Pokrzywka wywołana przez zimno lub pokrzywka z zimna (CU) to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna choroba spowodowana narażeniem na zimno w wyniku miejscowego kontaktu z zimnymi przedmiotami, zanurzanie części ciała w zimnej wodzie lub lodzie lub ogólna ekspozycja ciała na zimne wiatry lub środowiska, takie jak baseny. Podczas gdy częstość występowania CU szacuje się na 0,05%, częstość występowania 1 może się różnić w zależności od klimatu, z częstotliwością 5,2% obserwowaną w regionach tropikalnych i wyższą, wynoszącą 33,8%, odnotowywaną w chłodniejszych obszarach. 2 CU występuje również częściej w dziewcząt, ze stosunkiem kobiet do mężczyzn wynoszącym od dwóch do jednego.2
Średni wiek rozpoznania wynosi 18 lat, ale przypadki CU opisano również u niemowląt.3 Niedawne badanie oceniające 30 dzieci CU w wieku poniżej 18 stwierdzili, że średni wiek zachorowania to siedem lat, bez odchylenia od wieku dojrzewania. Ta obserwacja wskazuje, że CU może wystąpić wcześniej w życiu, niż wcześniej sądzono, i stwarza możliwość, że jest to stan niedostatecznie rozpoznany w populacji pediatrycznej.4
ETIOLOGIA I PREZENTACJA
CU można podzielić na formy rodzinne i nabyte. Postać rodzinna jest rzadkim autosomalnym dominującym zaburzeniem związanym z mutacjami w chromosomie 1q44.5. Nabyte przypadki CU można podzielić na przyczyny pierwotne, idiopatyczne i wtórne. Idiopatyczna CU stanowi ponad 90 procent przypadków, podczas gdy wtórna CU jest zwykle spowodowana krioglobulinemią.4 Istnieją doniesienia o wtórnym CU związanym z użądleniami pszczół, mononukleozą zakaźną, odrą, HIV, boreliozą, kiłą, zapaleniem naczyń, niedoczynnością tarczycy i niektórymi lekami ale nie zdefiniowano żadnego konkretnego związku przyczynowego.6
Obecnie etiologia CU pozostaje niejasna. Histamina wydaje się być głównym zaangażowanym mediatorem, ale inne czynniki prozapalne, takie jak leukotrieny, prostaglandyny, proteinazy i kininy, które są uwalniane podczas reakcji, również mogą odgrywać ważną rolę.7 Udział tych różnych mediatorów sugeruje wieloczynnikowe i patofizjologicznie złożone. mechanizm tworzenia CU.
Klinicznie, u pacjentów z CU zazwyczaj występuje rumień, świąd, obrzęk i tworzenie się bąbli w obszarach skóry narażonych na zimno.7 Wykwity skórne mogą wyglądać na grudkowate lub występować jako miejscowy dermatografizm zależny od zimna i są często związane z uczuciem pieczenia.6 Chociaż zmiany są zwykle zlokalizowane w miejscach kontaktu z zimnem, takich jak dłonie lub twarz, bardziej intensywna ekspozycja na zimno od wiatru lub pływanie w zimnej wodzie może powodować objawy ogólnoustrojowe, takie jak bóle głowy, gorączka, dreszcze , bóle stawów, tachykardia i biegunka.
W ogólnoustrojowym CU wysypka często pojawia się w postaci plamisto-grudkowej i czasami można zaobserwować zajęcie błon śluzowych jamy ustnej.7
Anafilaksja. Jednym z poważnych i potencjalnie śmiertelnych objawów pokrzywki, o których lekarze powinni wiedzieć, jest anafilaksja. Warto zauważyć, że jedno badanie wykazało, że na 30 dzieci z CU jedna trzecia wykazywała reakcje anafilaktyczne.4 Według naukowców, trzy kluczowe czynniki ryzyka rozwoju ogólnoustrojowych reakcji na zimno obejmują powierzchnię narażonej skóry, temperaturę narażenia i czasu trwania ekspozycji. 4 Należy zauważyć, że w ciężkich przypadkach może dojść do niedociśnienia, wstrząsu, zapaści sercowo-naczyniowej i śmierci.
