sept. 25, 2013— – Den mest kjente «blå mannen» – kjent som «Papa Smurf» – er død.
Paul Karason ble født en lyshåret, fregnet gutt med rødblont hår. Men senere utviklet han hud med en blålig skjær mot sitt sjokk av hvitt hår, resultatet av et sjeldent medisinsk syndrom kjent som argyria eller sølvforgiftning fra kosttilskudd.
Karason døde i en alder av 62 år denne uken etter å ha blitt behandlet for lungebetennelse på et sykehus i Washington etter å ha fått et hjerteinfarkt. Han hadde også tidligere fått et alvorlig hjerneslag, fortalte hans fremmede kone Jo Anna Karason til NBC «s Today.
ABCNews.com intervjuet Karason i 2008. Da han bodde i Oregon. Han sa at den blå fargen hadde startet mer enn et tiår før da han så en annonse i et tidsalderblad som lovet helse og foryngelse gjennom kolloidalt sølv. Han drakk omtrent 10 gram per dag av hjemmebryggingen som han oppløste i vann.
Paul Karason hyllet som medisinsk mysterium
Karason sa at han ikke engang hadde innsett at huden hans hadde ble en blå nyanse til en gammel venn kom på besøk.
De første månedene la han ikke merke til en endring i hudfargen. Men det var endringer i helsen hans.
«Syrestrømproblemet jeg hadde hatt, gikk bare helt bort,» sa han. «Jeg hadde så leddgikt i skuldrene mine Jeg kunne ikke «trekke av meg en T-skjorte. Og det neste jeg visste, det var bare borte.»
Om det var kolloidalt sølv som hadde kurert ham, sa Karason, «der» er ikke den minste tvil i mitt sinn. «Så sent som på 1950-tallet var kolloidalt sølv et vanlig middel mot forkjølelse og allergi.
Fugates of Kentucky Had Skin» Bluer Than Lake Louise
Karason ble en Internett-sensasjon, som mange andre som har blåfarget hud. De mest beryktede – Blue Fugates of Kentucky – bodde i en isolert lomme av Appalachia og passerte et resessivt gen som gjorde huden blå. Leger ser ikke mye av den sjeldne blodsykdommen i dag.
Deres stamlinje begynte seks generasjoner tidligere med en fransk foreldreløs, Martin Fugate, som bosatte seg i Eastern Kentucky.
Så der var Kerry Green, en «blå baby» født i 1964 i Tulsa, Okla. Familien hans fikk lite håp om at han skulle leve på grunn av en misdannet aorta. Men etter 3 år gammel og flere hjerteoperasjoner senere ble Green beskrevet av leger som et «mirakelbarn», lite for hans alder på 23 pund, men en «ekte levende ledning.»
Det legene ikke visste da var at gutten hadde en mer alvorlig underliggende tilstand, en sjelden blodtilstand kalt methemoglobinemia – den samme lidelsen som rammet Blue Fugates of Kentucky.
«Jeg ble plukket opp som barn på barneskolen fordi jeg er blå,» sa Green. «Jeg ser død ut. Leppene mine er lilla og neglene og tærne mine er mørke.»
På det tidspunktet bodde Green i Seattle og var ufør, men han sa at han trodde å finne en genetisk forbindelse til Fugates hjelpe ham med å lære mer om faren han aldri kjente.
«Jeg er sikker på at faren min hadde tilstanden,» sa Green. «Jeg så en slags uklart bilde av ham, og du kunne nesten se det. Han har det bleke utseendet jeg gjør.»
Bob Green, som ville være omtrent 74, hadde vært en lang- hale lastebilsjåfør med slektninger som hadde migrert vest fra Tennessee.
En søster ble satt opp for adopsjon og Green vet ikke hvor to brødre befinner seg. Moren vandret inn og ut av livet sitt, og han ble oppvokst av besteforeldrene.
«Jeg vil bare vite hvor jeg kom fra og å kjenne den siden av familiehistorien min,» sa Green. «Det er vanskelig å beskrive, og det er litt rart å ikke vite hvor tilstanden til meg kom fra. Folk har påpekt Fugates for meg før.»
På 1980- og 1990-tallet, disse fjellene folk spredte seg, og familiens genpool ble mye mer mangfoldig. Andre slektninger, kanskje som Greenes slektninger fra familien, spredt over Virginia og Arkansas.
