Opierając się na swoim doświadczeniu klinicznym i literaturze, autor ten dostarcza obszerny przewodnik po podejściach chirurgicznych do różnych form polisyndaktylii i syndaktyli u dzieci, na którym segmencie usunąć i jak uniknąć powikłań chirurgicznych.
Błędy rozwojowe w tworzeniu się palców i śródstopia są częstymi anomaliami u dzieci. Należą do nich fuzje cyfrowe kości i tkanek miękkich, wiele palców i złożone deformacje obejmujące oba te wzorce. Ponadto mogą towarzyszyć nieprawidłowości rozwojowe śródstopia, śródstopia i tylnej części stopy. Mogą występować w izolacji, mogą być połączone z deformacjami kończyny górnej lub mogą być częścią grupy wad szkieletowych i trzewnych, które stanowią możliwe do zidentyfikowania zespoły.
W polidaktylii na kończynie jest więcej niż pięć cyfr . Mają one postać mniej lub bardziej kompletnych duplikatów. W niektórych przypadkach cyfra jest idealnie uformowana. W innych przypadkach mogą występować niepełne wyrażenia, charakteryzujące się wadliwym rozwojem paliczków i płytki paznokcia. Czasami zduplikowane cyfry mogą być nieprawidłowo umieszczone. W rzadkich przypadkach paliczki rozpoznawalne radiologicznie mogą być widoczne w odstępie między pierwszą a drugą podstawą śródstopia w tym samym obszarze co śródstopie. Polidaktylia może występować w izolacji lub może być składową zespołu połączonego z innymi wrodzonymi wadami układu kostnego i trzewnego.1-5
Syndactyly charakteryzuje się brakiem pełnej segmentacji dwóch lub więcej sąsiadujących cyfr. Rozpoznawanych jest wiele podzbiorów. Prosty syndaktylia definiuje się jako całkowite oddzielenie sąsiednich paliczków, nawet jeśli są one zawarte w mniej lub bardziej kompletnej pojedynczej osłonie skórnej. W kompletnym syndaktylu fuzja rozciąga się na hiponychium.
Syndaktylia niekompletna jest definiowana jako częściowe zespolenie sąsiednich segmentów tkanek miękkich palców u nóg, ale poziom zrostu skóry nie obejmuje hiponychium. Obecność dwóch różnych płytek paznokciowych zwykle wskazuje na dwa oddzielne dystalne paliczki lub co najmniej zduplikowane kępki końcówek. W złożonym syndaktylu paliczki łączą się ze sobą w pewnym punkcie wzdłuż odcinków kostnych. Fuzja jest najbardziej prawdopodobna na końcach dalszych paliczków.
Fenestration występuje bardzo rzadko. Najprawdopodobniej występuje w zespole całkowitym, gdy występuje dobrze zdefiniowane otwarcie między górnym i dolnym aspektem mostu tkanki miękkiej.
Syndactyly jest jedną z najczęściej występujących wad rozwojowych kończyn. Może występować w izolacji lub może być składnikiem ponad 300 anomalii syndromowych.6 Syndactyly występuje przy 1: 2000 do 1: 2500 żywych urodzeń i występuje trzykrotnie częściej u mężczyzn. Najczęściej dotyczy to drugiego i trzeciego palca.7 Polidaktylia piszczelowa (przedosiowa) stanowi 15 procent wszystkich duplikacji palców, a polidaktylia strzałkowa (postaksjalna) stanowi 79 procent.8,9
Polysyndactyly (synpolidaktylia) jest odmiana polidaktylii, w której dodatkowe palce są zawarte w pojedynczej osłonce ze skóry.
Polisyndaktylia w nieładzie jest deformacją zwykle związaną z innymi nazwanymi zespołami. Najlepszymi przykładami są zespoły Carpentera i Aperta. Są to złożone zaburzenia obejmujące anomalie czaszkowo-twarzowe, zmiany polisyndaktylii kończyn górnych i deformacje stóp, w tym polisyndaktylia i główne koalicje tylnej części stopy.
