Września 25, 2013— – Najsłynniejszy „niebieski człowiek” – znany jako „Papa Smurf” – umarł.
Paul Karason urodził się jako jasnoskóry, piegowaty chłopiec z rudymi blond włosami. Później jednak, na tle szoku siwych włosów, pojawiła się skóra z niebieskawym odcieniem, będąca wynikiem rzadkiego zespołu medycznego znanego jako argyria lub zatrucie srebrem po suplementach diety.
Karason zmarł w wieku 62 lat w tym tygodniu po leczeniu zapalenia płuc w szpitalu w Waszyngtonie po zawale serca. Wcześniej miał również poważny udar, powiedział NBC „Dzisiaj” jego żona Jo Anna Karason.
ABCNews.com przeprowadziła wywiad z Karasonem w 2008 roku. W tym czasie mieszkał w Oregonie. Powiedział, że niebieski odcień zaczął się ponad dekadę wcześniej, kiedy zobaczył reklamę w czasopiśmie New Age obiecującą zdrowie i odmłodzenie dzięki koloidalnemu srebra. Wypijał dziennie około 10 uncji domowego naparu, który rozpuszczał w wodzie.
Paul Karason okrzyknięty tajemnicą medyczną.
Karason powiedział, że nawet nie zdawał sobie sprawy, że jego skóra zmienił kolor na niebieski, dopóki stary przyjaciel nie przyszedł z wizytą.
W pierwszych miesiącach nie zauważył zmiany koloru swojej skóry. Ale nastąpiły zmiany w jego zdrowiu.
„Problem refluksu kwaśnego, który właśnie przeszedłem całkowicie”, powiedział. „Miałem artretyzm w ramionach tak bardzo Nie mogłem zdjąć koszulki. Następną rzeczą, jaką wiedziałem, było to, że po prostu go nie było.
A jeśli chodzi o to, czy wyleczyło go srebro koloidalne, Karason powiedział: „tam” nie mam najmniejszej wątpliwości. „Jeszcze w latach pięćdziesiątych XX wieku srebro koloidalne było powszechnym lekarstwem na przeziębienia i alergie.
Fugates of Kentucky Had Skin„ Bluer Than Lake Louise
Karason stał się sensacją w Internecie, podobnie jak wielu innych, którzy mają niebieskozieloną skórę. Najbardziej znani – Blue Fugates of Kentucky – żyli w odizolowanej kieszeni Appalachów, przekazując recesywny gen, który zmienił ich skórę na niebieską. Lekarze nie widzą dziś rzadkich zaburzeń krwi.
Ich rodowód rozpoczął się sześć pokoleń wcześniej od francuskiego sieroty Martina Fugate, który osiedlił się we wschodnim Kentucky.
Potem był Kerry Green, „niebieskie dziecko” urodzone w 1964 r. w Tulsa w stanie Okla. Jego rodzinie nie dawano nadziei, że będzie żył z powodu zniekształconej aorty. Jednak w wieku 3 lat i kilku operacjach serca Green był opisywany przez lekarzy jako „cudowne dziecko”, małe jak na swój wiek w wieku 23 funtów, ale „prawdziwy żywy drut”.
Lekarze wtedy nie wiedzieli, że chłopiec ma poważniejszą chorobę podstawową, rzadką choroba krwi zwana methemoglobinemią – to samo zaburzenie, które dotknęło Blue Fugates of Kentucky.
„Jako dziecko w szkole podstawowej byłem wybierany, ponieważ jestem niebieski” – powiedział Green. „Wyglądam na martwego. Moje usta są fioletowe, a paznokcie i palce u nóg ciemne.”
W tym czasie Green mieszkał w Seattle i był niepełnosprawny, ale powiedział, że wierzy, że znalezienie genetycznego związku z Fugatesem może pomóż mu dowiedzieć się więcej o ojcu, którego nigdy nie znał.
„Jestem pewien, że mój ojciec miał tę chorobę” – powiedział Green. „Widziałem jedno jego niewyraźne zdjęcie i prawie można było je zobaczyć. Ma blady wygląd jak ja”.
Bob Green, który miał około 74 lat, był od dawna kierowca ciężarówki z krewnymi, którzy wyemigrowali na zachód z Tennessee.
Siostrę oddano do adopcji, a Green nie wie, gdzie przebywa dwóch braci. Jego matka wędrowała po jego życiu i wychodził z niego, a on był wychowywany przez swoich dziadków.
„Chcę tylko wiedzieć, skąd pochodzę i poznać tę stronę historii mojej rodziny” – powiedział Green. „Trudno to opisać i to trochę dziwne, nie wiedząc, skąd się wziął mój stan. Ludzie już wcześniej wskazywali mi na Fugaty”.
W latach 80. i 90. XX wieku te góry ludzie rozproszyli się, a pula genów rodziny stała się znacznie bardziej zróżnicowana. Inni krewni, być może jak krewni Greena ze strony ojca, rozsiani po całej Wirginii i Arkansas.
