healthywomen (Polski)

Omówienie

Co to jest?
PBC jest progresywne. Postępująca choroba to taka, która z czasem pogarsza się. PBC to choroba autoimmunologiczna. Powoduje, że twoje ciało atakuje samo siebie. Kiedy organizm atakuje własne komórki, powoduje stan zapalny i uszkodzenia. W przypadku PBC organizm atakuje własne drogi żółciowe w wątrobie, powodując z czasem stan zapalny, blizny i marskość wątroby.

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC) jest postępującą chorobą autoimmunologiczną, która uszkadza lub niszczy drogi żółciowe w wątroba – nazywane wewnątrzwątrobowymi drogami żółciowymi. Żółć wytwarzana w wątrobie przemieszcza się tymi przewodami do jelita cienkiego, gdzie pomaga w trawieniu tłuszczów i witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K).

Kiedy kanały są zniszczone, żółć gromadzi się w wątrobie, przyczyniając się do stanu zapalnego i bliznowacenia (zwłóknienia). Ostatecznie może to prowadzić do marskości wątroby i związanych z nią powikłań, ponieważ tkanka bliznowata zastępuje zdrową tkankę wątroby, a funkcja wątroby staje się coraz bardziej upośledzona.

PBC dotyka głównie kobiety, dotykając około jednej na 1000 kobiet w wieku powyżej 40 lat.

PBC to choroba, która dotyka nieproporcjonalnie kobiety, z 10 kobietami na każdego mężczyznę cierpiącego na tę chorobę. Badania wskazują, że liczba osób z PBC w danym czasie (określanym jako chorobowość) waha się od 19 do 251 na milion populacji w różnych krajach. W Stanach Zjednoczonych częstość występowania szacuje się na 35 na 100 000. W różnych częściach świata odnotowano także wzrost częstości występowania PBC.

Chociaż PBC występuje rzadko, jest to najczęstsza cholestatyczna (nagromadzona żółci) choroba wątroby. Od 1988 roku jest to druga najczęstsza przyczyna przeszczepu wątroby wśród kobiet w Stanach Zjednoczonych.

Średni wiek diagnozy wynosi około 40 lat, a typowe objawy przedmiotowe i podmiotowe pojawiają się między wiekami. 30 i 65 lat.

Większość pacjentów z PBC nie wykazuje objawów w czasie diagnozy, ale u większości objawy pojawiają się z czasem. Zmęczenie i swędzenie skóry to najczęstsze objawy PBC.

Diagnoza

Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC) może postępować powoli, a wiele osób nie ma objawów, szczególnie we wczesnych stadiach choroby. Najczęstsze objawy początkowe to zmęczenie i swędzenie skóry (świąd). Inne objawy mogą obejmować:

• Ból brzucha
• Ciemnienie skóry
• Małe żółte lub białe guzki pod skórą lub wokół oczu
• Suchość w ustach i oczach
• Bóle kości, mięśni i stawów

W miarę postępu choroby mogą rozwinąć się objawy marskości wątroby, w tym:

• Żółknięcie skóry (żółtaczka)
• Obrzęk nóg i stóp (obrzęk)
• Powiększony brzuch spowodowany nagromadzeniem płynów (wodobrzusze)
• Wewnętrzne krwawienie w górnej części żołądka i przełyku z rozszerzonych żył
• Przerzedzenie kości (osteoporoza) prowadzące do złamań w późnych stadiach choroby
• Zwiększone ryzyko raka wątroby (rak wątrobowokomórkowy)

Ponieważ wiele osób z PBC nie ma żadnych objawów, choroba jest często wykrywana na podstawie nieprawidłowych wyników rutynowych badań wątroby (podwyższona aktywność fosfatazy zasadowej). W przypadku podejrzenia PBC wykonuje się kolejne badanie krwi w celu sprawdzenia przeciwciał antymitochondrialnych (AMA). AMA jest autoprzeciwciałem silnie swoistym dla PBC, występującym u 90% do 95% pacjentów z PBC i mniej niż 1% zdrowych ludzi.

