sunne kvinner (Norsk)

Oversikt

Hva er det?
PBC er progressiv. En progressiv sykdom er en som blir verre over tid. PBC er en autoimmun sykdom. Det får kroppen din til å angripe seg selv. Når kroppen angriper sine egne celler, forårsaker den betennelse og skade. Med PBC angriper kroppen din egne galleveier i leveren og forårsaker betennelse, arrdannelse og skrumplever over tid.

Primær biliær kolangitt (PBC) er en progressiv autoimmun sykdom som skader eller ødelegger gallegangene i lever – kalt intrahepatiske galleveier. Galle produsert i leveren din beveger seg via disse kanalene til tynntarmen der den hjelper til med fordøyelsen av fett og fettløselige vitaminer (A, D, E og K).

Når kanalene ødelegges, samler det seg galle i leveren, noe som bidrar til betennelse og arrdannelse (fibrose). Til slutt kan dette føre til skrumplever og dens tilknyttede komplikasjoner ettersom arrvev erstatter sunt levervev og leverfunksjon blir stadig svekket.

PBC rammer først og fremst kvinner, og rammer omtrent én av 1000 kvinner over 40 år.

PBC er en sykdom som uforholdsmessig rammer kvinner, med 10 kvinner for hver mann som har sykdommen. Studier indikerer at antall personer med PBC på et gitt tidspunkt (referert til som forekomst av sykdom) varierer fra 19 til 251 per million befolkninger i forskjellige land. I USA anslås prevalensen å være opptil 35 av hver 100.000. En økning i utbredelsen av PBC har også blitt rapportert fra forskjellige deler av verden.

Selv om PBC er sjelden, er det den vanligste kolestatiske (galleoppbyggende) leversykdommen. Siden 1988 har det vært den nest ledende generelle årsaken til levertransplantasjon blant kvinner i USA.

Gjennomsnittsalderen på diagnosen er omtrent 40 år, og de typiske tegn og symptomer begynner å oppstå mellom aldre. på 30 og 65 år.

Et flertall av PBC-pasienter viser ikke symptomer på diagnosetidspunktet, men de fleste utvikler symptomer over tid. Tretthet og kløe i huden er de vanligste symptomene på PBC.

Diagnose

Primær biliær kolangitt (PBC) kan utvikle seg sakte, og mange mennesker har ikke symptomer, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen. De vanligste utgangssymptomene er utmattelse og kløe i huden (pruritt). Andre symptomer kan omfatte:

• Magesmerter
• Mørking av huden
• Små gule eller hvite støt under huden eller rundt øynene
• Tørr munn og øyne
• Bein-, muskel- og leddsmerter

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan symptomer på skrumplever utvikle seg inkludert:

• Gulfarging av huden (gulsott)
• Hevelse i ben og føtter (ødem)
• Forstørret mage fra væskeansamling (ascites)
• Intern blødning i øvre mage og spiserør fra forstørrede vener
• Tynning av bein (osteoporose), som fører til brudd i de sene stadiene av sykdommen
• Økt risiko for leverkreft (hepatocellulært karsinom)

Fordi mange mennesker med PBC ikke har noen symptomer, blir sykdommen ofte oppdaget fra unormale resultater ved rutinemessige leverblodprøver (forhøyet alkalisk fosfatase). Når det er mistanke om PBC, er det gjort en ny blodprøve for å kontrollere antimitokondrie antistoff (AMA). AMA er et svært PBC-spesifikt autoantistoff som finnes hos 90 til 95 prosent av pasientene med PBC og mindre enn 1 prosent av normale mennesker.

Imaging av magen ved ultralyd og en leverbiopsi, der en prøve av levervev fjernes med en liten nål, kan bidra til å bekrefte diagnosen og vurdere graden av leverskade.

Behandling

Det er imidlertid ingen kur mot primær biliær kolangitt (PBC), men , det finnes behandlingsalternativer som kan hjelpe folk med å håndtere sykdommen.

Ursodiol (merkenavn Actigall, URSO 250, URSO Forte) er en naturlig forekommende gallsyre (ursodeoxycholic acid eller UDCA) som hjelper til med å bevege seg galle ut av leveren og inn i tynntarmen. Ursodiol er effektiv hos omtrent halvparten av mennesker med PBC.

