Twardzina występuje w dwóch głównych postaciach: układowej i zlokalizowanej. Twardzina skóry jest chorobą niewiadomego pochodzenia, która atakuje mikrokrążenia i luźne tkanki łączne organizmu i charakteryzuje się zwłóknieniem i zatarciem naczyń w skórze, płucach, jelitach, nerkach i sercu. Morphea jest zlokalizowaną postacią twardziny i dotyka przede wszystkim tylko skóry. Zmiany są zwykle ograniczone i najczęściej znajduje się tylko jedna zmiana. Jednak morphea może występować w postaci uogólnionej, jak również w postaci kropelkowej, guzkowej, podskórnej i liniowej. Morphea występuje stosunkowo rzadko, a kobiety chorują około trzy razy częściej niż mężczyźni. Występuje również częściej u osób rasy czarnej, a większość pacjentów w momencie diagnozy jest w wieku od 20 do 50 lat. Liniową morphea zwykle obserwuje się we wcześniejszym wieku, a większość pacjentów ma mniej niż 20 lat. Liniowa morfhea może również wpływać nie tylko na skórę, ale także na struktury leżące u jej podstaw, takie jak mięśnie i kości. Wiadomo, że przeciwciała przeciwjądrowe, podwyższone poziomy immunoglobulin i czynnik reumatoidalny są podwyższone we wszystkich postaciach miejscowej twardziny skóry, ale ogólna częstość występowania jest nieznana. Pomimo tego rokowanie jest ogólnie dobre; choroba często staje się nieaktywna w ciągu 3 do 5 lat. Często utrzymuje się atrofia resztkowa i przebarwienia / przebarwienia na zmienionej chorobowo skóry. Może wystąpić niepełnosprawność spowodowana uszkodzeniem podstawowej struktury, np. Zanik mięśni, ale jest to dość rzadkie.
Morphea ma postać dobrze zdefiniowanej płytki w kolorze kości słoniowej z różnym stopniem zapalenia wokół swoich granic. Zwykle zaczyna się jako zaczerwieniony obszar, który wydaje się obrzęknięty. Środek stopniowo staje się biały lub żółty. W tych zmianach może wystąpić brak włosów, a pocenie się może być zmniejszone w zależności od stopnia zaawansowania zmiany.
Uogólniona morphea jest ciężką postacią zlokalizowanej choroby. Zajęcie skóry jest powszechne z licznymi blaszkami / zmianami. Płytki mogą być większe niż w postaci zlokalizowanej, ale we wczesnych stadiach mogą być nie do odróżnienia. Nie wiąże się z chorobą ogólnoustrojową.
Morphea kropelkowata może być odmianą stwardnienia rozsianego liszaja i oba stany można zaobserwować u tego samego pacjenta. Charakteryzuje się małymi, kredowo-białymi zmianami, które nie mają twardego środka, występującymi w większych zmianach morphei. Obejmuje głównie szyję i górną część tułowia.
Morphea guzkowa (znana również jako morphea keloidowa) występuje dość rzadko. Zmiany guzkowe są widoczne zamiast blaszek przypominających bliznowce. Można ją zobaczyć wraz z bardziej typowymi postaciami morfei, które pomagają w jej rozpoznaniu.
Morphea podskórna (znana również jako morphea głęboka) jest zauważana przez głębokie, związane, sklerotyczne blaszki. Występuje znacznie głębiej w skórze iz tego powodu zazwyczaj nie obserwuje się typowych zmian zapalnych i przebarwień.
Atophoderma Pierini i Pasini jest rzadką, bardzo powierzchowną postacią morphei, w której rozwija się kilka owalnych, przebarwionych ( ciemne) zanikowe blaszki na pniu. Charakterystyczną cechą jest brak stwardnienia obserwowanego w innych postaciach morphei. W dobrze rozwiniętej zmianie znajduje się lekko wklęsły środek z dobrze zdefiniowaną granicą opisaną z wyglądu jako „opadający klif”.
Morphea liniowa (twardzina liniowa ) występuje w postaci liniowego pasma, zwykle tylko po jednej stronie ciała, a nie symetrycznie. Najczęściej zajętymi obszarami są kończyny dolne, a następnie kończyny górne, przednie obszary głowy i przednia część tułowia. Jeśli występuje na twarzy lub obszar czoła jest znany jako „coup de saber” lub uderzenie mieczem i charakteryzuje się atrofią z tworzeniem się bruzd na skórze i strukturach leżących pod spodem. Zanik może być dość wyraźny z zajęciem połowy twarzy, czasami z atrofią język po tej samej stronie. Rozróżnienie między morpheą a morpheą liniową polega na tym, że morfhea nie obejmuje podstawowych struktur skóry.
Leczenie zlokalizowanej twardziny skóry pozostaje niezadowalające. Na szczęście zwykle ustępuje samoistnie i jeśli jest to łatwe h obszar jałowy może w ogóle nie wymagać leczenia. Zwykłe leczenie obejmuje stosowanie miejscowych kortykosteroidów o dużej mocy lub kortykosteroidów do zmian chorobowych. Innym sposobem leczenia jest zastosowanie kalcypotrienu będącego analogiem witaminy D, który jest również stosowany miejscowo. Można rozważyć inne metody leczenia, ale najlepiej je omówić z dermatologiem mającym doświadczenie w leczeniu twardziny skóry i morfazy.
Powrót do indeksu
Informacje medyczne podane na tej stronie służą wyłącznie celom edukacyjnym i stanowią własność American Osteopathic College of Dermatology. Nie ma na celu zastąpienia profesjonalnej porady medycznej ani nie jest dorozumiane, że nie może ona tworzyć relacji lekarz – pacjent.Jeśli masz konkretne pytanie lub obawy dotyczące zmiany lub choroby skóry, skonsultuj się z dermatologiem. Jakiekolwiek wykorzystanie, odtwarzanie, rozpowszechnianie, przekazywanie lub kopiowanie tych informacji jest surowo zabronione, chyba że uzyskano pisemną zgodę American Osteopathic College of Dermatology.