Selv om brusk i kroppen kan bli påvirket hos personer med tilbakefall polykondritt, rammer sykdommen i mange tilfeller flere områder mens den sparer andre. Sykdommen kan variere i tegn og symptomer, noe som resulterer i en vanskelig diagnose som kan føre til forsinket gjenkjenning i flere måneder, år eller tiår. Felles symptomer er ofte et av de første tegnene på sykdommen med bruskbetennelse som opprinnelig var fraværende i nesten halvparten. tilfellene.
Assosierte sykdommer Rediger
Det er flere andre overlappende sykdommer forbundet med RP, som også bør tas i betraktning. Omtrent en tredjedel av personer med RP kan være assosiert med andre autoimmune sykdommer, vaskulitider og hematologiske lidelser. Systemisk vaskulitt er den vanligste sammenhengen med RP, etterfulgt av revmatoid artritt og systemisk lupus erythematosus. Tabellen nedenfor viser de viktigste sykdommene i forbindelse med RP.
Bruskbetennelse Rediger
Bruskbetennelse ( teknisk kjent som kondritt) som er tilbakefall, er veldig karakteristisk for sykdommen og er nødvendig for diagnosen RP. Disse tilbakevendende episodene av betennelse i løpet av sykdommen kan føre til sammenbrudd og tap av brusk. Tegn og symptomer på bruskbetennelse i forskjellige deler av kroppen vil bli beskrevet først.
EarEdit
En blomkålørdeformitet
Betennelse i ørens brusk er et spesifikt symptom på sykdommen og rammer de fleste. Det er tilstede i omtrent 20% av personer med RP ved presentasjon og hos 90% på et eller annet tidspunkt. Begge ørene påvirkes ofte, men betennelsen kan veksle mellom begge ørene under tilbakefall. Det er karakteristisk for hele den ytre delen av øret, bortsett fra at øreflippen er hovent, rødt eller sjeldnere purpur, varmt og smertefullt til lett berøring.
Ørebetennelsen varer vanligvis noen dager eller mer, sjelden noen få uker, og løser seg deretter spontant og kommer tilbake med forskjellige intervaller. På grunn av tap av brusk kan det føre til øredeformering etter flere bluss. Den ytre delen av øret kan enten være floppy eller herdet av forkalkninger av arrvevet som erstatter brusk. Disse blomkålørdeformasjonene forekommer hos ca. 10% av personer med RP.
NeseEdit
Betennelse i brusk i nesen involverer nesebroen og er ofte mindre markert enn ører. Statistikk viser at denne kliniske manifestasjonen er tilstede hos 15% av personer med RP og forekommer på et tidspunkt hos 65% av personer med RP. Nasal obstruksjon er ikke et vanlig trekk. Atrofi kan til slutt utvikle seg sekundært under sykdommen, dette virker gradvis og blir ikke lett lagt merke til. Dette kan resultere i kollaps av neseseptumet med sadel-nesedeformitet, som er smertefri, men irreversibel.
Luftveiene Rediger
Betennelse oppstår i larynx-, trakeal- og bronkialbrusk. Begge disse stedene er involvert i 10% av personer med RP ved presentasjon og 50% i løpet av denne autoimmune sykdommen, og er mer vanlig blant kvinner. Involveringen av laryngotracheobronchial brusk kan være alvorlig og livstruende; det forårsaker en tredjedel av alle dødsfall blant personer med RP. laryngeal chondritis manifesteres som smerte over skjoldbruskkjertelen og, enda viktigere, som dysfoni med en hes stemme eller forbigående afoni. Fordi denne sykdommen går tilbake, kan tilbakevendende larynxbetennelse føre til laryngomalacia eller permanent laryngeal stenose med inspiratorisk dyspné som kan kreve akutt trakeotomi som et midlertidig eller permanent tiltak. og er potensielt den alvorligste manifestasjonen av RP.
Symptomene består av dyspné, tungpustethet, en ikke-produktiv hoste og tilbakevendende, noen ganger alvorlige infeksjoner i nedre luftveier. permanent trakeal eller bronkial innsnevring eller chondromalacia med ekspiratorisk kollaps av trakeobronchialtreet. Endoskopi, intubasjon eller trakeotomi har vist seg å fremskynde døden.
RibsEdit
Involvering av ribbeinsbrusk resulterer i kostokondritt. Symptomer inkluderer smerter i brystveggen eller, sjeldnere, hevelse i den involverte brusk. Engasjementet av ribbeina ses hos 35% av personer med RP, men er sjelden det første symptomet.
