Scleroderma kommer i to hovedformer: systemisk og lokalisert. Sklerodermi er en sykdom av ukjent opprinnelse som påvirker mikrovaskulaturen og løs bindevev i kroppen og er preget av fibrose og utslettelse av kar i hud, lunger, tarm, nyrer og hjerte. Morphea er en lokal form for sklerodermi og påvirker først og fremst bare huden. Lesjoner er vanligvis begrenset, og oftest blir bare en lesjon funnet. Imidlertid kan morphea forekomme i en generalisert form så vel som guttate, nodulære, subkutane og lineære former. Morphea er relativt uvanlig, og kvinner blir rammet omtrent tre ganger så ofte som menn. Det er også mer vanlig hos svarte, og de fleste pasienter er mellom 20 og 50 år på diagnosetidspunktet. Lineær morphea sees vanligvis i en tidligere alder, og de fleste pasienter er under 20 år. Lineær morphea kan også påvirke ikke bare huden, men også de underliggende strukturer som muskler og bein. Antinukleære antistoffer, forhøyede immunglobulinnivåer og revmatoid faktor har vært kjent for å være forhøyet i alle former for lokalisert sklerodermi, men den totale forekomsten er ukjent. Til tross for dette er prognosen generelt god; sykdommen blir ofte inaktiv i løpet av 3 til 5 år. Det er ofte gjenværende atrofi og hyperpigmentering / misfarging av den berørte huden. Uførhet fra skade på underliggende struktur som muskelatrofi kan forekomme, men er ganske sjelden.
Morphea ser ut som en veldefinert elfenbenfarget plakett med varierende grad av betennelse rundt boarders. Det starter vanligvis som et rødt område som virker edematøst. Senteret blir gradvis hvitt eller gult i fargen. Det kan være mangel på hår som er notert i disse lesjonene, og svette kan reduseres avhengig av hvor avansert lesjonen har blitt.
Generalisert morphea er en alvorlig form for lokalisert sykdom. Involvering av huden er utbredt med flere plakk / lesjoner. Plakkene kan være større enn i lokalisert form, men i de tidlige stadiene kan de ikke skelnes. Det er ikke assosiert med systemisk sykdom.
Guttate morphea kan være en variant av lavsklerose, og de to tilstandene kan sees hos samme pasient. Det er preget av små kritthvite lesjoner som mangler det faste sentrum som finnes i større lesjoner av morphea. Det involverer først og fremst nakke- og øvre stammeområder i kroppen.
Nodular morphea (også kjent som keloid morphea) er ganske sjelden. Nodulære lesjoner sees i stedet for plakk som ligner keloider. Det kan sees sammen med mer typiske former for morphea som hjelper til med diagnosen.
Subkutan morphea (også kjent som morphea profunda) bemerkes av dype, bundet, sklerotiske plakk. Dette skjer mye dypere i huden, og på grunn av dette blir de typiske inflammatoriske endringene og fargen vanligvis ikke sett. mørke) atrofiske plakk på kofferten. Det særegne trekket er mangelen på sklerose sett i andre former for morphea. I en velutviklet lesjon er det et lett deprimert senter med en veldefinert kant beskrevet som «cliff-drop» i utseende.
Lineær morphea (lineær sklerodermi) ) forekommer i et lineært bånd, vanligvis bare på den ene siden av kroppen, ikke symmetrisk. De mest involverte områdene er underekstremiteter, etterfulgt av øvre ekstremiteter, frontale områder av hodet og fremre torso. Hvis dette skjer i ansiktet eller panneområdet er det kjent som «coup de saber» eller sverdstreik, og er preget av atrofi med furdannelse av huden og underliggende strukturer. Atrofi kan være ganske markert med involvering av halve ansiktet, noen ganger med atrofi av tungen på samme side. Skillet mellom morphea og lineær morphea er at morphea ikke involverer hudens underliggende strukturer.
Behandlingen av lokalisert sklerodermi forblir utilfredsstillende. Heldigvis er det generelt selvbegrensende og hvis det er en lett h skjult område krever kanskje ingen behandling i det hele tatt. De vanlige behandlingene involverer bruk av topikale kortikosteroider eller intralesjonale kortikosteroider. En annen behandling er bruken av vitamin D analog kalsipotrien som også påføres topisk. Andre behandlinger kan vurderes, men diskuteres best med en hudlege som har erfaring med behandling av sklerodermi og morphea.
Tilbake til indeks
Den medisinske informasjonen som er gitt på dette nettstedet, er kun til utdannelsesformål og tilhører American Osteopathic College of Dermatology. Det er ikke ment eller underforstått å være en erstatning for profesjonell medisinsk rådgivning og skal ikke skape et forhold mellom lege og pasient.Hvis du har et spesifikt spørsmål eller bekymring for hudlesjon eller sykdom, kan du kontakte en hudlege. Bruk, omskaping, formidling, videresending eller kopiering av denne informasjonen er strengt forbudt med mindre uttrykkelig skriftlig tillatelse er gitt av American Osteopathic College of Dermatology.