ADEM (Polski)

Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia (ADEM) jest rzadką zapalną chorobą demielinizacyjną OUN dotykającą głównie dzieci i młodych dorosłych. Zwykle poprzedza ją choroba zakaźna, najczęściej odra, świnka, grypa A lub B, gorączka plamista Gór Skalistych lub wirusowe zapalenie wątroby typu A lub B, lub zakażenie wirusem opryszczki pospolitej, ludzkim wirusem opryszczki 6, ospy wietrznej, różyczki, krowianki, Epsteina– Wirus Barr, wirus cytomegalii, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter lub Streptococci. ADEM może również następować po szczepieniach: wścieklizna, błonica – tężec – krztusiec, ospa, odra, japońskie zapalenie mózgu typu B i świnia.1,2⇓ Charakterystyczne objawy kliniczne obejmują nagłe wystąpienie wieloogniskowych zaburzeń neurologicznych, takich jak obustronne zapalenie nerwu wzrokowego, wady pola widzenia, afazja , deficyty motoryczne i czuciowe, ataksja, zaburzenia ruchowe oraz objawy ostrej meningoencefalopatii z oponami mózgowo-rdzeniowymi, obniżony poziom świadomości, napady ogniskowe lub uogólnione i psychoza. Maksymalne deficyty osiągane są w ciągu kilku dni, a remisja może być podobnie szybka. Częściej jednak rozwiązanie jest częściowe i trwa tygodnie lub miesiące. W przeszłości częste były wysokie wskaźniki śmiertelności (do 20%), zwłaszcza gdy ADEM obserwowano po odrze. Jednak wraz z wprowadzeniem skutecznych strategii szczepień i spadkiem odry śmierć jest rzadka.2 MRI ujawnia wieloogniskowe obszary o zwiększonej intensywności sygnału w sekwencjach T2-zależnych, które zwykle wzmacniają się synchronicznie ze środkiem kontrastowym.3,4⇓ Może wystąpić rozległy obrzęk okołogniskowy widziany. Zaangażowanie istoty białej przeważa, ale może to również dotyczyć istoty szarej, szczególnie zwojów podstawy, wzgórza i pień mózgu. Zmiany mogą również ograniczać się do pnia mózgu lub móżdżku. Występują również zmiany nowotworowe. Płyn mózgowo-rdzeniowy zwykle wykazuje pleocytozę, ale rzadko dochodzi do dooponowej produkcji oligoklonalnej immunoglobuliny (Ig) G, która prawie zawsze ustaje wraz z poprawą stanu pacjenta. Podczas gdy wypróbowywano wysokie dawki steroidów, wymianę osocza, IVIg, immunomodulatory i hipotermię, żadne leczenie nie zostało ustalone.5-9⇓⇓⇓⇓ Ten podręcznikowy pogląd na ADEM jest oparty na zestawieniu cech pochodzących z pojedynczych przypadków i małych…