Subskrybuj
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mailowymi
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mail
Powrót do Healio
Powrót do Healio
 JeenaSandeep |
 Stephanie L. Lee |
37-letni mężczyzna został skierowany do ocenę nieprawidłowego badania rezonansu magnetycznego przysadki z pytaniem o odpowiedni odstęp czasu do ponownego wykonania badania obrazowego przysadki. Kiedy miał 20 lat, szybko wystąpiły nudności, wymioty i ból głowy 2 do 3 dni po skomplikowanym usunięciu zęba mądrości. W tym czasie miał tomografię komputerową, która według jego raportu nie była niezwykła. Jego objawy utrzymywały się jednak przez około 6 tygodni, kiedy pojawiły się dodatkowe objawy zmęczenia, nadmiernego pragnienia i utraty wagi. MRI z przodu w tym czasie podobno wykazało guz przysadki, który miał mniej niż 10 mm wysokości. Nie podawano mu wówczas żadnych leków, ale zalecono operację. Pacjent zdecydował się na ścisłą obserwację, a nie operację, a objawy ustąpiły stopniowo w ciągu kolejnych 8 do 12 miesięcy.
Pacjent był co roku poddawany seryjnym badaniom rezonansu magnetycznego przysadki, które podobno wykazywało stopniowe zmniejszanie się wielkości przysadki mózgowej. Pierwsze skany, które uzyskaliśmy do naszego przeglądu w 2004 i 2008 roku, nie ujawniły guza przysadki, ale pokazały częściowo puste siodło (ryc. 1). Przednia przysadka była mała, z normalnym, jednorodnym wzmocnieniem kontrastu z przesunięciem piszczela w lewo. Infundibulum poprawiło się zwykle po podaniu kontrastu. Na siodełku nie było żadnej masy.
Testy endokrynologiczne w latach 2003-2008 udokumentowały normalny poziom hormonu tyreotropowego 1,65 mU / L; wolna tyroksyna 1,2 ng / dl, hormon adrenokortykotropowy (ACTH) 29 pg / ml; kortyzol 10,24 mcg / dl; hormon wzrostu 1,3 ng / ml; insulinopodobny czynnik wzrostu I 260 ng / ml; hormon stymulujący pęcherzyki 2,6 mU / ml; hormon luteinizujący 4 mU / ml; prolaktyna 4,1 ng / ml; andtestosteron 457 ng / dl. Co ciekawe, jego przeszłość medyczna ujawniła, że pacjent doświadczył gwałtownego wzrostu ze wzrostem 3,5 cala w wieku 19 lat, przy obecnym wzroście 6–7 ”(200,7 cm). Jego rodzice i rodzeństwo mieli „normalnego wzrostu”.
Zespół pustego siodła
Puste siodło tureckie definiuje się jako siodełko, które nie jest całkowicie wypełnione tkanką przysadki i jest całkowicie lub częściowo wypełniony płynem mózgowo-rdzeniowym, który uległ przepuklinie z nadsiodłowej przestrzeni podpajęczynówkowej do sellaturcica przez uszkodzenie przepony siodła (ryc. 1). Przysadka jest rozciągnięta do ściśniętej przysadki mózgowej.
Rysunek 1. MRI zespołu pustego siodła. A. Widok czołowy. B. Widok strzałkowy.
Płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) uległ przepuklinie z przestrzeni nadsiodłowo-podpajęczynówkowej do siodełka tureckiego poprzez ubytek przepony. Łodyga przysadki (lejka) jest rozciągnięta do spłaszczonego gruczołu przysadkowego po lewej stronie siodła w panelu A. Zrosty śródpiersiowe zwykle występują po kontrastowaniu gadolinu, zarówno w widoku czołowym (A), jak i strzałkowym (B). Wydaje się, że siodło jest „puste”, ale przysadka jest spłaszczona wzdłuż kości klinowej, a siodło jest wypełnione CSF.
Istnieją dwa typy pustej marki – podstawowa pusta sprzedaż (PES) i drugorzędna pusta sprzedaż. PES jest wynikiem wrodzonej niekompetentnej przepony (otwór w oponie twardej, przez który lejkowiec przechodzi do błony śluzowej; ryc. 2A). Uszkodzenia siodła przeponowego pozwalają na przepuklinę błony pajęczynówkowej i płynu mózgowo-rdzeniowego do siodła tureckiego (ryc. 2B), co wiąże się ze spłaszczeniem przysadki mózgowej, co daje wygląd częściowo pustego siodła.Wtórne puste siodło może powstać w wyniku łagodnego nadciśnienia wewnątrzczaszkowego lub choroby przysadki, takiej jak guz lub limfocytowe zapalenie przysadki, a następnie ustąpi samoistnie lub w wyniku operacji, naświetlania lub udaru. W długotrwałych przypadkach powiększenie siodła występuje prawdopodobnie z powodu uporczywego przenoszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego lub wcześniejszego powiększenia siodła tureckiego z gruczolaka przysadki.