Obrazowanie brzucha za pomocą USG i biopsji wątroby, gdzie próbka tkanka wątroby jest usuwana za pomocą małej igły, może pomóc w potwierdzeniu diagnozy i ocenie stopnia uszkodzenia wątroby.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC), jednak istnieją opcje leczenia, które mogą pomóc ludziom w radzeniu sobie z chorobą.

Ursodiol (marki Actigall, URSO 250, URSO Forte) to naturalnie występujący kwas żółciowy (kwas ursodeoksycholowy lub UDCA), który pomaga w poruszaniu się żółć z wątroby do jelita cienkiego. Ursodiol jest skuteczny u około połowy osób z PBC.

W 2016 roku amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków zatwierdziła kwas obetycholowy (Ocaliva), agonistę FXR, który może obniżać poziom fosfatazy alkalicznej (ALP), wątroby enzym i biomarker używane do śledzenia progresji PBC. Kwas obetycholowy może być stosowany w połączeniu z ursodiolem u osób, u których ursodiol nie jest w pełni skuteczny, lub jako pojedyncza terapia u osób, które nie tolerują ursodiolu. Chociaż kwas obetycholowy jest zatwierdzony, nadal trwają badania oceniające długoterminowy wpływ na chorobę progresja i leczenie objawów.

Te metody leczenia, stosowane odpowiednio wcześnie, mogą poprawić czynność wątroby i opóźnić potrzebę przeszczepu wątroby. Osoby z PBC muszą codziennie przyjmować leki. Dla osób z PBC, które również mają objawy autoimmunologicznego zapalenia wątroby, można również przepisać leki hamujące układ odpornościowy, w tym azatioprynę i prednizon.

Przeszczep wątroby jest rozważany, gdy leczenie nie jest już wystarczające do kontrolowania choroby, aw wyniku tego dochodzi do schyłkowej niewydolności wątroby.

Gdy ludzie dobrze reagują na leczenie:

• Postęp choroby spowalnia.
• Przeszczep wątroby może nie być konieczny.
• Mogli żyć dłużej, niż gdyby nie leczeni PBC.

Chociaż te terapie mogą pomóc ludziom na każdym etapie PBC, ważne jest, aby rozpocząć leczenie tak szybko, jak to możliwe, ponieważ leki działają najlepiej u osób, u których PBC jest nadal we wczesnym stadium.

Osoby, które nie reagują dobrze na leczenie, są najbardziej narażone na progresję choroby.

Skąd wiesz, czy reagujesz na leczenie?

• Czy Twoje zdrowie opiekun sprawdza poziom ALP i bilirubiny co trzy do sześciu miesięcy za pomocą badania krwi.
• Zapisuj i śledź poziom ALP i bilirubiny.

Leczenie objawów

Chociaż istnieje nie jest lekarstwem na PBC, lekarz może zalecić leczenie objawów, w tym:

• Leki przeciwhistaminowe dostępne bez recepty, takie jak difenhydramina (Benadryl), mogą być pomocne w leczeniu intensywnego swędzenia, jednego z najczęstsze objawy PBC. Lek o nazwie cholestyramina (Questran) pomaga wiązać żółć i zmniejsza swędzenie związane z podwyższonym poziomem bilirubiny. Można przepisać inne środki, takie jak ryfampicyna, naltrekson i sertralina.
• Krople do oczu lub sztuczne łzy mogą złagodzić suchość oczu.
• Ssanie twardych cukierków lub gumy do żucia zwiększa wydzielanie śliny, co pomaga złagodzić suchość w ustach. Można również stosować substytuty śliny i niektóre leki.