Przewodnik po rozkładzie anatomicznym i klasyfikacji
Możemy dalej grupowanie syndaktyli, polidaktylii i polisyndaktyli zgodnie z rozkładem anatomicznym w kończynie. Wcześniej terminy przedosiowe, centralne i poosiowe opisywały nieprawidłowości obejmujące odpowiednio pierwszy promień, promień centralny i promień boczny.
Wiele lat temu literatura dotycząca dłoni zaczęła odrzucać tę klasyfikację na rzecz stosowania terminów polidaktylia promieniowa, centralna i łokciowa, syndaktylia i polisyndaktylia. Literatura dotycząca stóp i kostek powoli przyjmuje tę klasyfikację, używając terminologii piszczelowej i strzałkowej, aby zastąpić starsze terminy przedosiowe i poosiowe. Termin centralny pozostaje taki sam. Literatura dotycząca stóp i kostek dość wolno przyjmuje tę terminologię, a wiele ostatnio napisanych artykułów nadal używa starszych terminów.
Lustrzana polidaktylia stopy jest bardzo rzadkim stanem i charakteryzuje się pojedynczym możliwym do zidentyfikowania dużym śródstopiem i paluch z wieloma promieniami przyśrodkowymi i bocznymi. Rzadko może wystąpić w izolacji.16
Istnieje wiele anatomicznych klasyfikacji polidaktylii i syndaktylii w stopie. Większość z nich pochodzi z klasyfikacji rąk.Niektóre z proponowanych formularzy w tych klasyfikacjach zostały prawdopodobnie dodane dla kompletności i mogą w rzeczywistości nie istnieć. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku polidaktylii strzałkowej i polisyndaktylii. Z drugiej strony, niektóre wzorce kliniczne są tak niezwykłe i dziwaczne, że zaprzeczają wszystkim obecnie dostępnym klasyfikacjom.
Klasyfikacje są przydatne do komunikowania natury deformacji wśród profesjonalistów, ale w ostatecznej analizie klasyfikacje są tylko opis i podejmowanie decyzji odbywa się na zasadzie indywidualnego przypadku, ponieważ badamy anatomię deformacji i ocenia się potrzeby funkcjonalne pacjenta. Omówienie wszystkich klasyfikacji wykracza poza zakres tego artykułu i odsyłam czytelnika do literatury.6,17-22
Co powinieneś wiedzieć o powiązanych zespołach
Syndactyly , polidaktylia i polisyndaktylia mogą występować w izolacji lub mogą być składnikami bardzo dużej grupy zespołów. Lista jest dość długa i obejmuje takie zespoły, jak zespół Bardeta-Biedla, zespół Petersa, zespół trisomii 18, zespół Ellisa-Van Crevelda, zespół Rubinsteina-Taybiego, zespół regresji ogonowej i wiele innych, które wykraczają poza zakres tego artykułu. lub porozmawiaj. Dla chirurga ważne jest dokładne zbadanie każdego z tych pacjentów pod kątem powiązania tych deformacji palców z nieprawidłowościami w obrębie czaszki, serca, nerek, układu moczowo-płciowego i neuroanatomicznymi oraz innymi problemami neurologicznymi. Nie zakładaj, że są to pojedyncze deformacje. U wielu pacjentów te powiązane i poważniejsze stany nie zostały jeszcze zdiagnozowane.
