Publisert: 2. mars 2017
Posterior Reversible (Leuko) Encefalopati Syndrome (PRES) – økende Koblet til medisiner
Oppdatering av forskrivere 38 (1): 5-6
mars 2017
Nøkkelmeldinger
- Posterior reversibel ( leuko) encefalopati-syndrom (PRES) beskriver en lidelse av akutte nevrologiske symptomer på grunn av reversibelt vasogent hjerneødem.
- De vanligste symptomene er kramper og hodepine. Flertallet av pasientene har hypertensjon eller en akutt økning i blodtrykket.
- PRES er vanligvis reversibel ved rask diagnose og behandling av underliggende tilstander.
- Legemidler knyttet til PRES brukes vanligvis ved transplantasjon. og kreftpasienter og inkluderer ciklosporin, takrolimus, sunitinib, immunglobulin og interferon alfa.
Posterior reversibel (leuko) encefalopati syndrom (PRES) er et klinisk-radiologisk syndrom som i økende grad blir anerkjent som en bivirkning av medisiner1,2. Syndromet refererer til en forstyrrelse av reversibelt vasogent hjerneødem hos pasienter med akutte nevrologiske symptomer.
PRES ble først beskrevet på 1990-tallet3. Forekomsten er generelt ukjent. For pasienter som gjennomgår organ- eller stamcelletransplantasjon varierer den rapporterte forekomsten fra 1% til 10% hos både voksne og barn4. PRES er litt vanligere hos kvinner1.
PRES er også assosiert med bruk av flere medisiner, spesielt immunsuppressiva og kreftkjemoterapi1. Legemidler involvert i PRES inkluderer (dette er ikke en uttømmende liste) 2,4,5,6:
- takrolimus (sjelden sirolimus)
- ciklosporin
- bevacizumab
- sunitinib
- sorafenib
- interferon alfa
- intravenøs immunglobuliner
- cisplatin
- cytarabin
- fludarabin
- rituximab
- infliximab
- alemtuzumab
- kortikosteroider
- bortezomib
Tiden mellom å starte medisiner og PRES har ikke blitt beskrevet godt. For medisiner som brukes ved fast organtransplantasjon, kan begynnelsestider være over et år og kan være assosiert med episoder med graft versus verts sykdom eller infeksjon4.
PRES patofysiologi er uklar, men antas delvis skyldes økt blodtrykk2.
De vanligste kliniske tegn og symptomer er1:
Symptomene begynner vanligvis raskt og når en topp på 12 til 48 timer4.
Diagnose er vanskelig, og klinisk sammenheng og klinisk vurdering er avgjørende. Differensialdiagnoser inkluderer encefalitt, malignitet, reversibel cerebral vasokonstriksjonssyndrom, hjerneslag, progressiv multifokal leukoencefalopati og vaskulitt. Selv om det kliniske bildet ikke er spesifikt, er en tidlig MR vanligvis diagnostisk1,3. Hjernebehandling avslører vanligvis vasogent ødem i parieto-occipitale regioner i begge hjernehalvdelene3.
Det er ingen spesifikk behandling, men lidelsen løser seg vanligvis når den underliggende årsaken fjernes2. Beslag bør behandles på vanlig måte1,2, men lengden på behandlingen diskuteres2. Den generelle konsensus er at blodtrykket (BP) skal senkes hos pasienter med høyt blodtrykk. Eksperter anbefaler at BP reduseres med 25% i løpet av de første timene1,2,4. Uttalte svingninger i BP bør unngås, og derfor er intravenøs (IV) infusjon av nitroprussid eller nikardapin generelt blitt brukt1,2,4. Alle legemidler som mistenkes for å forårsake PRES, bør seponeres2.
I de fleste tilfeller av PRES forbedres symptomene vanligvis innen en uke. Neuroimaging-oppløsning tar vanligvis lengre tid4.
Hjerneblødning eller iskemi kan imidlertid forekomme. Irreversible nevrologiske defekter er rapportert i 10% til 20% av tilfellene og død i 3% til 6% av tilfellene1,2. PRES kan gjenta seg i 5% til 10% av tilfellene, oftere hos pasienter med ukontrollert hypertensjon.
Senter for overvåking av bivirkninger (CARM) har mottatt tre rapporter om PRES.
- Rapportert i 2009 i forbindelse med ciklosporin, ble pasienten byttet til sirolimus og var i bedring7.
- Rapportert i 2011 i forbindelse med R-CHOP-behandling, ble pasienten vellykket behandlet med IV labetalol fulgt med oral felodipine8.
- Rapportert i 2015 i forbindelse med ciklosporin, forbedret med antihypertensiv behandling9.
Fortsett å rapportere eventuelle bivirkninger til CARM. Rapporter kan sendes på papir eller elektronisk (https://nzphvc.otago.ac.nz/).
- Granata G, Greco A, Iannella G, et al. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom – innsikt i patogenese, kliniske varianter og behandlingsmetoder. Autoimmunitetsanmeldelser 14 (9): 830-6
- Fugate J, Rabinstein A. 2015. Posterior reversibel encefalopati syndrom: kliniske og radiologiske manifestasjoner, patofysiologi og fremragende spørsmål.Lancet Neurology 14 (9): 914-25
- Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al. 1996. Et reversibelt bakre leukoencefalopatisyndrom. The New England Journal of Medicine 334: 494-500
- Masetti R, Cordelli D, Zama D, et al. 2015. PRES hos barn som gjennomgår hematopoietisk stamcelle- eller fast organtransplantasjon. Pediatrics 135 (5): 890-901.
- Garg R. 2001. Posterior leukoencephalopathy syndrom. Postgraduate Medical Journal 77 (903): 24-28.
- Oshikawa G, Kojima A, Doki N, et al. 2013. Bortezomib-indusert posterior reversibel encefalopati syndrom hos en pasient med nylig diagnostisert myelomatose. Intern medisin 52 (1): 111-4
- CARM saks-ID 85779. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM saks-ID 98013. URL : medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp
- CARM-saks-ID 115521. URL: medsafe.govt.nz/Projects/B1/adrsearch.asp