Komentarz
Aury w padaczce uogólnionej.
Dugan S, Carlson C, Bluvstein J, Chong DJ, Friedman D, Kirsch HE; Badacze EPGP. Neurology2014; 83: 1444–1449.
CEL: Badaliśmy częstość występowania aur w padaczce uogólnionej (GE) przy użyciu szczegółowego, półstrukturalnego wywiadu diagnostycznego. METODY: W tym badaniu przekrojowym, uczestnicy z GE pochodzili z projektu Epilepsy Phenome / Genome Project (EPGP). Następnie zbadano odpowiedzi na standaryzowany wywiad diagnostyczny dotyczący napadów toniczno-klonicznych (grand mal). Kwestionariusz ten początkowo wymagał od uczestników przedstawienia własnego opisu wszelkich subiektywnych zjawisk przed ich „napadami grand mal”. Uznano, że uczestnicy, którzy udzielili odpowiedzi na te pytania, mieli aurę. Wszyscy uczestnicy byli następnie systematycznie pytani o listę specyficznych objawów występujących przed napadami typu grand mal, używając ustrukturyzowanych (zamkniętych) pytań. WYNIKI: Siedemset dziewięćdziesiąt osiem uczestników z Zidentyfikowano GE, z których 530 zgłosiło napady typu grand mal. 112 (21,3%) z nich zgłosiło aury w odpowiedzi na pytanie otwarte. Analiza odpowiedzi na pytania zamknięte sugeruje, że 341 uczestników (64,3%) doświadczyło WNIOSKI: aury zwykle związane z ogniskową padaczką były zgłaszane przez znaczną część pacjentów z EPGP z GE. To odkrycie może potwierdzać istniejące teorie korowych i podkorowych generatorów GE ze zmiennymi wzorcami rozprzestrzeniania się. Różnice między odpowiedziami na otwarte pytania kontrolowane i pytania zamknięte mogą również odzwierciedlać klinicznie istotne różnice w odpowiedziach pacjentów na wywiad i su rveys. Pytania otwarte mogą nie doceniać częstości występowania określonych typów aur i mogą częściowo odpowiadać za niedostrzeganie aur w GE. Ponadto ustrukturyzowane pytania mogą wpływać na uczestników, prawdopodobnie prowadząc do większej reprezentacji objawów.
Zwykle uważa się, że aura jest początkowym składnikiem napadu, który występuje przed zmianą lub utratą świadomość. Różni się to od wrażenia przeczuciowego lub prodromalnego, występującego głównie w dziedzinie czasu: aury bezpośrednio poprzedzają rozwijający się napad, podczas gdy doświadczenia prodromalne pojawiają się na długo przed napadem – według niektórych definicji ponad 30 minut. Termin „aura” jest często dodatkowo ograniczony do subiektywnego doświadczenia rozwijającego się napadu, z wyłączeniem świadomych, obiektywnych objawów motorycznych. Często terminy „aura” i „prosty napad częściowy” są uważane za synonimy; aura jest przywoływanym subiektywnym doświadczeniem początek napadu ogniskowego. Specyficzne doświadczenie aury jest w dużej mierze zdeterminowane umiejscowieniem wystąpienia napadu ogniskowego.
Pomimo ogólnego konsensusu co do tej terminologii, od dawna uznano, że uogólniono od początku Napady mogą stanowić wyjątki od „zasady”, że napady uogólnione nie są poprzedzone aurami. Nie jest jasne, jak często występują te wyjątki. To rozróżnienie jest więcej niż czysto akademickie, ponieważ obecność aury jest często traktowana jako dowód ogniskowej padaczki, co ma wpływ na testy diagnostyczne, wybór leczenia i rokowanie dla pacjenta z nowymi napadami.