Polidaktylia kości piszczelowej. Obejmują one duplikację palucha z zajęciem śródstopia i bez niego. Zajęcie śródstopia może być niepełne z nieprawidłowościami w obrębie głowy śródstopia, szerokim lub krótkim trzonem lub może obejmować niepełne lub całkowite zdwojenie kości śródstopia. W niektórych przypadkach przyśrodkowy ślad śródstopia może być niekompletny, a podparcie stępu może być słabe. W innych przypadkach ślad śródstopia może być po prostu włóknistą pozostałością wzdłuż środkowej strony pierwszego śródstopia i nie będzie widoczny na zdjęciu radiologicznym. Przebieg i włożenie halucynacji porywacza jest zwykle nieprawidłowe.23
Centralna polidaktylia. Jest to najmniej rozpowszechniona forma polidaktylii. Stanowi od 3 do 6 procent przypadków.24 W większości przypadków następuje całkowite podwojenie jednego lub więcej promieni centralnych. Można zidentyfikować cały śródstopie z jego paliczkami, a jego relacje ze strukturami stępu mogą być zmienne. Może dzielić artykulację z innym promieniem na pojedynczym poście klinowym lub może mieć oddzielny dodatkowy pismo klinowe. Czasami można zidentyfikować dodatkowy śródstopie, ale struktury paliczkowe nie są w stanie rozróżnić.25 W literaturze opisano również dwudzielne dystalne zmiany śródstopia.26
Polidaktylia strzałkowa. Anomalie po bocznej stronie stopy są znacznie częstsze niż po stronie środkowej. Charakteryzują się mniej lub bardziej całkowitym powieleniem paliczków. Głowa śródstopia może być lekko poszerzona, rozwidlona, w kształcie hantli, w kształcie litery V, w kształcie litery Y, w kształcie litery T lub śródstopie może być całkowicie zduplikowane. Ogólnie rzecz biorąc, komponent boczny ma większą częstość występowania anomalii wewnętrznych, co prawdopodobnie sprawia, że próba ratowania jest najmniej pożądana. W rzadkich przypadkach nie tworzy się boczny staw śródstopno-paliczkowy. Jest jednak wiele wyjątków od tej reguły.27
Tibial syndactyly. Rzadko pierwsza i druga cyfra mogą być syndyktylowane. Kiedy tak się dzieje, zwykle występuje normalny rząd paliczków zarówno w pierwszym, jak i drugim palcu. Stawy śródstopno-paliczkowe są prawidłowe.
Centralny syndyktyl. Najczęstszą formą syndaktylii centralnej jest mniej lub bardziej kompletna syndaktylia drugiego i trzeciego palca. Środkowa falanga trzeciego palca prawdopodobnie jest anomalna i może nie mieć physis. Środkowa falanga drugiego palca jest często zaklinowana z bocznym wierzchołkiem, więc dystalna część drugiego palca jest odwodzona. Z powodu tych nieprawidłowości postępująca deformacja obu palców jest bardziej prawdopodobna wraz z późniejszym wzrostem niż w bardziej bocznych postaciach tego stanu. Rzadziej zajęte są trzeci i czwarty palec u nogi. Bardzo rzadko zajęty jest czwarty i piąty palec.
Krytycznymi cechami tej postaci syndaktyli są stopień stopienia się powłoki skórnej oraz obecność lub brak zrostu paliczkowego. Co ciekawe, gdy dochodzi do zespolenia samych paliczków, deformacja ta jest często związana z makrodaktylią jednego lub obu zajętych palców.
Syndaktylia strzałkowa. W tej deformacji pojedyncza powłoka skóry zawiera czwarty i piąty palec. Najczęściej paliczki każdej pary są oddzielne i różne. Możliwe, że piąty palec u nogi mógłby być dwupalczastym palcem zamiast trzech różnych paliczków.
Polisyndaktylia piszczelowa. Przyjmują one dwie formy.Częściej dochodzi do zdublowania dalszej paliczka z oddzielnymi płytkami paznokcia i niezwykle szerokim proksymalnym paliczkiem. Rzadziej może dojść do podwojenia paliczka bliższego i dalszego. Zmiany w pierwszej głowie śródstopia są zmienne. Jeśli zduplikowanie dotyczy samych tylko dystalnych paliczków, prawdopodobnie staw śródstopno-paliczkowy jest prawidłowy. Jeśli występuje zdublowanie proksymalnych i dalszych paliczków, pierwsza głowa śródstopia będzie anomalna, a anatomia będzie wspierać dwie podstawy paliczków.
Centralna polisyndaktylia. Najczęstszą postacią jest powielenie dalszej paliczki. Można to rozpoznać klinicznie po obecności dwóch różnych płytek paznokcia. Zajęcie paliczka środkowego i proksymalnego jest znacznie rzadsze.
