-
-
Større tekst sizeLarge text sizeRegular text size
Hva er hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS)?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en sjelden fødselsskade på et barns hjerte. Den venstre siden av hjertet vokser ikke som det skal, noe som gjør det mindre og svakere enn normalt.
Den venstre siden av hjertet skal pumpe blod ut til kroppen. . Men et barns hjerte med HLHS kan ikke gjøre jobben. Dette gjør en baby veldig syk. Uten medisiner og en serie med tre operasjoner for å gjenoppbygge hjertet, vil babyer med HLHS ikke overleve.
Venstre side av hjertet kan ikke løses, så målet med operasjonene er å gjenoppbygge deler av hjertet og «omdirigere» måten blodet strømmer til og fra kroppen.
Rett etter fødselen trenger en baby med HLHS omsorg døgnet rundt på et sykehus de første ukene eller månedene av livet .
Hvordan fungerer hjertet?
Hjertet er en muskel som pumper blod. Det fungerer som to pumper i en. Pumpene kalles ventrikler og hver har en viktig jobb:
- Høyre ventrikkel får blod fra kroppen og pumper den ut lungearterien til lungene.
I lungene fylles blod med oksygen og blir kvitt karbondioksid. - Venstre ventrikkel får blodet fra lungene og pumper det ut gjennom aorta til kroppen.
Fordi den pumper blod til hele kroppen, er venstre ventrikkel en sterkere pumpe enn høyre ventrikkel.
Hva skjer i hypoplastisk venstre hjerte-syndrom?
Med hypoplastisk venstre hjertesyndrom:
- Venstre ventrikkel og aorta er for liten til å pumpe nok blod til kroppen .
- Høyre ventrikkel, som bare skal pumpe blod til lungene, pumper blod til lungene og kroppen gjennom en ekstra vei som kalles patent ductus arteriosis (PDA). Det betyr at høyre hjertekammer blir overarbeidet.
- Babyer med HLHS blir nesten alltid født med atriell septumdefekt (ASD). Dette er et hull i den øvre delen av hjertet. Det lar blod med oksygen blandes med blod med lite oksygen. Deretter pumper høyre ventrikkel blodet til lungene og kroppen.
Hva er tegnene & Symptomer på hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
Innen få timer til en dag eller så etter fødselen kan en nyfødt med udiagnostisert HLHS ha:
- pusteproblemer
- blå eller gråaktig farging av hud og negler
- vanskeligheter med å mate
- sløvhet (veldig liten aktivitet)
- svake pulser i armer og ben
- få våte bleier
Hva forårsaker hypoplastisk venstre hjertesyndrom?
HLHS er en fødselsskade som skjer når en baby vokser i livmoren. Ingen vet nøyaktig hva som forårsaker det, men det kan ha en blanding av årsaker, inkludert babyens gener (DNA).
Hvordan diagnostiseres hypoplastisk venstrehjertesyndrom?
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom kan diagnostiseres med:
- en prenatal ultralydskanning
- røntgen av brystet
- elektrokardiogram
- ekkokardiogram
- pulsoksimetri
Hvordan behandles hypoplastisk venstrehjertesyndrom?
HLHS behandles først med medisiner, og deretter en serie med tre operasjoner. Uten kirurgi, vil en baby ikke overleve. Behandling for HLHS starter så snart babyen er født.
Medisiner
Umiddelbar behandling inkluderer et legemiddel som kalles prostaglandin. Prostaglandin holder PDA-en åpen slik at oksygen kan komme til kroppen.
Noen babyer trenger andre medisiner for å balansere hvor mye blod som går til lungene og hvor mye som går til kroppen.
Også hvis ASD er for liten, kan den bli større. Dette gjøres med en hjertekateteriseringsprosedyre eller ved kirurgi.
Operasjonene
Fordi venstre ventrikkel og aorta er for små, er målene for operasjonene å:
- Bruk høyre ventrikkel til å pumpe oksygen til kroppen.
- Send blodet som kommer tilbake fra kroppen rett til lungene uten å måtte passere gjennom hjertet.
Operasjoner gjøres trinnvis når babyen vokser. De er (i rekkefølge):
- Norwood Procedure
- Glenn Procedure
- Fontan Procedure
Ser fremover
Å være aktivt involvert i barnets omsorgsplan kan hjelpe deg til å føle deg mer kontrollert.
- Ta ting en dag av gangen.
- Se på pleieteamet ditt for å veilede deg om å ta vare på barnet ditt, gjøre deg klar for operasjoner, bedring og mer. Hvis du har spørsmål, kan du spørre.
- Lær av andre. Finn en støttegruppe for familier som har et hjerteproblem eller snakk med andre foreldre hvis barna har hatt hjerteoperasjon.Støttegrupper inkluderer:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Ta imot hjelp når du kan, og støtt deg på de rundt deg for å få støtte.
- Hold en journal for å registrere spørsmålene dine til medisinsk team.
- Bli partner med omsorgsteamet ditt for å møte utfordringene fremover.