Interpretacja subiektywnych doświadczeń zgłaszanych przez pacjentów i wyciąganie z nich właściwych wniosków nie jest nauką ścisłą. Prawie 25 lat temu van Donselaar i współpracownicy zbadali przydatność aur do klasyfikacji epilepsji (1). Przebadali 149 pacjentów z nowymi napadami uogólnionymi, z których 67 zgłosiło uczucie poprzedzające utratę przytomności. Własne opisy tych wrażeń pacjentów zostały przedstawione panelowi sześciu neurologów, którzy zostali poproszeni o odpowiedź na dwa pytania: po pierwsze, czy odczuwanie aury ogniskowego napadu padaczkowego lub niespecyficznego objawu? Po drugie, na podstawie tego raportu, czy napad był bardziej prawdopodobny wtórnie uogólniony napad toniczno-kloniczny, napad uogólniony od początku, czy też nieokreślony? ostateczna klasyfikacja dokonana na podstawie EEG, obrazowania itp. Pacjenci z uczuciami poprzedzającymi napad częściej mieli uogólnione nieprawidłowości fali szczytowej w EEG, nawet u tych, u których neurolodzy oceniali uczucia jako specyficzną aurę. Autorzy doszli do wniosku, że interpretacja aur podlega znacznej zmienności między oceniającymi i nie jest wiarygodnym sposobem rozróżnienia pierwotnych i napady wtórnie uogólnione.
Przez lata inne prace wspierały ten temat. Nakken i współpracownicy opisali występowanie i charakterystykę aur w dużej populacyjnej kohorcie padaczki (2).Wykorzystali ustrukturyzowane wywiady z 1897 bliźniakami i ich bliskimi krewnymi z padaczką. Pacjentom zadano najpierw otwarte pytanie, czy przed napadami doświadczyli aury lub ostrzeżenia. Po odpowiedziach twierdzących nastąpiła seria zamkniętych pytań, aby lepiej scharakteryzować naturę aury. Aury zgłaszano u 58% pacjentów z padaczką związaną z lokalizacją, ale także u 13% pacjentów z padaczką uogólnioną.
Placówka monitorowania padaczki może dać lepsze możliwości scharakteryzowania objawów w kontekście dobrze zdefiniowanych zespoły epilepsji. W 2006 roku Boylan i współpracownicy przebadali 154 dorosłych pacjentów przyjętych do EMU w ciągu 1 roku (3). Pacjentów zapytano, czy mają „objawy na sekundę lub minuty przed napadem”, a następnie zamieszczono opisy osób, które zgłaszały objawy. Obecność zgłoszonej aury nie odróżniała osób z ogniskową od tych z uogólnioną padaczką. W sumie 70 % osób z padaczką uogólnioną zgłosiło objawy aury. W tej stosunkowo niewielkiej próbce stwierdzono, że niektóre aury są specyficzne dla pacjentów z padaczką ogniskową (np. halucynacje słuchowe, déjà vu), ale inne, takie jak uczucie unoszenia się w nadbrzuszu, były zgłaszane w obu grupach.
Niektórzy autorzy – w tym raport Boylana – zezwalali na poprzedzanie mioklonii lub innych obiektywnych objawów jako aury. Jednak raporty te sugerują, że u pacjentów z aurą występuje stosunkowo dużo padaczka uogólniona, w przypadku której „przypuszcza się”, że ma ona zmianę świadomości od początku napadu. Jak można to wytłumaczyć?
Równolegle z tymi doniesieniami o aurach w padaczce uogólnionej rosło zrozumienie, że określenie „uogólnione” może być błędne. Było to elementem debaty na temat klasyfikacji napadów, z termin „uogólniony” jest obecnie uznawany za niezupełnie uogólniony, ale „występujący w sieciach dwustronnie rozproszonych i szybko angażujących się” (4). Intensywne badania nad padaczką uogólnioną często dają wyniki ogniskowe. Semiologia napadów uogólnionych od początku zwykle obejmuje cechy ogniskowe, takie wersja lub asymetryczne mioklonie (5). Powierzchniowe EEG często zawiera przemieszczające się ogniskowe i uogólnione wyładowania fali szczytowej (6). Gęstej macierzy EEG wykazuje bardziej ogniskowy początek napadu w niektórych przypuszczalnych napadach uogólnionych (7), a badania fMRI i MEG identyfikują korowe zaangażowanie w wyładowania fali szczytowej (8, 9). Jest możliwe, że wybrane sieci wzgórzowo-korowe mogą działać w niektórych napadach uogólnionych, powodując objawy, gdy występuje większe zaangażowanie sieci czołowych i aury wzrokowe, gdy sieci tylne są preferencyjnie zaangażowane (10).
