstendig duplisering av en eller flere sentrale stråler. Man kan identifisere en fullstendig metatarsal med falangene, og dens forhold til tarsalstrukturene kan variere. Det kan dele en artikulasjon med en annen stråle på en enkelt cuneiform eller kan ha et separat tilbehør cuneiform. Noen ganger kan man identifisere en ekstra metatarsal, men falangeale strukturer klarer ikke å skille seg.25 Litteraturen har også rapportert bifid distale metatarsalvariasjoner.26
Fibular polydactyly. Avvik på den laterale siden av foten er mye mer vanlig enn de på den mediale siden. De er preget av mer eller mindre fullstendig duplisering av falangene. Metatarsalhodet kan være litt utvidet, bifid, dumbbell-formet, V-formet, Y-formet, T-formet eller metatarsal kan være fullstendig duplisert. Generelt sett har sidekomponenten en høyere forekomst av indre anomali som sannsynligvis vil gjøre det minst ønskelig å forsøke å berges. I sjeldne tilfeller mislykkes det laterale metatarsophalangeal leddet. Imidlertid er det mange unntak fra denne regelen.27
Tibial syndactyly. Sjelden kan første og andre sifre syndaktyliseres. Når dette skjer, er det vanligvis en normal rad med falanger i både første og andre tær. De metatarsophalangeal leddene er normale.
Sentralt syndaktivt. Den vanligste formen for sentral syndaktyly er mer eller mindre fullstendig syndaktyly av andre og tredje tær. Den midterste falanks i tredje tå er sannsynligvis unormal og kan ikke ha en fysis. Den midterste falanks av andre tå er ofte kilet med toppunktet lateralt, slik at den distale delen av andre tå bortføres. På grunn av disse abnormitetene, er det mer sannsynlig at progressiv deformitet av de to tærne oppstår med påfølgende vekst enn i mer laterale former av denne tilstanden. Sjeldnere er tredje og fjerde tær involvert. Svært sjelden er den fjerde og femte tærne involvert.
Kritiske trekk i denne formen for syndaktisk er omfanget av fusjonen av hudkonvolutten og tilstedeværelsen eller fraværet av falangeal fusjon. Av interesse, når det er sammensmelting av falangene i seg selv, er denne misdannelsen ofte assosiert med makrodaktyly av en eller begge de involverte tærne.
Fibular syndactyly. I denne misdannelsen inneholder en enkelt hudkonvolutt den fjerde og femte tærne. Ofte er falangene til hvert av parene atskilt og tydelig. Det er mulig at den femte tåen kan være en biphalangeal tå i stedet for å ha tre forskjellige falanger.
Tibial polysyndactyly. Disse tar to former.Oftere er det duplisering av den distale falanks med separate spikerplater og en ekstraordinær bred proksimal falanks. Sjeldnere kan det være duplisering av proksimal og distal falanks. Endringer i det første metatarsalhodet er varierende. Hvis duplisering involverer de distale falangene alene, er det sannsynlig at metatarsophalangealleddet vil være normalt. Hvis det er duplisering av de proksimale og distale falangene, vil det første mellomfothodet være unormalt, og anatomien vil støtte de to falangeale basene.
Sentral polysyndactyly. Den hyppigste formen er duplisering av distal falanks. Man kan gjenkjenne dette klinisk ved tilstedeværelsen av to forskjellige negleplater. Involvering av den midterste og proksimale falanks er mye sjeldnere.
Fibular polysyndactyly. Det er to forskjellige former. Den vanligste formen er duplisering av den distale falanks av den femte tå og syndaktyly med den fjerde tåen. Mindre vanlig er duplisering av alle tre falangene i den femte tåen og en metatarsal vestige med syndaktyly til den fjerde tåen. Noen ganger er det duplisering av segmentene av den femte tåen med avvik fra det femte mellomfothodet som har form av et V- eller Y-formet femte mellomfot. En kompliserende faktor i denne formen er unormal sagittalplanposisjon for ett eller begge de unormale segmentene i det femte mellomfot. Dette kan føre til unormal vektbæring fra plantarfleksion i et av de bifide metatarsale hodesegmentene. Det kan være abnormiteter i proksimal falanks og midtfalanks som kan gjøre det vanskelig å bestemme segmentet som skal slettes.
Viktige behandlingshensyn
Målene og målene for behandling av medfødte abnormiteter i de mindre tærne bør omfatte smertelindring, riktig justering av tærne og komfort når pasienten bruker sko.28
Det er noen generelle regler som gjelder for kirurgisk reparasjon av syndaktyly, polydactyly og polysyndactyly. Med noen unntak kan kirurger best behandle mest syndaktivt på den fibulære siden av foten ved å slette sidesegmentet. På den annen side, når det gjelder de fleste tilfeller av tibial polydactyly, håndterer kirurger disse tilfellene best ved å slette det mediale segmentet.