Rysunek 2. Ilustracja zawartości normalnej siodełka (A) i częściowo pustej siodełka (B).
Zielony: Przedni przysadka mózgowa. Kolor biały: tylna przysadka mózgowa i szypułka przysadki (lejka). Niebieski: Dura. Czerwony: płyn mózgowo-rdzeniowy w zbiorniku supersellar i przepuklina do siodła (B). Szary: kość klinowa. Żółte strzałki: otwór Normaldura (przepona sellae). Zielone strzałki: powiększona przepona turecka w pierwotnym zespole pustego siodła.
MRI zespołu pustego tureckiego tureckiego siodła obejmuje powiększone lub nienormalne siodełko z brakiem lub przemieszczeniem tkanki przysadki, naznaczone przemieszczeniem lejka (ryc. 1). Zwykle przysadka mózgowa jest spłaszczona wzdłuż dna siodła i może nie być widoczna na obrazach MRI lub CT, ale zazwyczaj zachowuje normalną funkcję.
Powiązane objawy
Puste siodło jest zwykle wolne od objawów klinicznych, ale czasami wiąże się z bólem głowy (50%), wadami pola widzenia (1,6% do 15%), nieurazowym płynem mózgowo-rdzeniowym wyciek z nosa i zaburzenia hormonów przysadki (25% do 55%). Ocena pustego siodła obejmuje obrazowanie mózgu i ocenę pod kątem nieprawidłowości hormonalnych i wad pola widzenia. Wśród zaburzeń hormonalnych niedobór GH i łagodną hiperprolaktynemię zgłaszano również odpowiednio u 10,3% do 32% i 4% pacjentów. Globalna niedoczynność przysadki jest rzadka i występuje u około 2% do 16% pacjentów z pustąsellą. Progresja pustego siodła powodująca globalną niedoczynność przysadki, która wymaga całkowitej wymiany hormonalnej, jest bardzo rzadka i była obserwowana u jednego z 58 pacjentów, którzy byli obserwowani średnio przez 48 miesięcy. Sporadycznie mogą wystąpić izolowane niedobory ACTH, TSH i hormonu antydiuretycznego (ADH lub wazopresyny). Uważa się, że moczówka prosta jest związana z uciskiem lub skręceniem szypułki przysadki w wyniku przepukliny pajęczynówki i płynu mózgowo-rdzeniowego do siodła. Ubytki pola widzenia lub inne nieprawidłowości widzenia obserwowane w przypadku PES są wynikiem tylnego zwichnięcia nerwu wzrokowego i skrzyżowania nerwu wzrokowego, ucisku nerwu wzrokowego między otworem wzrokowym a przednią częścią dołu przysadki lub częściowego wypadnięcia dróg wzrokowych do siodła z nerwem wzrokowym i nerwem wzrokowym szczep chiasm.
Nie jest jasne, czy ten pacjent miał pierwotny czy wtórny pusty zespół sprzedaży. Spekuluje się, że miał guz wydzielający GH, który był odpowiedzialny za nadmierny zryw wzrostu i wzrost z udarem, bólem głowy i wymiotami po zabiegu chirurgicznym. Jego skarga na kilkumiesięczne polidypsję z wielomoczem nie została udokumentowana, ale mogła być skutkiem ucisku na przysadkę i względnego braku wydzielania wazopresyny oraz częściowej centralnej moczówki prostej. Objawy nadmiernego pragnienia ustąpiłyby po ustąpieniu związanego z udarem powiększenia przysadki i złagodzeniu ucisku na przysadkę, co udokumentowano w jego seryjnych badaniach obrazowych przysadki.
Zalecamy ocenę jego osi przysadkowo-nadnerczowej przy użyciu kosyntropiny, całonocne testy metyraponu i formalne badanie pola widzenia. Jest mało prawdopodobne, aby z czasem wystąpiła dysfunkcja przysadki, ale zalecane były okresowe badania endokrynologiczne i badania pola widzenia. Poinformowano go, że nie wymaga corocznego badania MRI przysadki; jednak powinien powtórzyć rezonans magnetyczny przysadki z kontrastem gadolinowym tylko w przypadku stwierdzenia nowych objawów lub nieprawidłowości hormonalnych.
Jeena Sandeep, MD, jest rezydentką medycyny wewnętrznej w Mount AuburnHospital w Cambridge w stanie Massachusetts. Dr Stephanie L. Lee jest zastępcą szefa sekcji endokrynologii, cukrzycy i żywienia oraz profesorem nadzwyczajnym medycyny w Boston Medical Center.
Przeczytaj więcej o:
Subskrybuj
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mailowymi
Kliknij tutaj, aby zarządzać alertami e-mail
Powrót do Healio
Powrót do Healio