I 2016 godkjente den amerikanske mat- og medisinadministrasjonen obeticholsyre (Ocaliva), en FXR-agonist som kan senke nivåene av alkalisk fosfatase (ALP), en lever enzym og biomarkør som brukes til å spore progresjon av PBC. Obetikolsyre kan brukes i kombinasjon med ursodiol til personer der ursodiol ikke er fullstendig effektiv eller som en enkelt behandling hos personer som ikke tåler ursodiol. Mens obetikolsyre er godkjent, er det fortsatt pågående studier for å vurdere langtidseffekt på sykdom. progresjon og symptombehandling.

Hvis de brukes tidlig nok, kan disse behandlingene forbedre leverfunksjonen og forsinke behovet for en levertransplantasjon. Personer med PBC må ta medisiner hver dag for livet. For personer med PBC som også har symptomer på autoimmun hepatitt, medisiner for å undertrykke immunforsvaret kan også foreskrives, inkludert azatioprin og prednison.

Levertransplantasjon vurderes når medisinsk behandling ikke lenger kontrollerer sykdommen og en person utvikler endestadeleversykdom som et resultat.

Når folk reagerer godt på behandlinger:

• Sykdomsprogresjonen deres avtar.
• Levertransplantasjon er kanskje ikke nødvendig.
• De kunne leve lenger enn om de ikke hadde behandlet PBC.

Selv om disse behandlingene kan hjelpe mennesker i alle faser av PBC, er det viktig å starte behandlingen så snart som mulig fordi medisiner fungerer best hos personer med PBC som fortsatt er i de tidlige stadiene.

Mennesker som ikke reagerer godt på behandlinger, har den høyeste risikoen for sykdomsprogresjon.

Hvordan vet du om du reagerer på behandlingen?

• Har du helsen din? omsorgsleverandøren sjekker ALP- og bilirubinnivået hver tredje til sjette måned med en blodprøve.
• Registrer og hold oversikt over ALP- og bilirubinnivået.

Behandling av symptomene

Selv om det ikke er kur mot PBC, kan helsepersonell anbefale behandlinger for symptomene dine, inkludert:

• Reseptfrie antihistaminer som difenhydramin (Benadryl) kan være nyttige i behandling av intens kløe, en av de vanligste symptomene på PBC. Et legemiddel kalt kolestyramin (Questran) hjelper med å binde galle og reduserer kløen forbundet med forhøyede bilirubinnivåer. Andre midler som rifampicin, naltrexon og sertralin kan foreskrives.
• Øyedråper eller kunstige tårer kan avlaste tørre øyne.
• Suging av hardt godteri eller tyggegummi øker spytt, noe som hjelper med å lindre tørr i munnen. Spytterstatninger og noen medisiner kan også brukes.

Forebygging av komplikasjoner

Helsepersonell kan utføre disse testene for å hjelpe deg med å unngå komplikasjoner:

• Blodprøver kan brukes til å overvåke mangler i fettløselige vitaminer.
• Etter hvert som PBC utvikler seg, må noen mennesker erstatte de fettløselige vitaminene som går tapt i fettavføring, så du kan bli satt på vitamin A, D, E og K erstatningsterapi.
• Fordi personer med PBC har høyere risiko for osteoporose, blir vanligvis kalsium og vitamin D foreskrevet. Screening for osteoporose med bentetthetstesting kan anbefales.
• Ettersom leverfunksjonen avtar over tid, må komplikasjoner forbundet med skrumplever behandles og behandles. Når skrumplever har utviklet seg, anbefales ofte screening for indre blødninger og leverkreft.

Livsstilsendringer

Å opprettholde en sunn livsstil kan også hjelpe mennesker med PBC til å føle seg bedre. som lindrer eller forhindrer noen symptomer forbundet med sykdommen. Når du er diagnostisert, kan helsepersonell foreslå følgende:

• Start et redusert natrium- og / eller fettfattig kosthold.
• Unngå eller redusere alkoholforbruket.
• Lavere koffeininntak.
• Unngå stress når det er mulig.
• Begynn å trene, spesielt å gå.
• Slutt å røyke.
• Oppretthold god hudpleie.
• Få regelmessige tannundersøkelser.

Husk at PBC vanligvis utvikler seg sakte over en årrekke. Mange mennesker lever normale liv i årevis uten symptomer, avhengig av hvor tidlig diagnosen stilles. Og selv om det ikke er noen kur, har folk gode resultater som reduserer sykdomsutviklingen og lever lenger uten komplikasjoner ved å følge medikamentregimet og opprettholde en sunn livsstil.