Central polydactyly gir noen vanskeligheter. For det første er det vanskelig å avgjøre hvilken som er unormal stråle eller stråler. En god regel er å identifisere strålen som enten er unormalt lang eller unormalt kort. Det kirurgiske dilemmaet er at reseksjon av selve strålen ikke begrenser foten og rekonstruksjon av et kosmetisk akseptabelt webområde er ekstremt vanskelig. Leger må være ekstra oppmerksomme på abnormiteter i tarsus.
Central syndactyly presenterer også et kirurgisk dilemma i beslutningen om å gripe inn. Med mindre det er avvikende vekst i de to tærne, er det ingen medisinsk indikasjon for å skille tærne. Det er to unntak. For det første ville syndaktisk reparasjon være berettiget hvis det oppsto deformitet på grunn av asymmetrisk vekst. For det andre, i sjeldne tilfeller, kan psykologiske problemer bli så alvorlige at et forsøk på desyndactyly blir berettiget.
Fibular polysyndactyly vanligvis forårsaker kliniske symptomer. Det kan være problemer med fothygiene. Svært ofte er det problemer med montering av skoutstyr. Avgjørelsen om hvilket segment som trenger sletting, avhenger av anatomien til misdannelsen. Justering er kritisk, men man må også ta hensyn til det endelige kosmetiske utseendet.
Fibular polydactyly kan presentere noen vanskelige kirurgiske planleggingsproblemer, og behandlingen påvirkes av anatomien til den femte metatarsal. I de fleste tilfeller vil det laterale segmentet være det kirurger velger å slette. Hvis det femte mellomfotthodet er stort på tvers etter sletting av sidesegmentet, vil hodet trenge avfelling og innsnevring.
Bekymringen her er skade på fysis av den femte metatarsal som ligger distalt. Med forsiktig reseksjon, vil physis sannsynligvis fortsette å fungere normalt. Muligheten for lateral vekststans med påfølgende lateral avvik på femte tå er en reell mulighet. Hvis den femte metatarsalen er Y-formet, kan den mediale delen tilføres i forhold til det proksimale segmentet, og dens akselkomponenter kan være noe reduserende.
Det kan også være noen feilaktig posisjonering av sagittalplanet med uakseptabel plantarfleksjon eller dorsiflexion. Å resektere den laterale delen etterlater en betydelig mengde lateral kortikal mangel og gjør ytterligere korrigerende osteotomi samtidig noe risikabelt siden osteotomi vil forekomme nær «vannskille» -området av mellomfotskaftet. Fiksering er vanskelig på grunn av tap av betydelig lateral cortex. og muligheten for forsinket union eller nonunion er veldig reell på grunn av sin beliggenhet i sjakten.
Når hudtransplantasjon er nødvendig
Ved separasjon av digital syndaktyly og reparasjon av de forskjellige former for polydactyly, må kirurgen være forberedt på å utføre en hudtransplantasjon. Det er vanligvis nok hud til å utforme en klaff for å dekke den ene siden av en av tærne, men den tilstøtende siden av den andre tåen vil kreve en hudtykkelse i full tykkelse. Hud over det dorsolaterale aspektet av sinus tarsi eller lateral ankel bare fremre til tendo-Achilles er en god kosmetisk match. Lysken er også et godt sted, men innhøsting bør skje i et område som er tilstrekkelig lateralt til midtlinjen, så det er liten risiko for å transplantere kjønnshår.
Forskere har beskrevet mange separasjonsteknikker som bruker flere klaffer pluss et hudtransplantat.29-31 Forfattere har beskrevet en teknikk for reparasjon av polysyndactyly uten behov for hudtransplantasjon.32,33 Det er flere rapporter i litteratur som beskriver teknikken for å la den eksponerte overflaten av tåen granulere i.34,35
I reparasjoner som trenger hudtransplantasjon, er en stor bekymring tap av transplantatet. Dette kan oppstå på grunn av overdreven bevegelse av delene, utviklingen av et hematom eller seroma under transplantatet, eller manglende forberedelse av transplantatet ved passende debridering av alt subkutant fett. Det er fordelaktig å immobilisere delen i flere uker for å tillate vaskularisering av transplantatet. Dette kan være veldig vanskelig hos små barn som ikke er i stand til å følge postoperativ protokoll på grunn av alder. Immobilisering i en rollebesetning for å minimere eller forhindre vektbæring er nyttig. Det er også nyttig å operere når pasienten er i en alder hvor immobilisering lett kan sikres (kanskje før pasienten begynner å ambulere eller når barnet er gammelt nok til å forstå alvoret i situasjonen og er i stand til å samarbeide).