Selv i dag, «ser du nesten aldri en pasient med det,» sa Dr. Ayalew Tefferi, en hematolog fra Minnesota. Mayo Clinic. «Det er en sykdom som man lærer om på medisinstudiet, og det er sjeldent nok å være på hver eksamen i hematologi.»
I den mildeste formen forårsaker methemoglobinemi ingen skade, og de fleste av Fugates levde godt inn i 80-årene. Men i Green’s tilfelle sultes kroppen hans av oksygen, og hvert organ påvirkes. kan ikke effektivt frigjøre oksygen.
Hemoglobin er ansvarlig for å distribuere oksygen til kroppen og uten oksygen kan hjertet, hjernen og musklene dø.
«Jeg puster ikke veldig godt, sa Green. «De røde blodcellene gir meg ikke nok oksygen.»
Grønns tilstand var en slik anomali at hematologer ved Dana Farber Cancer Institute i Boston betalte for at han skulle fly øst for flere år siden bare for å studere ham.
Det meste av det er kjent om metemoglobinemi kommer fra en legestudie av Fugate-forfedre tidlig på 1960-tallet. Dr. Madison Cawein III, en hematolog ved University of Kentucky Lexington Medical Clinic, tegnet familieoversikter og blodprøver for bedre å forstå genetikken. uorden.
Den mest detaljerte beretningen, «Blue People of Troublesome Creek,» ble utgitt i 1982 av Cathy Trost fra University of Indiana.
Den siste i den direkte linjen av Fugates for å arve genet var Benjamin «Benjy» Stacy, hvis hud ved fødselen var «like blå som Lake Louise», ifølge legene på den tiden. Han bor nå i Alaska, ifølge Facebook.
Grønn er ikke den eneste personen som lurer på om det er en genetisk forbindelse til Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley fra Hartford, Ind., sa til ABCNe ws.com i 2012 at hun er sikker på at hennes svigermor, Amanda Susan Parker Horsley, stammer fra familien.
«Hun var fra de øvre regionene i Kentucky,» sa hun. «Leppene og neglesengene hennes var stadig blå.»
«De var sånn nesten hele tiden,» sa Horsley (62), en pensjonert sykepleier. «Fargen var avhengig av når hun ble lei seg eller var kald. Den var så uttalt at alle trodde hun var syk.»
Parker døde 73 av leverkreft for ni år siden, «Så vi vet kanskje aldri, «sa hennes svigerdatter.
Familien antar at Parkers mor, Mary McCleese Parker, også hadde tilstanden.» Min bestemor var blå, «sa Horsleys mann John H. Horsley. . «Alle syntes det var virkelig rart.»
Han vokste opp i Ohio, men foreldrene hans hadde møttes i Carter County, Kentucky. Horsleys sa at de ikke kjenner til noen andre barn eller barnebarn som arvet genet for metemoglobinemi.
«Det ble aldri diagnostisert og leger ble forvirret,» sa Jennifer Horsley. «Jeg tror ikke de hadde hørt navnet til og med.»
Metemoglobinemi kan overføres gjennom familier eller kan være forårsaket av eksponering for visse stoffer, kjemikalier eller matvarer.
I Grønt tilfelle var forstyrrelsen genetisk og oppstår når det er et problem med enzymet som kalles cytokrom b5-reduktase.
I type 1 mangler de røde blodcellene enzymet. I type 2 – også kalt hemoglobin M sykdom – virker enzymet ikke hvor som helst i kroppen.
Green har M sykdom, som er forårsaket av defekter i selve hemoglobinmolekylet og kan overføres fra bare en forelder.
Forstyrrelsen reddet farens liv en gang, ifølge en historie fortalt av Green ‘s mor. «En kvinne skjøt ham fem ganger og han blødde ikke ut fordi blodet hans var var så tykt. «
Av den grunn tar Green tre forskjellige blodfortynnende medisiner for å forhindre blodpropp og morfin for smertene.
» Jeg har funnet en måte å leve på rundt det så godt jeg kan, »sa han. «Det forårsaket meg mange emosjonelle problemer.
Når det gjelder å finne faren,» vil jeg virkelig vite mer om hvordan han vokste opp med det og hvordan han taklet det. Min far og Jeg møtte aldri, men kom til å finne ut at vi er veldig like. «