Zapobieganie powikłaniom

Twój lekarz może przeprowadzić te testy, aby pomóc Ci uniknąć komplikacji:

• Badania krwi można wykorzystać do monitorowania niedoborów witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.
• W miarę postępu PBC niektórzy ludzie muszą uzupełniać rozpuszczalne w tłuszczach witaminy utracone w tłustych stolcach, więc możesz zostać na terapię zastępczą witaminami A, D, E i K.
• Ponieważ osoby z PBC są bardziej narażone na osteoporozę, zwykle przepisuje się im wapń i witaminę D. Może być zalecane badanie przesiewowe w kierunku osteoporozy z badaniem gęstości kości.
• Ponieważ z czasem czynność wątroby pogarsza się, należy zająć się i leczyć powikłania związane z marskością wątroby. Gdy marskość wątroby się rozwinie, często zaleca się badanie przesiewowe w kierunku krwawienia wewnętrznego i raka wątroby.

Zmiany stylu życia

Utrzymanie zdrowego stylu życia może również pomóc osobom z PBC poczuć się lepiej w celu złagodzenia lub zapobiegania niektórym objawom związanym z chorobą. Po postawieniu diagnozy lekarz może zasugerować, co następuje:

• Rozpocznij dietę o obniżonej zawartości sodu i / lub tłuszczu.
• Unikaj lub zmniejszaj spożycie alkoholu.
• Mniejsze spożycie kofeiny.
• Unikaj stresu, gdy to możliwe.
• Zacznij ćwiczyć, zwłaszcza chodzić.
• Rzuć palenie.
• Dbaj o dobrą pielęgnację skóry.
• Regularnie poddawaj się badaniom dentystycznym.

Pamiętaj, że PBC zwykle postępuje powoli przez lata. Wiele osób prowadzi normalne życie przez lata bez objawów, w zależności od tego, jak wcześnie zostanie postawiona diagnoza. I chociaż nie ma lekarstwa, ludzie osiągają dobre wyniki, spowalniając postęp choroby i żyjąc dłużej bez komplikacji, przestrzegając schematu leczenia i utrzymując zdrowy styl życia.

Zapobieganie

Dokładna przyczyna pierwotnego żółciowego zapalenia dróg żółciowych (PBC) jest nieznana. Wiadomo jednak, że PBC nie jest spowodowane zażywaniem alkoholu lub narkotyków. Jest to choroba autoimmunologiczna, która występuje u osób podatnych genetycznie. Układ odpornościowy organizmu omyłkowo atakuje i niszczy własne komórki – w tym przypadku komórki wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. U niektórych osób, u których zdiagnozowano PBC, może również wystąpić jedna lub więcej innych chorób autoimmunologicznych.

Kobiety są dziewięć razy częściej niż mężczyźni zapadają na PBC, co oznacza, że kobiety stanowią około 90 procent przypadków PBC.

Choroba najczęściej rozwija się w średnim wieku i jest zwykle diagnozowana u osób w wieku od 35 do 60 lat lat. PBC występuje częściej wśród rodzeństwa i rodzin, w których zachorował jeden członek, co wskazuje, że może być zaangażowany gen.

Fakty, które należy wiedzieć

1. Pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC ) nie jest spowodowana używaniem alkoholu lub narkotyków.
2. PBC to choroba autoimmunologiczna, której nie można zapobiec ani jej wyleczyć, ale dostępne jest leczenie, które spowolni postęp choroby.
3. Wiele osób z PBC prowadzić normalne, zdrowe życie przy odpowiednim leczeniu.
4. Szacuje się, że 90 procent pacjentów z PBC to kobiety.
5. Od 1988 roku PBC był drugim ogólnie najczęstszym powodem przeszczepu wątroby wśród kobiet w USA.

Pytania do zadania

Lista pytań, które należy zadać lekarzowi podczas wizyty, może pomóc w zapamiętaniu ważnych problemów związanych z pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych (PBC) . Oprócz sprawdzania enzymów wątrobowych (alkalicznej fosfatazy i bilirubiny) co trzy do sześciu miesięcy i robienia wszystkiego, co możliwe, aby utrzymać enzymy jak najbliżej normy, przynieś te pytania (i wszelkie inne, które możesz dodać) i długopis do zapisz odpowiedzi.