Ponieważ aktywność w wodzie jest opisywana jako najczęstsza przyczyna objawów anafilaktycznych, dzieci z CU są bardziej narażone na utonięcie. Siebenhaar i in. zauważyli również, że pacjenci z obrzękiem jamy ustnej i gardła w wywiadzie byli bardziej narażeni na wystąpienie reakcji podobnych do wstrząsu podczas aktywności w wodzie i że uduszenie spowodowane obrzękiem naczynioruchowym gardła może wystąpić nawet po spożyciu zimnych pokarmów i napojów. ogólnie rzecz biorąc, objawy CU pojawiają się natychmiast w ciągu dwóch do pięciu minut po ekspozycji, a następnie ustępują w ciągu około jednej do dwóch godzin; jednak pokrzywka opóźniona jest rzadkim typem CU, który może rozwinąć się od trzech do 24 godzin po ekspozycji na zimno i utrzymywać się do 24 godzin.7 W populacji ogólnej pacjenci mogą doświadczać przewlekłych, nawracających objawów po ekspozycji na zimno w okresie od kilku miesięcy do ponad 20 lat od początkowej prezentacji, 3 chociaż złagodzenie objawów obserwuje się u około 50 procent pacjentów w ciągu pięciu lat.1 U dzieci poniżej 18 roku życia średni czas trwania choroby wynosi 4,1 roku.4
DIAGNOZA
Diagnozę można potwierdzić, wykonując test zimnej stymulacji; Najpopularniejsza metoda nosi nazwę „test kostek lodu”. W tym teście kostkę lodu umieszcza się na powierzchni dłoniowej przedramienia pacjenta (ryc. 1) na nietypowy okres czasu, zwykle około pięciu minut. Po usunięciu kostki lodu i ponownym ogrzaniu skóry, rozwój rumienia i świądu w ciągu dwóch do czterech minut (ryc. 2) oraz ula lub bąbla w ciągu 10 minut (ryc. 3) wskazują na pozytywny wynik testu.8 Według niedawnych badań testu kostek lodu przeprowadzonego na 24 dzieciach, optymalny czas podania kostek lodu niezbędny do dokładnej diagnozy CU bez fałszywie dodatnich wyników wynosił od trzech do pięciu minut.9 Badania wykazały, że istnieje odwrotna korelacja między klinicznym nasileniem objawów a czasem niezbędnym do wywołania przeziębienia bodźca do wywołania tworzenia się bąbla, przy czym epizody hipotensyjne obserwuje się częściej u pacjentów, u których wynik testu jest dodatni w czasie krótszym niż trzy minuty.3
Chociaż test na kostki lodu jest najczęstszym testem diagnostycznym wykonywanym w większości klinik, nawet 20 procent pacjentów z CU może mieć ujemny wynik testu.4 U pacjentów z ujemnym wynikiem testu na kostki lodu może dojść do pozytywnej reakcji, jeśli testowane przez dłuższy czas (15-20 minut) lub w przypadku narażenia na zimno innymi metodami. Dwa naprzemienne testy zimnej stymulacji obejmują test zanurzeniowy, w którym dłoń pacjenta umieszcza się w lodowatej wodzie na cztery minuty, oraz test w chłodni, w którym pacjenta umieszcza się w zimnym pomieszczeniu na 10-30 minut.6 Podobnie jak w przypadku testu kostek lodu, żaden z tych dwóch alternatywnych testów nie jest znormalizowany.
Niedawno w Niemczech opracowano znormalizowany instrument do przeprowadzania testów prowokacyjnych na zimno. To elektroniczne urządzenie o nazwie TempTest® wystawia skórę na działanie zdefiniowane temperatury, umożliwiając w ten sposób dokładną ocenę progu temperatury i czasu do reaktywności.1 Chociaż to narzędzie ma dodatkową zaletę polegającą na umożliwieniu pacjentom rozpoznania ich progu temperatury i tym samym, miejmy nadzieję, lepszej kontroli narażenia na zimno w ich codziennym życiu, może nie być tak ekonomiczne lub wygodne do wykonania. Dla pracowników służby zdrowia ważne jest, aby zdawać sobie sprawę, że nie wszystkie formy CU zareagują na te metody prowokacji na zimno. Ponadto lekarze powinni być bardzo ostrożni podczas n wykonywanie dowolnego typu testu zimnej stymulacji, ponieważ u wrażliwych pacjentów można wywołać reakcje ogólnoustrojowe.
Chociaż rzadko diagnostyczne, badania laboratoryjne pomagają wykluczyć jakąkolwiek etiologię wtórnej CU. Większość dermatologów zaleca, aby u wszystkich pacjentów z podejrzeniem CU zlecić wykonanie pełnej morfologii krwi z rozmazem, wskaźnika sedymentacji erytrocytów i profilu chemicznego, w tym testów czynności wątroby i nerek, oprócz przeprowadzenia dokładnego wywiadu i badania fizykalnego ze stymulacją zimnem test.6 Niektóre dodatkowe testy wymienione w Tabeli 1 można również przeprowadzić, jeśli wywiad, badanie, wstępna ocena laboratoryjna lub podejrzenie kliniczne sugerują wtórną przyczynę.6
ZARZĄDZANIE
Leczenie obejmuje zapobieganie, stosowanie profilaktyczne leki przeciwhistaminowe i przewóz epinefryny w celu zapobiegania anafilaksji. Unikanie wyzwalaczy i zapobieganie epizodom jest krytycznym aspektem terapii. Pacjenci powinni unikać zimnego otoczenia, spożywania zimnych potraw i napojów oraz pływania w zimnej wodzie, jeśli to możliwe. Jeśli takich ekspozycji nie da się uniknąć, pacjenci muszą ograniczyć czas trwania ekspozycji na zimno. Ponadto wszyscy pacjenci, a zwłaszcza dzieci, powinni zawsze mieć przy sobie podczas zajęć w wodzie osobę dorosłą, która wie, jak używać pojawiającej się epinefryny. Ponieważ dzieci z CU są bardziej narażone na utonięcie, wszyscy pacjenci powinni otrzymać i przeszkolić w zakresie stosowania autostrzykawki z adrenaliną. Noszenie bransoletki MedicAlert może być również przydatne u pacjentów bardziej wrażliwych na zimno.