I sjeldne tilfeller kan keloidannelse forekomme. Dette er veldig vanskelig å håndtere.36-38 En mulig løsning er bruk av metotreksat for å minimere dannelse av arr.39
Kirurgen må også vurdere de potensielle negative effektene som høsting av hudtransplantatet kan ha på giveren nettstedet. Stygge arr kan være et problem. Kontrakturer av arr på donorstedet kan være et stort problem. Hyperpigmentering kan også forekomme. Mange hudtransplantater høstes fra bikiniområdet i lysken. Det er en mulighet for farge- og teksturforskjell på mottakerstedet. Den dorsolaterale sinus tarsi etterfulgt av områdene mellom tendo-Achilles og malleoli samsvarer godt, og sykelighet er minimal så lenge kirurgen unngår store nerver.
Annen relevant innsikt i å redusere komplikasjonsrisiko
Når det er mulig, bør de respektive kirurger utføre reparasjon av kombinerte medfødte misdannelser i hånd og fot sammen. Åpenbart er en enkeltbedøvelse fordelaktig. Den ekstra fordelen er imidlertid at hud høstet fra en medfødt tåavvik kan være en hudtykkelse i full tykkelse for en finger.40
Når det er mulig, bør man bruke en absorberbar sutur, ikke bare i tilfeller av syndaktisk og polydaktisk reparasjon, men også i de fleste andre pediatriske fotoperasjoner.41 Dette sparer barnet og kirurgen vanskeligheten med å fjerne et stort antall ikke-absorberbare suturer.
Det er også viktig å huske på at kirurgen bør aldri forsøke desyndactyly eller noen inngrep på begge sider av en tå i tilfeller av syndactyly og polysyndactyly involverer tre tilstøtende tær. Risikoen for vaskulære komplikasjoner er overveldende, og det er ekstremt høy sannsynlighet for iskemi hos to eller alle tre av de involverte tærne med katastrofale komplikasjoner og store digitale tap.
Til tross for tilsynelatende vellykket korreksjon av tibial polydactyly, progressiv varusdeformitet i halluxen kan vedvare og i noen tilfeller forverres. Dette skyldes delvis utviklingen av den adaptive mediale stillingen til den metatarsale leddflaten. Hos veldig små barn er det et stort potensial for ombygging som resulterer i bedre justering av leddoverflaten. Avvik kan også være på grunn av vedvarende tethering av dypt bløtvev langs den mediale siden av foten som er forårsaket av rester av en ufullstendig dannet medialstråle.
Den langsgående epifysealbraketten forekommer av og til i polydactyly og polysyndactyly. I stedet for å ha en enkelt epifyse lokalisert ved enden av et bein, brytes epifyseplaten og selve epifysen rundt den ene siden av det involverte beinet.42 Dette medfører en begrensning av veksten på den ene siden med total forkortelse av beinet men tillater litt langsgående vekst på motsatt side. Resultatet er forkortelse og vinkeldeformitet.43,44 Når det oppstår i første metatarsal, er resultatet varusdeformitet.45 Den langsgående epifysefeste er tilstede i 2 til 14 prosent av medfødte fot- og hånddeformiteter.46 Denne lesjonen er bare rapportert i korte rørformede bein med epifyser plassert ved de proksimale ender av beinene. Dette begrenser deformiteten til falangene og første metatarsal.
Behandling er ved eksisjon av brakett.43,47-49 Før epifysisk ossifikasjon kan man ganske enkelt avgifte braketten. Når forening er oppstått, er det nødvendig å plassere noe i tomrommet for å forhindre at braketten gjenopprettes. Dette kan være fett høstet fra områder ved siden av operasjonen, eller man kan plassere en stripe metylmetakrylat mot diafysen etter eksisjon av braketten.
Som konklusjon
Reparasjon av disse misdannelsene er veldig givende både for pasienten og kirurgen. Resultatene er øyeblikkelige og umiddelbart synlige.
Det er imidlertid potensialet for alvorlige og irreversible feil når kirurgen ikke tar seg tid til å evaluere anatomien nøye slik at mål og mål blir realistiske og han eller hun kan unngå komplikasjoner. Noe som ligner på normal funksjon er hovedmålet, men kirurger kan ikke helt ignorere kosmetikken. Spesifikke problemer er dannelse av arr, passende vevsfarge og matching av tekstur, oppretting av et akseptabelt webområde, utvikling av klaff og hudtransplantasjon, og vedlikehold av leddbevegelse.
Tekniske ferdigheter til tross for, nøye evaluering av det kliniske utseendet til delene og røntgenbildene er den viktigste komponenten for å sikre et godt resultat. Denne typen operasjoner forsterker det gamle ordtaket «mål to ganger, klipp en gang.»
Dr. Harris er en klinisk lektor ved Institutt for ortopedi og rehabilitering ved Loyola Medical Center i Maywood, Illinois. Han er stipendiat ved American College of Foot and Ankle Surgeons.
For ytterligere lesing, se DPM-bloggen «Nøkler til å korrigere syndaktisk og unngå kirurgiske komplikasjoner» på http://tinyurl.com/8tecso2. For å få tilgang til arkivene, besøk www.podiatrytoday.com.