Forebygging

Den eksakte årsaken til primær biliær kolangitt (PBC) er ukjent. Imidlertid er det kjent at PBC ikke er forårsaket av alkohol eller ulovlig narkotikabruk. Det er en autoimmun sykdom som oppstår hos genetisk mottakelige individer. Kroppens immunsystem angriper og ødelegger sine egne celler feilaktig – i dette tilfellet cellene i de intrahepatiske gallegangene. Noen mennesker diagnostisert med PBC kan også ha en eller flere andre autoimmune sykdommer.

Kvinner er ni ganger mer sannsynlig enn menn å utvikle PBC, noe som betyr at kvinner utgjør omtrent 90 prosent av PBC-tilfellene.

Sykdommen utvikler seg ofte i middelalderen og diagnostiseres vanligvis hos mennesker mellom 35 og 60 år. år. PBC er mer vanlig blant søsken og i familier der ett medlem har blitt rammet, noe som indikerer at et gen kan være involvert.

Fakta å vite

1. Primær biliær kolangitt (PBC) ) er ikke forårsaket av alkohol- eller narkotikabruk.
2. PBC er en autoimmun sykdom som ikke kan forebygges eller helbredes, men det er behandling tilgjengelig for å redusere sykdomsprogresjonen.
3. Mange mennesker med PBC lever normale, sunne liv med riktig behandling.
4. Anslagsvis 90 prosent av pasientene med PBC er kvinner.
5. Siden 1988 har PBC hatt vært den nest generelle vanligste årsaken til levertransplantasjon blant amerikanske kvinner.

Spørsmål å stille

Å ha en liste med spørsmål du kan stille helsepersonell under en avtale, kan hjelpe deg med å huske viktige bekymringer knyttet til primær biliær kolangitt (PBC) . I tillegg til å få kontrollert leverenzymer (alkalisk fosfatase og bilirubin) hver tredje til sjette måned og gjøre hva du kan for å holde enzymene dine så nær det normale som mulig, ta disse spørsmålene (og andre du kan legge til) og en penn skriv ned svarene.

1. Hva er resultatene av blodprøvene mine eller andre medisinske tester? Forklar resultatene.

2. Hva er resultatene av biopsien min? Forklar resultatene.

3. Foreslår du noen endringer i medisinene, behandlingene eller testene mine?

4. Vil du anbefale noen livsstilsendringer for meg, for eksempel endringer i kosthold, trening eller jobbrelaterte aktiviteter?

5. Ville du være villig til å henvise meg for:

• en ny mening;
• videre medisinsk testing;
• kostholdsveiledning;
• fysioterapi; eller
• annen ekstern assistanse?

6. Vil du sende kopier av medisinske journaler til andre helsepersonell?

7. Vil du gi meg kopier av laboratorieresultatene og medisinske tester?

8. Hvor mange pasienter med PBC behandler du?

9. Hva er tankene dine om alternative medisinske terapier?

10. Hvilke symptomer eller tilknyttede sykdommer kan jeg forvente av leversykdommen når den utvikler seg?

11. Vil du støtte meg når tiden er passende for å søke om medisinsk funksjonshemming?

12. Er kontorpersonalet forberedt på å hjelpe meg hvis jeg trenger å registrere meg for å få levertransplantasjon?

13. Er du villig til å henvise meg for deltakelse i forskningsstudier for PBC eller tilknyttede sykdommer?

Spørsmål omsorgspersonen eller støttepersonen vil kanskje spørre legen:

1. Hva kan jeg gjøre for å hjelpe?

2. Hva slags daglig hjelp trenger jeg å tilby?

3. Hvordan kan jeg hjelpe med behandlinger, følelser, fysiske endringer eller smerter, økonomisk støtte eller andre problemer?

4. Hvilke endringer kan jeg forvente å se fysisk eller mentalt?

5. Vil du anbefale rådgivning til personen jeg tar vare på eller for familien eller meg?

6. Er det nødvendig å søke medisinsk funksjonshemming på dette tidspunktet?

7. Hva annen hjelp kan jeg tilby?

Nøkkel Q & A

Spørsmål: Hva er primær biliær kolangitt (PBC)?

A: PBC er en langvarig autoimmun sykdom som påvirker leveren. Enkelt sagt tror kroppen at leveren er et fremmedlegeme og prøver å bruke immunologiske forsvarsmekanismer mot gallegangene, noe som fører til giftig galleoppbygging. Det er ikke relatert til alkohol eller narkotika og er for øyeblikket uhelbredelig. Imidlertid er det behandling for å bremse utviklingen av tilstanden.

