Nawracające zapalenie chrząstki

Chociaż u osób z nawracającym zapaleniem chrząstki może być zaatakowana każda chrząstka, w wielu przypadkach choroba obejmuje kilka obszarów, oszczędzając inne. Choroba może mieć zmienne objawy przedmiotowe i podmiotowe, co skutkuje trudną diagnozą, która może prowadzić do opóźnionego rozpoznania o kilka miesięcy, lat lub dziesięcioleci. Objawy stawów są często jednym z pierwszych objawów choroby, a zapalenie chrząstki początkowo nie występuje u prawie połowy. przypadków.

Powiązane chorobyEdytuj

Istnieje kilka innych nakładających się chorób związanych z RP, które również należy wziąć pod uwagę. Około jednej trzeciej osób z RP może być związanych z innymi chorobami autoimmunologicznymi, zapaleniami naczyń i zaburzeniami hematologicznymi. Najczęstszym związkiem z RP jest ogólnoustrojowe zapalenie naczyń, a następnie reumatoidalne zapalenie stawów i toczeń rumieniowaty układowy. Poniższa tabela przedstawia główne choroby związane z RP.

Zapalenie chrząstki technicznie zwane zapaleniem chrząstki), które nawracają, jest bardzo charakterystyczne dla choroby i jest wymagane do rozpoznania RP. Te nawracające epizody zapalenia w przebiegu choroby mogą spowodować rozpad i utratę chrząstki. Oznaki i objawy zapalenia chrząstki w różnych częściach ciała zostaną opisane w pierwszej kolejności.

EarEdit

Zapalenie chrząstki ucha jest specyficznym objawem choroby i dotyka większość ludzi. Występuje u około 20% osób z RP podczas prezentacji i u 90% w pewnym momencie. Często dotyczy to obu uszu, ale podczas nawrotu stan zapalny może występować naprzemiennie w obu uszach. Charakterystyczne jest, że cała zewnętrzna część ucha z wyjątkiem płatka ucha jest obrzęknięta, zaczerwieniona lub rzadziej fioletowa, ciepła i bolesna przy lekkim dotyku.

Zapalenie ucha trwa zwykle kilka dni lub częściej, rzadko przez kilka tygodni, a następnie ustępuje samoistnie i nawraca w różnych odstępach czasu. Z powodu utraty chrząstki po kilku zaostrzeniach kalafiora może dojść do deformacji ucha. Zewnętrzna część ucha może być wiotka lub stwardniała przez zwapnienia tkanki bliznowatej, która zastępuje chrząstkę. Te kalafiorowe deformacje ucha występują u około 10% osób z RP.

NoseEdit

Zapalenie chrząstki nosa obejmuje grzbiet nosa i często jest mniej zaznaczone niż uszy. Statystyki pokazują, że ta kliniczna manifestacja występuje u 15% osób z RP i występuje w pewnym momencie u 65% osób z RP. Niedrożność nosa nie jest częstą cechą. Atrofia może ostatecznie rozwinąć się wtórnie podczas choroby, pojawia się stopniowo i nie jest łatwo zauważalna. Może to spowodować zapadnięcie się przegrody nosowej z deformacją siodłowo-nosową, która jest bezbolesna, ale nieodwracalna.

Drogi oddechoweEdit

Zapalenie występuje w chrząstkach krtani, tchawicy i oskrzeli. Oba te miejsca dotyczą 10% osób z RP w chwili rozpoznania i 50% w przebiegu tej choroby autoimmunologicznej i występuje częściej u kobiet. Zajęcie chrząstek krtani i tchawicy oskrzelowej może być ciężkie i zagrażające życiu; powoduje jedną trzecią wszystkich zgonów wśród osób z RP. Zapalenie chrząstki krtani objawia się bólem nad tarczycą i, co ważniejsze, dysfonią z zachrypniętym głosem lub przemijającą bezdechą. Ponieważ choroba jest nawracająca, nawracające zapalenie krtani może skutkować wystąpieniem laryngomalacji lub trwałego zwężenia krtani z dusznością wdechową, co może wymagać tymczasowej lub stałej tracheotomii w nagłych wypadkach.

Zajęciu tchawicy i oskrzeli może towarzyszyć zapalenie chrząstki krtani lub nie i jest potencjalnie najpoważniejszym objawem RP.

Objawy obejmują duszność, świszczący oddech, nieproduktywny kaszel i nawracające, czasem ciężkie, infekcje dolnych dróg oddechowych. Obturacyjna niewydolność oddechowa może rozwinąć się w wyniku trwałe zwężenie tchawicy lub oskrzeli lub chondromalacja z zapadnięciem wydechowym drzewa tchawiczo-oskrzelowego. Wykazano, że endoskopia, intubacja lub tracheotomia przyspieszają śmierć.

RibsEdit

Zajęcie chrząstek żebrowych powoduje zapalenie kostno-chrzęstne. Objawy obejmują ból ściany klatki piersiowej lub rzadziej obrzęk zajętej chrząstki. Zajęcie żeber obserwuje się u 35% osób z RP, ale rzadko jest to pierwszy objaw.