Polisyndaktylia włóknista. Istnieją dwie różne formy. Najczęstszą postacią jest powielenie dystalnej paliczka piątego palca i syndaktylia z czwartym palcem. Mniej powszechne jest powielenie wszystkich trzech paliczków piątego palca i ślad śródstopia z syndaktylią do czwartego palca. Czasami dochodzi do podwojenia segmentów piątego palca z anomaliami piątej głowy śródstopia, które przybierają postać piątej kości śródstopia w kształcie litery V lub Y. Czynnikiem komplikującym w tej postaci jest nieprawidłowe ustawienie w płaszczyźnie strzałkowej jednego lub obu nieprawidłowych segmentów piątego śródstopia. Może to prowadzić do nieprawidłowego obciążania w wyniku zgięcia podeszwowego jednego z dwudzielnych segmentów głowy śródstopia. W paliczku proksymalnym i paliczku środkowym mogą występować nieprawidłowości, które mogą utrudniać określenie usuwanego segmentu.
Podstawowe rozważania dotyczące leczenia
Cele i zadania leczenia wad wrodzonych paluchów mniejszych powinny obejmować złagodzenie bólu, prawidłowe ustawienie palców u nóg oraz komfort noszenia butów przez pacjenta28.
Istnieje kilka ogólnych zasad, które odnoszą się do chirurgicznej naprawy syndaktylii, polidaktylii i polisyndaktylii. Z pewnymi wyjątkami, chirurdzy mogą najlepiej leczyć większość syndaktyli po stronie strzałkowej stopy, usuwając segment boczny. Z drugiej strony, jeśli chodzi o większość przypadków polidaktylii piszczeli, chirurdzy najlepiej radzą sobie z tymi przypadkami, usuwając segment przyśrodkowy.
Centralna polidaktylia stwarza pewne trudności. Po pierwsze, trudno jest zdecydować, który z nich jest nieprawidłowym promieniem lub promieniami. Dobrą zasadą jest identyfikacja promienia, który jest nienormalnie długi lub nienormalnie krótki. Chirurgiczny dylemat polega na tym, że sama resekcja promienia nie zwęża stopy, a odbudowa kosmetycznie akceptowalnej przestrzeni sieciowej jest niezwykle trudna. Lekarze muszą zwrócić dodatkową uwagę na nieprawidłowości w stępie.
Zespół centralny również stwarza chirurgiczny dylemat przy podejmowaniu decyzji o interwencji. O ile nie ma rozbieżnego wzrostu na obu palcach, nie ma wskazań medycznych do rozdzielenia palców. Są dwa wyjątki. Po pierwsze, naprawa syndyktyjska byłaby uzasadniona, gdyby wystąpiła postępująca deformacja z powodu asymetrycznego wzrostu. Po drugie, w rzadkich przypadkach problemy psychologiczne mogą stać się tak poważne, że próba desyndaktylii staje się uzasadniona.
Polysyndaktylia włóknista zwykle powoduje objawy kliniczne. Mogą wystąpić trudności z higieną stóp. Bardzo często występują problemy z dopasowaniem obuwia. Decyzja o tym, który segment wymaga usunięcia, zależy od anatomii deformacji. Wyrównanie jest krytyczne, ale należy również wziąć pod uwagę ostateczny wygląd kosmetyczny.
Polidaktylia włóknista może stanowić trudne problemy z planowaniem operacji, a na leczenie ma wpływ anatomia piątego śródstopia. W większości przypadków boczny segment będzie tym, który chirurdzy wybiorą do usunięcia. Jeśli piąta głowa śródstopia jest duża poprzecznie po usunięciu odcinka bocznego, głowa będzie wymagać odciążenia i zwężenia.
Problemem jest tutaj uszkodzenie physis piątego śródstopia zlokalizowanego dystalnie. Po ostrożnej resekcji physis prawdopodobnie nadal będzie funkcjonować normalnie. Możliwość bocznego zatrzymania wzrostu z późniejszym bocznym odchyleniem piątego palca jest realna. Jeśli piąta śródstopie ma kształt litery Y, część środkowa może być przywodzona w stosunku do odcinka proksymalnego, a jej części składowe trzonu mogą być nieco mniejsze.
Może również wystąpić nieprawidłowe ustawienie płaszczyzny strzałkowej z niedopuszczalnym zgięciem podeszwowym lub grzbietowym. Wycięcie części bocznej pozostawia znaczną ilość bocznego ubytku kory i powoduje, że dodatkowa osteotomia korekcyjna w tym samym czasie jest nieco ryzykowna, ponieważ osteotomia nastąpi w pobliżu obszaru „zlewni” trzonu śródstopia. Utrwalenie jest trudne z powodu utraty znacznej części kory bocznej a możliwość opóźnionego zrostu lub braku połączenia jest bardzo realna ze względu na jego lokalizację w szybie.