Andre manifestasjonerRediger
Relapsing polychondritis kan påvirke mange forskjellige organsystemer i kroppen. I begynnelsen kan noen mennesker med sykdommen bare ha uspesifikke symptomer som feber, vekttap og utilpashed.
JointEdit
Det nest vanligste kliniske funnet av denne sykdommen er leddsmerter. med eller uten leddgikt, etter kondritt. Alle ledd i leddene kan bli påvirket.
På presentasjonen har rundt 33% av mennesker leddsymptomer som involverer polyartralgi og / eller polyartritt eller oligoartritt som påvirker forskjellige deler av kroppen og ofte ser ut til å være episodisk, asymmetrisk, vandrende og ikke-deformerende. De vanligste stedene for involvering er metakarpofalangeale ledd, proksimale interfalangeale ledd og knær. Deretter følges av ankler, håndledd, mellomfot og ledd og albuene. Enhver involvering av det aksiale skjelettet anses å være svært sjelden. Tester for revmatoid faktor er negative hos berørte personer med RP, med mindre det er en komorbiditet med RA.
Mindre ofte har det blitt rapportert at personer kan oppleve artralgi, monoartritt eller kronisk polyartritt som etterligner revmatoid artritt , som fører til en vanskelig diagnose for denne sykdommen. Utseendet til erosjoner og ødeleggelse er imidlertid svært sjelden, og dette kan i stedet peke på revmatoid artritt som en årsak.
Sykdommer og betennelse i sener er rapportert hos et lite antall mennesker med RP. I løpet av sykdommen utvikler rundt 80% av mennesker leddsymptomer.
EyeEdit
Involvering av øyet er sjelden det første symptomet, men utvikler seg hos 60% av personer med RP. De vanligste formene for okulær involvering er vanligvis milde og består ofte av ensidig eller bilateral episkleritt og / eller skleritt, som ofte er fremre og kan være dvelende eller tilbakefall. Skleritt som er nekrotiserende er funnet å være svært sjelden. Mindre ofte forekommer konjunktivitt. Det er også andre okulære manifestasjoner som forekommer hos personer med RP, disse inkluderer keratokonjunktivitt sicca, perifer keratitt (sjelden med sårdannelser), fremre uveitt, retinal vaskulitt, proptose, ødem i lokket, keratokonus, retinopati, iridocyklitis og iskemisk optisk neuritt som kan føre til blindhet. Katarakt rapporteres også i forhold til enten sykdommen eller til glukokortikoideksponering.
NeurologicalEdit
Involveringen av det perifere eller sentrale nervesystemet er relativt sjelden og forekommer bare hos 3% av personer som er rammet av RP, og blir noen ganger sett i et forhold med samtidig vaskulitt. Den vanligste nevrologiske manifestasjonen er parese av hjernenervene V og VII. Også hemiplegi, ataksi, myelitt og polyneuropati er rapportert i vitenskapelig litteratur. Svært sjeldne nevrologiske manifestasjoner inkluderer aseptisk meningitt, meningoencefalitt, hjerneslag, fokale eller generaliserte anfall og intrakraniell aneurisme. i noen tilfeller.
KidneyEdit
Involveringen av nyrene kan være forårsaket av primære renale parenkymale lesjoner, eller en underliggende vaskulitt, eller en annen assosiert autoimmun sykdom. Faktisk nyreinnblanding er ganske sjelden, forhøyede kreatininnivåer er rapportert hos omtrent 10% av personer med RP, og abnormiteter i urinalyse hos 26%. Involvering av nyrene indikerer ofte en dårligere prognose, med en 10-års overlevelsesrate på 30%. Det vanligste histopatologiske funnet er mild mesangial spredning, som følges av fokal og segmentell nekrotiserende glomerulonefritt med halvmåne. Andre abnormiteter som er funnet inkluderer glomerulosklerose, IgA nefropati og interstitiell nefritt. Immunfluorescensstudier avslører oftest svake deponerere av C3, IgG eller IgM i primært mesangium.
Konstitusjonelle symptomer Rediger
Disse symptomene kan bestå av asteni, feber, anoreksi og vekttap. De opptrer hovedsakelig under en alvorlig sykdomsbluss.
AndreRediger
- Hud og slimhinner: 20-30% av personer med tilbakevendende polykondritt har hudinvolvering, inkludert aftusår, kjønnsorganer sår, og en rekke uspesifikke hudutslett, inkludert erythema nodosum, livedo reticularis, elveblest og erythema multiforme.
- Kardiovaskulært system: Tilbakefall av polychrondritis kan forårsake betennelse i aorta. Det kan også forårsake lekkende hjerteklaffer (aortaklaffregurgitasjon i 4-10%, mitralventilregurgitasjon i 2%).