Inne objawyEdytuj

Nawracające zapalenie wielochrzęstne może wpływać na wiele różnych układów narządów ciała. Na początku niektóre osoby z tą chorobą mogą mieć tylko niespecyficzne objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała i złe samopoczucie.

JointEdit

Drugim najczęstszym objawem klinicznym tej choroby jest ból stawów z zapaleniem stawów lub bez niego, po zapaleniu chrząstki; może to dotyczyć wszystkich stawów maziowych.

Podczas prezentacji około 33% ludzi ma objawy stawów, które obejmują ból wielostawowy i / lub zapalenie wielostawowe lub zapalenie niewielkich stawów, które atakuje różne części ciała i często wydaje się epizodyczne, asymetryczne, migrujące i nieodkształcalne. Najczęstszymi miejscami zajęcia są stawy śródręczno-paliczkowe, bliższe stawy międzypaliczkowe i kolana. Następnie następuje kostki, nadgarstki, stawy śródstopno-paliczkowe i łokcie. Uważa się, że jakiekolwiek zajęcie szkieletu osiowego jest bardzo rzadkie. Testy na czynnik reumatoidalny są ujemne u chorych na RP, chyba że współwystępuje z RZS.

Rzadziej donoszono, że u osób mogą wystąpić bóle stawów, zapalenie monostawowe lub przewlekłe zapalenie wielostawowe, które naśladuje reumatoidalne zapalenie stawów , co prowadzi do trudnej diagnozy tej choroby. Pojawienie się nadżerek i zniszczeń jest jednak niezwykle rzadkie i może to wskazywać na reumatoidalne zapalenie stawów jako przyczynę.

U niewielkiej liczby osób z RP odnotowano choroby i zapalenie ścięgien. W przebiegu choroby u około 80% osób pojawiają się objawy stawowe.

EyeEdit

Zajęcie oczu jest rzadko początkowym objawem, ale występuje u 60% osób z RP. Najczęstsze formy zajęcia oczu są zwykle łagodne i często obejmują jednostronne lub obustronne zapalenie nadtwardówki i (lub) zapalenie twardówki, które często jest przednie i może utrzymywać się lub nawracać. Stwierdzono, że martwicze zapalenie twardówki występuje niezwykle rzadko. Rzadziej występuje zapalenie spojówek, u osób z RP występują również inne objawy oczne, takie jak suche zapalenie rogówki i spojówki, zapalenie rogówki obwodowej (rzadziej z owrzodzeniami), zapalenie przedniego błony naczyniowej oka, zapalenie naczyń siatkówki, wytrzeszcz, obrzęk powiek, rogowacenie, retinopatia i zapalenie tęczówki zapalenie nerwu wzrokowego, które może prowadzić do ślepoty; katak jest również zgłaszany w związku z chorobą lub ekspozycją na glukokortykoidy.

NeurologicalEdit

Zajęcie obwodowego lub centralnego układu nerwowego jest stosunkowo rzadkie i występuje tylko u 3% osób dotkniętych RP i czasami występuje w związku ze współistniejącym zapaleniem naczyń. Najczęstszym objawem neurologicznym jest porażenie nerwów czaszkowych V i VII. W literaturze naukowej opisywano również hemiplegię, ataksję, zapalenie rdzenia kręgowego i polineuropatię Bardzo rzadkie objawy neurologiczne obejmują aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, udar, ogniskowe lub uogólnione napady padaczkowe oraz tętniak wewnątrzczaszkowy. w niektórych przypadkach.

KidneyEdit

Zajęcie nerek może być spowodowane pierwotnymi uszkodzeniami miąższu nerek, zapaleniem naczyń lub inną powiązaną chorobą autoimmunologiczną. Faktyczne zajęcie nerek jest dość rzadkie, podwyższony poziom kreatyniny występuje u około 10% osób z RP, a nieprawidłowości w badaniu moczu u 26%. Zajęcie nerek często wskazuje na gorsze rokowanie, z 10-letnim przeżywalnością 30%. Najczęstszym objawem histopatologicznym jest łagodna proliferacja mezangium, po której następuje ogniskowe i odcinkowe martwicze zapalenie kłębuszków nerkowych z półksiężycami. Inne stwierdzone nieprawidłowości obejmują stwardnienie kłębuszków nerkowych, nefropatię IgA i śródmiąższowe zapalenie nerek. Badania immunofluorescencyjne najczęściej ujawniają słabych deponentów C3, IgG lub IgM głównie w mezangium.

Objawy konstytucyjneEdytuj

Objawy te mogą obejmować osłabienie, gorączkę, anoreksję i utratę wagi. Najczęściej pojawiają się podczas ostrego zaostrzenia choroby.

InneEdytuj

• Skóra i błony śluzowe: 20-30% osób z nawracającym zapaleniem wielochrzęstnym ma zajęcie skóry, w tym aftowe owrzodzenia, narządy płciowe owrzodzenia i szereg niespecyficznych wysypek skórnych, w tym rumień guzowaty, sinica siatkowata, pokrzywka i rumień wielopostaciowy.
• Układ sercowo-naczyniowy: nawracające zapalenie wieloskrzydłowe może powodować zapalenie aorty. Może również powodować nieszczelność zastawek serca (niedomykalność zastawki aortalnej w 4–10%, niedomykalność zastawki mitralnej w 2%).