1. Jakie są wyniki moich badań krwi lub innych badań medycznych? Proszę wyjaśnić wyniki.

2. Jakie są wyniki mojej biopsji? Proszę wyjaśnić wyniki.

3. Czy sugerujesz jakieś zmiany w moich lekarstwach, leczeniu lub testach?

4. Czy poleciłbyś mi jakieś zmiany stylu życia, takie jak zmiana diety, ćwiczeń lub zajęć związanych z pracą?

5. Czy byłbyś skłonny skierować mnie na:

• drugą opinię;
• dalsze badania medyczne;
• wskazówki dietetyczne;
• fizjoterapia; lub
• jakiejkolwiek innej pomocy z zewnątrz?

6. Czy prześlesz kopie mojej dokumentacji medycznej do innych moich pracowników służby zdrowia?

7. Czy dostanę kopie moich wyników laboratoryjnych i testów medycznych?

8. Ilu pacjentów z PBC leczysz?

9. Co myślisz o alternatywnych terapiach medycznych?

10. Jakich objawów lub chorób towarzyszących mogę się spodziewać po postępującej chorobie wątroby?

11. Czy będziesz mnie wspierać, gdy nadejdzie czas na złożenie wniosku o orzeczenie o niepełnosprawności medycznej?

12. Czy personel Twojego biura jest przygotowany do pomocy, jeśli muszę się zarejestrować, aby uzyskać przeszczep wątroby?

13. Czy chcesz skierować mnie do udziału w badaniach naukowych dotyczących PBC lub chorób powiązanych?

Pytania, które opiekun lub osoba wspierająca może chcieć zadać lekarzowi:

1. Co mogę zrobić, aby pomóc?

2. Jakiego rodzaju codzienną pomoc będę potrzebować?

3. Jak mogę pomóc w leczeniu, emocjach, zmianach fizycznych lub bólu, wsparciu finansowym lub innych problemach?

4. Jakich zmian mogę się spodziewać fizycznie lub psychicznie?

5. Czy poleciłbyś konsultację dla osoby, którą się opiekuję, dla mojej rodziny lub dla mnie?

6. Czy w tej chwili konieczne jest złożenie wniosku o niepełnosprawność?

7. Co inną pomoc, jaką mogę zaoferować?

Klucz P & A

P: Co to jest pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (PBC)?

O: PBC to długotrwała choroba autoimmunologiczna atakująca wątrobę. Mówiąc prościej, organizm myśli, że wątroba jest obcym obiektem i próbuje użyć immunologicznych mechanizmów obronnych przeciwko drogom żółciowym, co prowadzi do toksycznego gromadzenie się żółci. Nie ma związku z alkoholem ani narkotykami, a obecnie jest nieuleczalne. Istnieje jednak leczenie, które spowolni postęp choroby.

P: Dlaczego mam to?
O: Ważne jest, aby wiedzieć, że nie łapiesz PBC. Aby PBC mogło się rozwinąć, muszą się wydarzyć dwie rzeczy. Po pierwsze, masz predyspozycje genetyczne. Około 25 obszarów w twoim DNA zostało powiązanych z PBC: niektóre są ogólnie związane z chorobami autoimmunologicznymi, a inne są specyficzne dla PBC. Zakładając, że masz tę predyspozycję genetyczną, musisz napotkać czynnik wyzwalający. Wyzwalacze różnią się w zależności od osoby i mogą być doświadczeniem wirusowym, bakteryjnym, chemicznym lub nawet traumatycznym.

P: Czy mogę go przekazać?
O: PBC nie może być przekazywane tak jak przeziębienie lub grypa. Możliwe, że mógłbyś przekazać swoim dzieciom predyspozycje genetyczne, ale nie samą PBC. Jeśli spojrzysz na swoje drzewo genealogiczne, często napotkasz inne choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń, cukrzyca typu 1, niedoczynność tarczycy, celiakia, twardzina skóry i choroby Sjögrena, żeby wymienić tylko kilka. Jest mniej niż 5% szans że u twoich dzieci rozwinie się PBC.

