-
-
Większy tekst rozmiar Duży rozmiar tekstu Regularny rozmiar tekstu
Co to jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?
Zespół hipoplastyczny lewego serca (HLHS) jest rzadką wadą wrodzoną serce dziecka. Lewa strona serca nie rośnie tak, jak powinna, przez co jest mniejsza i słabsza niż normalnie.
Przypuszcza się, że lewa strona serca wypompowuje krew do organizmu . Ale serce dziecka z HLHS nie może wykonać pracy. To sprawia, że dziecko jest bardzo chore. Bez leków i serii trzech operacji w celu odbudowy serca, dzieci z HLHS nie przeżyją.
Lewa strona serca nie może zostać naprawiona, więc celem operacji jest odbudowa części serca i „przekierować” drogę przepływu krwi do iz organizmu.
Wkrótce po urodzeniu dziecko z HLHS potrzebuje całodobowej opieki szpitalnej przez pierwsze tygodnie lub miesiące życia .
Jak działa serce?
Serce to mięsień pompujący krew. Działa jak dwie pompy w jednej. Pompy nazywane są komorami i każda z nich ma ważne zadanie:
- Prawa komora pobiera krew z organizmu i wypompowuje ją z tętnicy płucnej do płuc.
W płucach krew wypełnia się tlenem i usuwa dwutlenek węgla. - Lewa komora pobiera krew z płuc i wypompowuje ją przez aortę do ciała.
Ponieważ pompuje krew do całego ciała, lewa komora działa silniej niż prawa komora.
Co się dzieje w zespole niedorozwoju lewego serca?
Z zespołem hipoplastycznego lewego serca:
- Lewa komora i aorta są zbyt małe, aby pompować wystarczającą ilość krwi do organizmu .
- Prawa komora, która ma tylko pompować krew do płuc, pompuje krew do płuc i ciała poprzez dodatkową ścieżkę zwaną przetrwałym przewodem tętniczym (PDA). Oznacza to, że prawa komora jest przepracowana.
- Niemowlęta z HLHS prawie zawsze rodzą się z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej (ASD). To dziura w górnej części serca. Pozwala krwi z tlenem mieszać się z krwią o niskiej zawartości tlenu. Następnie prawa komora pompuje krew do płuc i ciała.
Jakie są znaki & Objawy zespołu niedorozwoju lewego serca?
W ciągu kilku godzin do jednego dnia po urodzeniu noworodek z nierozpoznanym HLHS może mieć:
- problemy z oddychaniem
- niebieskie lub szarawe zabarwienie skóry i paznokci
- trudności z karmieniem
- letarg (bardzo mała aktywność)
- słabe tętno w rękach i nogach
- kilka mokrych pieluch
Co powoduje zespół hipoplastycznego lewego serca?
HLHS to wada wrodzona, która występuje kiedy dziecko rośnie w łonie matki. Nikt nie wie dokładnie, co go powoduje, ale może mieć różne przyczyny, w tym geny (DNA) dziecka.
Jak rozpoznaje się zespół niedorozwoju lewego serca?
Hipoplastyczny zespół lewego serca można zdiagnozować na podstawie:
- prenatalnego USG
- RTG klatki piersiowej
- elektrokardiogram
- echokardiogram
- pulsoksymetria
Jak leczy się zespół niedorozwoju lewego serca?
HLHS najpierw leczy się lekami, a następnie serią trzech operacji. Bez operacja, dziecko nie przeżyje. Leczenie HLHS rozpoczyna się zaraz po urodzeniu dziecka.
Leki
Natychmiastowe leczenie obejmuje lek o nazwie prostaglandyna. Prostaglandyna utrzymuje otwarte PDA, dzięki czemu tlen może dostać się do organizmu.
Niektóre dzieci potrzebują innych leków, aby zrównoważyć ilość krwi trafiającej do płuc i do ciała.
Również jeśli ASD jest za małe, może zostać powiększone. Odbywa się to za pomocą cewnikowania serca lub operacji.
Operacje
Ponieważ lewa komora i aorta są zbyt małe, celem operacji jest:
- Użyj prawej komory, aby wpompować tlen do organizmu.
- Wyślij krew wracającą z ciała prosto do płuc bez konieczności przechodzenia przez serce.
Zabiegi chirurgiczne wykonywane są etapami w miarę dorastania dziecka. Są to (w kolejności):
- Procedura Norwooda
- Procedura Glenna
- Procedura Fontana
Patrząc w przyszłość
Aktywne uczestnictwo w planie opieki nad dzieckiem może pomóc Ci poczuć większą kontrolę.
- Przyjmuj sprawy raz dziennie.
- Zwróć się do swojego zespołu opieki, który poprowadzi Cię w zakresie opieki nad dzieckiem, przygotowań do operacji, rekonwalescencji i nie tylko. Jeśli masz pytania, zadawaj pytania.
- Ucz się od innych. Znajdź grupę wsparcia dla rodzin zajmujących się problemy z sercem lub porozmawiaj z innymi rodzicami, których dzieci przeszły operację serca.Grupy wsparcia obejmują:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Przyjmuj pomoc, kiedy tylko możesz, i opieraj się na otaczających Cię ludziach o wsparcie.
- Prowadź dziennik, aby zapisywać pytania dla zespołu medycznego.
- Współpracuj ze swoim zespołem opieki, aby stawić czoła nadchodzącym wyzwaniom.