Nawet dzisiaj „prawie nigdy nie widuje się z tym pacjentem” – powiedział dr Ayalew Tefferi, hematolog z Minnesoty. Klinika majonezu. „To” choroba, o której uczy się w szkole medycznej i „nieczęsto zdarza się być na każdym egzaminie hematologicznym”.
W najłagodniejszej postaci methemoglobinemia nie powoduje żadnych szkód, a większość Fugatów przeżyła dobrze po osiemdziesiątce. Ale w przypadku Greena jego organizm jest pozbawiony tlenu, a każdy narząd jest dotknięty.
Methemoglobinemia to choroba krwi, w której wytwarzana jest nieprawidłowa ilość methemoglobiny – formy hemoglobiny. nie mogą skutecznie uwalniać tlenu.
Hemoglobina jest odpowiedzialna za dystrybucję tlenu do organizmu, a bez tlenu serce, mózg i mięśnie mogą umrzeć.
„Nie oddycham zbyt dobrze, – powiedział Green. „Czerwone krwinki nie dają mi wystarczającej ilości tlenu”.„
Stan Greena był taką anomalią, że hematolodzy z Dana Farber Cancer Institute w Bostonie zapłacili mu za latanie na wschód kilka lat temu tylko po to, aby go zbadać.
Większość tego, co wiadomo, że methemoglobinemia pochodzi z badań jednego lekarza nad przodkami Fugate we wczesnych latach 60. Dr Madison Cawein III, hematolog z kliniki medycznej Lexington na Uniwersytecie Kentucky, sporządził wykresy rodzinne i próbki krwi, aby lepiej zrozumieć genetykę nieporządek.
Najbardziej szczegółowa relacja, „Blue People of Troublesome Creek”, została opublikowana w 1982 roku przez Cathy Trost z University of Indiana.
Ostatnia w bezpośredniej linii Fugatem, który odziedziczył gen był Benjamin „Benjy” Stacy, którego skóra po urodzeniu była „niebieska jak Lake Louise”, według ówczesnych lekarzy. Obecnie mieszka na Alasce, według Facebooka.
Zielony nie jest jedyną osobą, która zastanawia się, czy istnieje powiązanie genetyczne z Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley z Hartford w stanie Indiana, powiedziała ABCNe ws.com w 2012 roku jest przekonana, że jej teściowa, Amanda Susan Parker Horsley, pochodziła z tej rodziny.
„Pochodziła z górnych regionów Kentucky” – powiedziała. „Jej usta i paznokcie były wiecznie sine.”
„Były takie prawie przez cały czas” – mówi 62-letnia Horsley, emerytowana pielęgniarka. „Kolor zależał od tego, kiedy była zdenerwowana lub była zimna. Było tak wyraźne, że wszyscy myśleli, że jest chora”.
Parker zmarła w wieku 73 lat na raka wątroby dziewięć lat temu: „Więc możemy nigdy się nie dowiedzieć, „powiedziała jej synowa.
Rodzina zakłada, że matka Parkera, Mary McCleese Parker, również miała ten stan.” Moja babcia była niebieska „- powiedział mąż Horsley, John H. Horsley . „Wszyscy myśleli, że to było naprawdę dziwne”.
Dorastał w Ohio, ale jego rodzice poznali się w hrabstwie Carter w Kentucky. Horsleyowie powiedzieli, że nie znają innych dzieci ani wnuków, którzy odziedziczyli gen methemoglobinemii.
„Nigdy nie zdiagnozowano tego, a lekarze byli zdumieni” – powiedziała Jennifer Horsley. „Nie sądzę, żeby w ogóle słyszeli tę nazwę”.
Methemoglobinemia może być przenoszona przez rodziny lub może być spowodowana ekspozycją na określone leki, chemikalia lub żywność.
W W przypadku Greena zaburzenie miało podłoże genetyczne i występuje, gdy występuje problem z enzymem zwanym reduktazą cytochromu b5.
W typie pierwszym krwinkom czerwonym brakuje enzymu. W typie 2 – zwanym również chorobą hemoglobiny M – enzym nie działa nigdzie w organizmie.
Zielony ma chorobę M, która jest spowodowana defektami samej cząsteczki hemoglobiny i może być przekazywana tylko od jednego rodzica.
Zgodnie z historią opowiedzianą przez matkę Greena, choroba uratowała kiedyś życie jego ojca. Kobieta postrzeliła go pięć razy, a on nie wykrwawił się, ponieważ jego krew był taki gęsty. ”
Z tego właśnie powodu Green bierze trzy różne leki rozrzedzające krew, aby zapobiec zakrzepom krwi i morfinę przeciwbólową.
„ Znalazłem sposób na życie wokół niego najlepiej, jak potrafię – powiedział. „To spowodowało wiele problemów emocjonalnych.
Jeśli chodzi o znalezienie jego ojca,„ naprawdę chciałbym dowiedzieć się więcej o tym, jak z nim dorastał i jak sobie z tym radził. Mój ojciec i Nigdy się nie spotkałem, ale przekonaj się, że jesteśmy bardzo podobni. ”