P: Jaka jest oczekiwana długość mojego życia z PBC?
Bardziej prawdopodobne jest, że umrzesz „z” PBC „niż” z „PBC. PBC jest generalnie długotrwałym stan chorobowy, chociaż zdarzają się przypadki, w których PBC postępuje szybciej. Jednak nadal trwa to raczej lata niż tygodnie lub miesiące.

P: Co mogę zrobić, aby poradzić sobie z chorobą?
Odp .: Korzystaj z zasobów, aby śledzić objawy. Zbieranie informacji o objawach może być pomocne dla lekarzy, ponieważ pomagają oni w radzeniu sobie z PBC. Monitoruj swędzenie, zmęczenie i inne objawy PBC. Zarządzaj objawami choroby, aby pozostać na bieżąco śledź lekarstwa, które pomagają wątrobie w walce z PBC.

Grupy wsparcia i organizacje

livingwithPBC.com

Możesz podjąć działanie. Nie jesteś sam. Połącz się ze społecznościami PBC, aby pomóc Ci radzić sobie z chorobą. Dowiedz się, jak uzyskać wsparcie od społeczności PBC.

Na całym świecie istnieją grupy i organizacje zajmujące się wspieraniem osób z PBC. Skorzystaj z poniższych linków, aby dowiedzieć się więcej o każdej grupie.

Organizacja PBCers
Misja tego USAorganizacja oparta na zrzeszaniu osób, u których zdiagnozowano pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (dawniej znane jako pierwotna marskość żółciowa wątroby), które jest postępującą przewlekłą chorobą wątroby. Organizacja pomaga pacjentom z PBC i ich opiekunom, przyjaciołom i rodzinom radzić sobie z PBC i poprawiać jakość ich życia poprzez edukację i wsparcie.
Adres: PBCers Organisation, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
Email: PBCers @ PBCers.org
Strona internetowa: PBCers.org

PBC Society
Kanadyjska organizacja z grupami regionalnymi, które zapewniają wsparcie i zachętę, edukację i informacje oraz zbieranie funduszy na badania nad PBC
Adres: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-mail: [email protected]
Strona internetowa: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A Organizacja pacjentów z siedzibą w Wielkiej Brytanii, licząca prawie 10 000 członków, która zapewnia wsparcie osobom na całym świecie mieszkającym z PBC, a także ich rodzinom i przyjaciołom
Adres: Fundacja PBC, 2 York Place, Edynburg EH1 3EP
E-mail : [email protected]
Strona internetowa: PBCFoundation.org.uk

Odwiedź następujące strony internetowe, aby uzyskać więcej informacji o PBC:

American Liver Foundation
Krajowa organizacja dla pacjentów, rodzin i specjalistów zajmująca się zapobieganiem, leczeniem i leczeniem chorób wątroby, takich jak PBC
Adres: American Liver Foundation, 39 Broadway, Suite 2700 , Nowy Jork, NY 10006
Strona internetowa: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
Praktyka lekarska i grupa badawcza non-profit, która dostarcza informacji o różnych schorzeniach, w tym PBC
Strona internetowa: MayoClinic.org

Medline Plus
Strona internetowa dostarczająca informacji zdrowotnych dla osób z PBC i innymi chorobami jako usługa US National Library of Medicine
Adres: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Strona internetowa: MedlinePlus.gov

Medicine Net
Strona internetowa napisana przez lekarzy z pewnymi informacjami skierowanymi do osób z PBC i ich opiekunów; zawiera komentarze osób z PBC
Witryna: MedicineNet.com

Krajowa Organizacja ds. Rzadkich Zaburzeń (NORD)
Organizacja świadcząca usługi, takie jak rzecznictwo i edukacja, mające na celu poprawę jakości życia ludzie z rzadkimi chorobami
Adres: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Strona internetowa: RareDiseases.org

National Digestive Diseases Information Clearinghouse
Witryna, która dostarcza informacje na temat chorób układu pokarmowego, w tym badania rekrutacyjne osób z chorobami wątroby, dostarczone przez National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases
Adres: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Strona internetowa: NIH .gov