- Pierwszy opis
- Kto choruje na EGPA („typowych” pacjentów)?
- Klasyczne objawy EGPA
- Co powoduje EGPA?
- Jak rozpoznaje się EGPA?
- Leczenie i przebieg EGPA
Pierwszy opis
Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń wielonaczyniowych (EGP), wcześniej znana jako zespół Churga-Straussa, to układowe zapalenie naczyń. Choroba ta została po raz pierwszy opisana w 1951 r. przez dr Jacoba Churga i dr Lotte Straussa jako zespół składający się z „astmy, eozynofilii, gorączki i towarzyszącego zapalenia naczyń różnych układów narządowych”. EGPA ma wiele wspólnych cech klinicznych i patologicznych, takich jak guzkowe zapalenie tętnic („PAN”, inny typ zapalenia naczyń) i ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA). Jednak dr Churg i Strauss odkryli, że obecność ziarniniaków, jak również obfitość eozynofili odróżnił tę chorobę od PAN i GPA.
Kto choruje na EGPA („typowy” pacjent)?
Typowy pacjent z EGPA to osoba w średnim wieku z historią nowego początku choroby lub nowo zaostrzona astma. Rozkład choroby wśród mężczyzn i kobiet jest w przybliżeniu równy.
Klasyczne objawy i oznaki EGPA
Astma jest jedną z głównych cech EGPA. Objawy astmy mogą pojawić się na długo przed wystąpieniem zapalenia naczyń – np. Wiele lat przed pojawieniem się jakichkolwiek innych objawów EGPA i na długo przed postawieniem diagnozy EGPA. Inne wczesne objawy / oznaki obejmują polipy nosa i alergiczny nieżyt nosa.
Następna faza choroby jest często naznaczona eozynofilią, stwierdzeniem nadmiernej liczby eozynofilów we krwi lub w tkankach. Eozynofil to jeden z podtypów białych krwinek. Zwykle eozynofile stanowią 5% lub mniej całkowitej liczby białych krwinek. W EGPA odsetek eozynofili może sięgać nawet 60%. Na poniższym obrazku eozynofile są oznaczone ciemnoróżową plamą.
Trzecią fazą choroby jest zapalenie naczyń , który obejmuje skórę, płuca, nerwy, nerki i inne narządy. Szczególnie należy wspomnieć o częstym niszczącym zajęciu nerwów (zwanym zapaleniem mononeuritis multiplex), które powoduje silne mrowienie, drętwienie, bóle strzeleckie i poważne zaniki mięśni / utratę mocy dłoni lub stóp. Poniższa lista zawiera narządy powszechnie zaangażowane w EGPA i specyficzne objawy choroby w każdym narządzie.
- Nos
- Płuca
- Skóra
- Nerka
- Przewód pokarmowy
- Serce
- Nerw
Nos
- Zapalenie zatok, w tym alergiczny nieżyt nosa
- Polipy nosa
Płuca
- Nacieki w płucach (tylko jedna trzecia wszystkich pacjentów)
- Krwawienia do płuc (sporadycznie)
- Rozlana śródmiąższowa choroba płuc (rzadko)
Skóra
- Wysypki
- Wyczuwalna plamica
- Guzki (nad lub pod skórą), często w miejscach ucisku takie jak łokcie
Nerka
- Kłębuszkowe zapalenie nerek (zapalenie w małe jednostki nerki, które filtrują krew)
- Nadciśnienie
Przewód pokarmowy
- Zmiany chorobowe (zapalenie naczyń) są sporadycznie obserwowane w przewodzie pokarmowym traktat
- Ziarniak czasami znajdowany w śledzionie
Serce
- Zapalenie naczyń krwionośnych w sercu może prowadzić do zastoinowej niewydolności serca lub zawału serca
Nerw
- Zajęcie nerwów obwodowych, w tym ból, drętwienie lub mrowienie kończyn (neuropatia / zapalenie mononeuritis multipleks)
Co powoduje EGPA?
Przyczyna EGPA jest nieznana, ale prawdopodobnie jest wieloczynnikowa. Genetyka może odgrywać niewielką rolę w chorobie, ale EGPA prawie nigdy nie występuje u dwóch członków tej samej rodziny. Czynniki środowiskowe, takie jak narażenie na rozpuszczalniki przemysłowe, mogą odgrywać rolę w podatności na tę chorobę, ale jest to w dużej mierze spekulacyjne. Infekcje mogą być zdarzeniem wywołującym (ymi), ale jak dotąd nie ma na to ostatecznych dowodów.
Jak rozpoznaje się EGPA?
Spośród wszystkich zapaleń naczyń astma jest charakterystyczną cechą samego EGPA. Jednak nie wszyscy pacjenci z astmą cierpią na zapalenie naczyń – w rzeczywistości występuje tylko niewielka mniejszość. To specyficzna kombinacja objawów i oznak, wzorzec zajęcia narządów oraz obecność pewnych nieprawidłowych wyników badań krwi (w szczególności eozynofilia) pomaga lekarzowi w postawieniu diagnozy. Oprócz szczegółowego wywiadu i badania fizykalnego, można wykonać badania krwi, prześwietlenia klatki piersiowej i inne rodzaje badań obrazowych, testy przewodnictwa nerwowego i biopsje tkanek (np. Płuc, skóry lub nerwu), aby pomóc zdiagnozować EGPA.
Następujące cechy są zgodne z rozpoznaniem GPA:
- astma
- eozynofilia
- mononeuropatia
- przejściowe nacieki płucne na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej
- nieprawidłowości zatok przynosowych
- biopsja zawierająca naczynie krwionośne z pozanaczyniowymi eozynofilami.
Leczenie i przebieg EGPA
EGPA zwykle reaguje na prednizon. Początkowo stosuje się duże dawki doustnego prednizonu, aby jak najszybciej doprowadzić do remisji choroby (np. Stosując doustny prednizon 40-60 mg / dobę). Po mniej więcej pierwszym miesiącu ta wysoka dawka prednizonu jest stopniowo zmniejszana w następnych miesiącach. Oprócz prednizonu można stosować inne leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, cellcept, metotreksat, cyklofosfamid lub rytuksymab. Wysokie dawki dożylnych steroidów (zwykle metyloprednizolonu) mogą być przydatne dla pacjentów z ciężką chorobą lub dla tych, którzy nie reagują na połączenie doustnego prednizonu stosowanego z innymi lekami immunosupresyjnymi.
Przed pojawieniem się prednizonu EGPA była często śmiertelną chorobą. Większość pacjentów zmarła z powodu szerzącej się, niekontrolowanej choroby. Przy obecnej terapii objawy ogólnoustrojowe zaczynają ustępować dość szybko, wraz ze stopniową poprawą czynności serca i nerek oraz złagodzeniem bólu wynikającego z zajęcia nerwów obwodowych. Przebieg terapii może trwać od 1 do 2 lat, chociaż długość i rodzaj leczenia zależy od ciężkości choroby i zajętych narządów. Odpowiedź pacjenta na leczenie i kontynuacja kontroli choroby podczas obniżania dawki prednizonu są głównymi determinantami długości leczenia. Laboratoryjne monitorowanie badań krwi jest bardzo pomocne w ocenie aktywności choroby. Niektóre z najbardziej przydatnych testów laboratoryjnych to szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR) i liczba eozynofili.