Kiedy konieczne jest przeszczepienie skóry
W przypadku oddzielania syndyktyli cyfrowej i naprawy różnych form polidaktylii, chirurg musi być przygotowany do wykonania przeszczepu skóry. Zwykle jest wystarczająco dużo skóry, aby zaprojektować płat, który zakrywa jedną stronę jednego palca, ale przyległa strona drugiego palca będzie wymagała przeszczepu skóry o pełnej grubości. Skóra na grzbietowo-bocznej części zatoki stępu lub bocznej kostce tuż przed ścięgnem Achillesa jest dobrym dopasowaniem kosmetycznym. Pachwina jest również dobrym miejscem, ale zbieranie powinno odbywać się w obszarze wystarczająco bocznym od linii środkowej, aby ryzyko przeszczepu włosów łonowych było niewielkie.
Naukowcy opisali wiele technik rozdzielania, w których wykorzystuje się wiele płatów i przeszczep skóry.29-31 Autorzy opisali technikę naprawy polisyndaktyli bez konieczności przeszczepu skóry32,33. literatura opisująca technikę pozwalającą na granulację odsłoniętej powierzchni palca w. 34,35
W przypadku napraw wymagających przeszczepu skóry, głównym problemem jest utrata przeszczepu. Może to nastąpić z powodu nadmiernego ruchu części, powstania krwiaka lub surowicy pod przeszczepem lub braku przygotowania przeszczepu przez odpowiednie oczyszczenie całego tłuszczu podskórnego. Korzystne jest unieruchomienie tej części na kilka tygodni w celu umożliwienia unaczynienia przeszczepu. Może to być bardzo trudne w przypadku małych dzieci, które ze względu na wiek nie są w stanie wykonać protokołu pooperacyjnego. Pomocne jest unieruchomienie w gipsie, aby zminimalizować lub zapobiec obciążeniu. Pomocna jest również operacja, gdy pacjent jest w wieku, w którym można łatwo zapewnić unieruchomienie (na przykład zanim pacjent zacznie chodzić lub gdy dziecko jest na tyle dorosłe, aby docenić powagę sytuacji i jest zdolne do współpracy).
W rzadkich przypadkach może wystąpić tworzenie się bliznowców. Jest to bardzo trudne do opanowania.36-38 Możliwym rozwiązaniem jest zastosowanie metotreksatu w celu zminimalizowania tworzenia się blizn.39
Chirurg musi również wziąć pod uwagę potencjalne negatywne skutki, jakie pobranie przeszczepu skóry może mieć na dawcę teren. Problemem mogą być nieestetyczne blizny. Poważnym problemem mogą być przykurcze blizny w miejscu pobrania. Może również wystąpić hiperpigmentacja. Wiele przeszczepów skóry jest pobieranych z okolic bikini w pachwinie. Istnieje możliwość niedopasowania kolorów i tekstur u odbiorcy. Grzbietowo-boczna zatoka stępu, po której następują obszary między ścięgnem a ścięgnem a kostkami, są dobrze dopasowane, a zachorowalność jest minimalna, o ile chirurg unika poważnych nerwów.
Inne istotne spostrzeżenia dotyczące zmniejszenia ryzyka powikłań
O ile to możliwe, odpowiedni chirurdzy powinni wykonać razem operację naprawy połączonych wrodzonych deformacji dłoni i stopy. Oczywiście jedno znieczulenie jest korzystne. Dodatkową korzyścią jest jednak to, że skóra pobrana z wrodzonej nieprawidłowości palca może być przeszczepem skóry palca o pełnej grubości.40
O ile to możliwe, należy stosować szew wchłanialny nie tylko w przypadkach syndaktylii i polidaktylii ale także w większości innych operacji stóp pediatrycznych.41 Oszczędza to dziecku i chirurgowi trudności w usuwaniu dużej liczby niewchłanialnych szwów.