Spørsmål: Hvorfor har jeg det?
A: Det er viktig å vite at du ikke fanger PBC. For at PBC skal utvikle seg, må to ting skje. Det første er at du har en genetisk disposisjon. Cirka 25 områder innen DNA har blitt knyttet til PBC: noen er generelt knyttet til autoimmune lidelser, og noen er PBC-spesifikke. Forutsatt at du har denne genetiske disposisjonen, må du møte en utløser. Utløsere varierer fra person til person og kan være viral, bakteriell, kjemisk eller til og med en traumatisk opplevelse.

Spørsmål: Kan jeg gi den videre?
A: PBC kan ikke overføres som forkjølelse eller influensa. Det er mulig at du kan videreføre den genetiske disposisjonen til barna dine, men ikke PBC selv. Hvis du ser på slektstreet ditt, vil du ofte møte andre autoimmune tilstander som revmatoid artritt, lupus, diabetes type 1, hypotyreose, cøliaki, sklerodermi og Sjögren, for å nevne noen. Det er mindre enn 5 prosent sjanse at barna dine skulle utvikle PBC.

Spørsmål: Hva er forventet levealder for PBC?
Du er mer sannsynlig å dø «med» PBC enn «fra» PBC. PBC er generelt en langsiktig tilstand, selv om det noen ganger er tilfeller der PBC utvikler seg raskere. Dette har imidlertid en tendens til å være i år i stedet for uker eller måneder.

Spørsmål: Hva kan jeg gjøre for å håndtere sykdommen min?
Svar: Bruk ressurser til å spore symptomene dine. Å samle informasjon om symptomopplevelsen din kan være nyttig for legene dine, da de hjelper deg med å håndtere PBC. Overvåk kløe, tretthet og andre PBC-symptomer. følg med medisinen som hjelper leveren din med å bekjempe PBC.

Støttegrupper og organisasjoner

livingwithPBC.com

Du kan iverksette tiltak. Du er ikke alene. Koble til PBC-samfunn for å hjelpe deg med å håndtere sykdommen din. Lær om å få støtte fra PBC-samfunnet.

Det er grupper og organisasjoner som er dedikert til å støtte mennesker med PBC over hele verden. Følg lenkene nedenfor for å finne ut mer om hver gruppe.

PBCers Organization
Misjonen til dette U.S.-basert organisasjon er å forene mennesker diagnostisert med primær biliær kolangitt (tidligere kjent som primær biliær cirrhose), som er en progressiv kronisk leversykdom. Organisasjonen hjelper PBC-pasienter og deres omsorgspersoner, venner og familier med å takle PBC og forbedre livskvaliteten gjennom utdanning og støtte.
Adresse: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-post: PBCers @ PBCers.org
Nettsted: PBCers.org

PBC Society
En kanadisk organisasjon med regionale grupper som gir støtte og oppmuntring, utdanning og informasjon, og fundraising for forskning på PBC
Adresse: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-post: [email protected]
Nettsted: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A UK-basert pasientorganisasjon med nesten 10 000 medlemmer som gir støtte til mennesker over hele verden som lever med PBC, så vel som deres familier og venner. Adresse: The PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-post : [email protected]
Nettsted: PBCFoundation.org.uk

Besøk følgende nettsteder for mer informasjon om PBC:

American Liver Foundation
En nasjonal organisasjon for pasienter, familier og fagpersoner som er dedikert til forebygging, behandling og kur av leversykdommer som PBC
Adresse: American Liver Foundation, Broadway 39, Suite 2700 , New York, NY 10006
Nettsted: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
En ideell medisinsk praksis og forskergruppe som gir informasjon om en rekke medisinske tilstander, inkludert PBC
Nettsted: MayoClinic.org

Medline Plus
Et nettsted som gir helseinformasjon for mennesker med PBC og andre sykdommer som en tjeneste for US National Library of Medicine
Adresse: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Nettsted: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Et nettsted skrevet av leger med noe informasjon rettet mot personer med PBC og deres omsorgspersoner; inkluderer kommentarer fra personer med PBC
Nettsted: MedicineNet.com

National Organization for Rare Disorders (NORD)
En organisasjon som tilbyr tjenester, som fortalervirksomhet og utdannelse, for å forbedre livene til personer med sjeldne sykdommer
Adresse: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Nettsted: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Et nettsted som inneholder informasjon om fordøyelsessykdommer, inkludert studier som rekrutterer mennesker med leversykdom, gitt av National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
Adresse: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Nettsted: NIH .gov