Tradycyjnie chlorowodorek cyproheptadyny był podstawą leczenia przeciwhistaminowego, ale wykazano również skuteczność doksepiny, hydroksyzyny, cetyryzyny i cynaryzyny.7,10 Początkowa dawka doksepiny 10 mg / d przed snem jest skuteczny i powoduje mniejszą senność w ciągu dnia. Dawkę można zwiększać stopniowo, w zależności od tolerancji. Alternatywą mogą być leki przeciwhistaminowe o działaniu uspokajającym; zgłaszano mniej skutków ubocznych, ale odpowiedzi kliniczne są różne.3 U pacjentów z podejrzeniem wtórnej CU choroba podstawowa musi być leczona w celu ustąpienia objawów.
Dla opornych pacjentów, którzy nie reagują przy bardziej konserwatywnych terapiach pomocne może być wywołanie tolerancji na zimno. Obejmuje to bardzo ścisły nadzór i zazwyczaj hospitalizację pacjenta oraz profilaktykę lekami przeciwhistaminowymi, podczas gdy pacjent jest poddawany kilkukrotnej codziennej aplikacji zimnej wody na powiększające się obszary powierzchni ciała i przy malejącej temperaturze7. Jednak w codziennym życiu trudno jest kontynuować odczulanie na zimno. przez dłuższy czas, ponieważ wiąże się z wysokim przestrzeganiem przez pacjenta codziennych zimnych pryszniców. W przeciwnym razie przerwanie leczenia skutkuje całkowitym nawrotem objawów.11
COLD TWARDY FAKT
Dzieci z CU często mają w wywiadzie swędzącą pokrzywkę, bąble pokrzywkowe, rumień, obrzęk lub cięższe objawy ogólnoustrojowe występujące po przeziębieniu narażenie, zwykle podczas pływania.Pamiętaj, że wszystkie dzieci z podejrzeniem CU powinny przejść test zimnej stymulacji (test kostek lodu) w celu weryfikacji diagnozy, a także podstawowe laboratoria, z bardziej szczegółowymi badaniami zarezerwowanymi dla pacjentów z podejrzeniem wtórnego CU. Ponieważ pacjenci z CU są narażeni na zwiększone ryzyko utonięcia, konieczne jest doradzanie dzieciom i ich rodzinom w zakresie unikania narażenia na zimno i stosowania autostrzykawki z adrenaliną, podkreślając jednocześnie znaczenie ścisłego nadzoru dorosłych pacjentów podczas pływania.
Leczenie profilaktycznymi lekami przeciwhistaminowymi może być również pomocne w tłumieniu łagodniejszych objawów i powinno być wdrożone, gdy nie można uniknąć narażenia na zimno.
Autorzy nie mają odpowiednich informacji.
- Siebenhaar F, Weller K, Mlynek A, Magerl M, Altrichter S, Vieira dos Santos R, Maurer M, Zuberbier T. Nabyta pokrzywka zimna: obraz kliniczny i aktualizacja diagnostyki i leczenia. Dermatologia kliniczna i eksperymentalna 2007; 32: 241-245.
- Moller A, Henz BM. Zimna pokrzywka. W: Henz BM, Zuberbier T, Grabbe J, Monroe E, red. Pokrzywka. Springer, 1998: strony 69-78.
- Fernando, SL Anafilaksja wywołana zimnem. J Pediatr 2009; 154: 148.
- Alangari AA, Twarog FJ, Shih MC, Schenider LC. Cechy kliniczne i anafilaksja u dzieci z zimną pokrzywką. Pediatrics 2004; 113: e313-e317.
- Hoffman HM, Wright FA, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Identyfikacja locus na chromosomie 1q44 rodzinnej pokrzywki zimnej. Jestem J Hum Genet. 2000; 66: 1693-1698.
- Mahmoudi M. Pokrzywka wywołana zimnem. JAOA 2001; 101 (5) dodatek: S1-S4.
- Claudy A. Zimna pokrzywka. J Investigative Dermatol Symposium Proceedings 2001; 6: 141-142.
- Kaplan AP, Beaven MA. Badania in vivo patogenezy pokrzywki zimnej, pokrzywki cholinergicznej i obrzęku wywołanego drganiami. J Invest Dermatol 1976; 67: 327-332.
- Visitsuntorn N, Tuchinda M, Arunyanark N, Kerdsomnuk S. Test kostek lodu u dzieci z zimną pokrzywką. Asian Pac J Allergy Immunol 1992 grudzień; 10 (2): 111-5.
- Juhlin L, Vos C, Rihoux JP. Hamujący wpływ cetyryzyny na bąble i zaczerwienienia wywołane przez histaminę i 48/80, eksperymentalny dermografizm i zimną pokrzywkę. J Allergy Clin Immunol 1987; 80: 599-602.
- Black Ak, Sibbald RG, Greaves MW. Zimna pokrzywka leczona indukcją tolerancji. Lancet 1979; 2: 964