Należy również pamiętać, że chirurg nigdy nie należy próbować desyndactyly lub jakiejkolwiek interwencji po obu stronach palca w przypadkach syndaktyli i polisyndaktyli obejmujących trzy sąsiadujące palce. Ryzyko powikłań naczyniowych jest przytłaczające i istnieje niezwykle wysokie prawdopodobieństwo niedokrwienia dwóch lub wszystkich trzech zajętych palców stóp z katastrofalnymi komplikacjami i poważną utratą palca.
Pomimo pozornie skutecznej korekcji polidaktylii piszczeli, postępująca deformacja szpotawości palucha może się utrzymywać, aw niektórych przypadkach pogarszać. Wynika to po części z rozwoju adaptacyjnej przyśrodkowej pozycji powierzchni stawowej śródstopia. U bardzo małych dzieci istnieje duży potencjał przebudowy skutkującej lepszym wyrównaniem powierzchni stawowej. Odchylenie może być również spowodowane uporczywym wiązaniem głębokich tkanek miękkich wzdłuż środkowej strony stopy, które jest spowodowane pozostałościami niecałkowicie uformowanego promienia przyśrodkowego.
Podłużny zamek nasadowy czasami występuje w polidaktyli i polisyndaktyli. W tej deformacji zamiast pojedynczej nasady kości zlokalizowanej na końcu kości, płytka nasadowa i sama nasadka owijają się wokół jednej strony zajętej kości42. Powoduje to ograniczenie wzrostu z jednej strony z ogólnym skróceniem kości ale pozwala na pewien wzrost wzdłużny po przeciwnej stronie. Rezultatem jest skrócenie i zniekształcenie kątowe.43,44 Kiedy pojawia się w pierwszym śródstopiu, skutkuje deformacją szpotawości.45 Podłużny zamek nasadowy występuje w 2 do 14 procent wrodzonych deformacji stopy i dłoni.46 Ta zmiana była opisywana tylko w kościach kanalikowych krótkich z nasadami nasadowymi zlokalizowanymi na proksymalnych końcach kości. Ogranicza to deformację paliczków i pierwszego śródstopia.
Leczenie polega na wycięciu zamka.43,47-49 Przed kostnieniem nasady można go po prostu wyciąć. Po wystąpieniu kostnienia konieczne jest umieszczenie czegoś w pustce, aby zapobiec ponownemu osadzeniu zamka. Może to być tłuszcz pobrany z obszarów sąsiadujących z operacją lub można umieścić pasek metakrylanu metylu na trzonie trzonu po wycięciu zamka.
Podsumowanie
Naprawa tych zniekształceń jest bardzo satysfakcjonujące zarówno dla pacjenta, jak i dla chirurga. Wyniki są natychmiastowe i natychmiast widoczne.
Jednak istnieje możliwość wystąpienia poważnego i nieodwracalnego błędu, gdy chirurg nie poświęci czasu na dokładną ocenę anatomii, aby cele i zadania stały się realistyczne, a on lub ona może uniknąć komplikacji. Głównym celem jest pozory normalnego funkcjonowania, ale chirurdzy nie mogą całkowicie ignorować kosmetyków. Konkretne kwestie to tworzenie blizn, odpowiednie dopasowanie koloru i tekstury tkanek, stworzenie akceptowalnej przestrzeni sieci, rozwój płata i przeszczep skóry oraz utrzymanie ruchu stawów.
Niezależnie od umiejętności technicznych, dokładna ocena klinicznego wyglądu części i zdjęć rentgenowskich jest najważniejszym elementem zapewniającym dobry wynik. Ten rodzaj operacji wzmacnia stare powiedzenie „mierzyć dwa razy, przeciąć raz”.
Dr Harris jest profesorem nadzwyczajnym na Wydziale Ortopedii i Rehabilitacji w Loyola Medical Center w Maywood w stanie Illinois. Jest członkiem American College of Foot and Ankle Surgeons.
Więcej informacji można znaleźć na blogu DPM „Keys To Correcting Syndactyly And Preving Surgical Complications” pod adresem http://tinyurl.com/8tecso2. Aby uzyskać dostęp do archiwów, odwiedź www.podiatrytoday.com.