Niedawna praca Dugana i współpracowników opiera się na wcześniejszych badaniach aur w uogólnionych padaczkach. Autorzy wykorzystali szczegółowe dane uzyskane od dużej liczby pacjentów włączonych do projektu Epilepsy Phenome / Genome Project. Zastosowano ścisłą definicję padaczki uogólnionej i zidentyfikowano podobnie dobrze zdefiniowaną populację ogniskowej padaczki do porównania. Częściowo ustrukturyzowany wywiad rozpoczynał się od otwartych pytań dotyczących objawów przed napadami, a po nim następowała seria zamkniętych pytań ze wszystkich badanych. Wykluczono objawy sugerujące narastanie uogólnionej aktywności napadowej (mioklonie, brak), podobnie jak objawy nieswoiste, takie jak zawroty głowy lub zmęczenie. Spośród osób z padaczką uogólnioną, 21,3% zgłosiło aury podczas zadawania pytań otwartych. Osoby zgłaszające aury były starsze i doświadczyły większej liczby napadów, co sugeruje, że większe doświadczenie z napadami może prowadzić do lepszej identyfikacji aur. Najczęściej zgłaszanymi aurami u pacjentów z padaczką uogólnioną były odczucia w obrębie głowy, sztywnienie lub drżenie kończyn, ale zgłaszano również aury zwykle związane z padaczką ogniskową – w tym déjà vu, zjawiska wzrokowe i słuchowe. Po przesłuchaniu zamkniętym 64,3% pacjentów z padaczką uogólnioną zgłosiło objawy aury. Dla porównania, 39,9% pacjentów z ogniskową padaczką zgłaszało aury podczas pytań otwartych, a 68,4% w przypadku pytań zamkniętych.
Dlatego pacjenci z padaczką uogólnioną często zgłaszają aury, w tym te zwykle związane z ogniskową padaczki, aw tym badaniu prawdopodobieństwo zgłaszania aury w pytaniach zamkniętych było równie prawdopodobne, jak u osób z padaczką ogniskową. Można argumentować, że pytania zamknięte mogą wywołać sugestię u pacjentów, ale są co najmniej dwa kontrargumenty: po pierwsze, pytania zamknięte mogą pomóc pacjentom, którzy mają trudności z wyrażeniem objawów, których doświadczają przed napadem. Po drugie, neurolodzy często używają zamkniętych pytań podczas wywiadów z pacjentami, więc ustalenia z ustrukturyzowanego wywiadu mogą odzwierciedlać praktykę kliniczną.Aury u pacjentów z uogólnionymi padaczkami mogą być faktycznie niedoceniane w praktyce klinicznej, ponieważ klinicyści mogą być stronniczy w zadawaniu pytań zamkniętych, badając objawy przed napadami rzadziej u pacjentów, u których lekarz formułuje uogólnioną hipotezę padaczki.
Niniejsze badanie dostarcza dodatkowych dowodów w stosunkowo dużej, dobrze scharakteryzowanej populacji padaczki, że aury w padaczce uogólnionej są stosunkowo częste. Wady w „uogólnionej” konstrukcji padaczki uogólnionej mogą leżeć u podstaw pozornie ogniskowych aspektów EEG, semiologii, obrazowania czynnościowego – i zgłaszanych aur – u pacjentów z padaczką uogólnioną. Świadomość, że aury są częste w padaczce uogólnionej, pomoże lekarzom uniknąć nadmiernie stronniczy aury w kierunku diagnozy ogniskowej padaczki.