Co to jest SIADH?
Zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH) charakteryzuje się nadmiernym wydzielaniem hormonu antydiuretycznego (ADH) z tylnej części przysadki mózgowej lub z innego źródła. ADH kontroluje reabsorpcję wody poprzez wpływ na nefrony nerkowe, powodując zatrzymywanie wody (ale nie zatrzymywanie substancji rozpuszczonych). Zwiększając retencję wody, ADH pomaga w rozcieńczaniu krwi, zmniejszając stężenie substancji rozpuszczonych, takich jak sód.
Fizjologia
Normalne
1. ADH (znana również jako wazopresyna) jest wytwarzana przez podwzgórze w odpowiedzi na zwiększoną osmolalność surowicy.
2. ADH jest transportowany z podwzgórza do tylnej przysadki mózgowej.
3. ADH jest uwalniany do układu krążenia przez tylną przysadkę mózgową.
4. ADH następnie przemieszcza się do nerek, gdzie wiąże się z receptorami ADH w dystalnych krętych kanalikach.
5. Wiązanie się ADH z tymi receptorami powoduje przemieszczanie się kanałów akwaporyny-2 z cytoplazmy do błony szczytowej kanalików. Te kanały akwaporyny-2 umożliwiają ponowne wchłonięcie wody z przewodów zbiorczych i powrót do krwiobiegu. Powoduje to zarówno zmniejszenie objętości, jak i wzrost osmolalności (stężenia) wydalanego moczu.
6. Dodatkowa woda, która została ponownie wchłonięta, ponownie wchodzi do układu krążenia, zmniejszając osmolalność surowicy.
7. To zmniejszenie osmolalności surowicy jest wykrywane przez podwzgórze i powoduje zmniejszenie produkcji ADH.
Odmieniona fizjologia w SIADH
Istotna różnica między normalną fizjologią a tym, co się dzieje w SIADH jest brak skutecznego mechanizmu negatywnego sprzężenia zwrotnego. Powoduje to ciągłe wytwarzanie ADH, niezależnie od osmolalności surowicy. Ostatecznie prowadzi to do nienormalnie niskiego poziomu sodu w surowicy i stosunkowo wysokiego poziomu sodu w moczu, co prowadzi do charakterystycznych cech klinicznych związanych z SIADH.
Co powoduje SIADH?
Istnieje wiele potencjalnych przyczyn SIADH, w tym:
Cechy kliniczne
Objawy
Objawy SIADH różnią się w zależności od nasilenia hiponatremii i tempo, w jakim się rozwija:
- Łagodna hiponatremia: nudności, wymioty, ból głowy, anoreksja i letarg.
- Umiarkowana hiponatremia: skurcze mięśni, osłabienie, splątanie i ataksja.
- Ciężka hiponatremia: senność, drgawki i śpiączka.
Objawy SIADH różnią się w zależności od szybkości, z jaką rozwija się hiponatremia. Łagodna hiponatremia może powodować poważne objawy, jeśli spadek sodu jest ostry, podczas gdy pacjenci z przewlekłą hiponatremią mogą mieć bardzo niskie stężenie sodu w surowicy, a mimo to całkowicie bezobjawowo. Uważa się, że jest to spowodowane procesem kompensacyjnym znanym jako adaptacja mózgowa, w którym komórki mózgowe dostosowują swój metabolizm do radzenia sobie z nieprawidłowymi poziomami sodu. Adaptacja mózgowa może mieć miejsce tylko wtedy, gdy zmiana stężenia sodu jest stopniowa, co wyjaśnia cięższe objawy związane z ostrą hiponatremią i potencjalnie mniej poważne objawy związane z przewlekłą hiponatremią.1
Objawy kliniczne
Objawy kliniczne SIADH mogą się również znacznie różnić, w zależności od szybkości zmian stężenia sodu w surowicy.
Objawy kliniczne SIADH mogą obejmować: 2
- Zmniejszony poziom świadomość
- Upośledzenie funkcji poznawczych: krótkotrwała utrata pamięci, dezorientacja i splątanie.
- Napady ogniskowe lub uogólnione
- Przepuklina pnia mózgu (ciężka ostra hiponatremia) prowadząca do śpiączki i zatrzymanie oddechu.
- Hiperwolemia: obrzęk płuc, obrzęk obwodowy, podwyższone ciśnienie w żyłach szyjnych i wodobrzusze.
Badania
Stan płynów
Oceń stan płynów pacjenta, aby zidentyfikować odwodnienie kliniczne i / lub biochemiczne:
- Pacjenci z SIADH nie ypically euvolemic lub hypervolemic (tj. nie odwodniony).
- Jeśli występuje odwodnienie, może to sugerować alternatywną przyczynę hiponatremii (np. niewydolność nerek związana ze stosowaniem leków moczopędnych).
Badania krwi
Sód w surowicy: niska zawartość SIADH (< 130 mmol / l).
Osmolalność osocza: obniżona w SIADH (z powodu niskiego stężenia sodu w surowicy) .
TFT:
- Niedoczynność tarczycy jest potencjalną przyczyną SIADH.
- Zmniejszone T3 i podwyższone TSH sugerują tę diagnozę.
Kortyzol w surowicy: należy sprawdzić, aby wykluczyć chorobę Addisona jako przyczynę hiponatremii (poziom kortyzolu jest obniżony w chorobie Addisona).
Badania moczu
Osmolalność moczu: u zdrowych osób, jeśli osmolalność surowicy jest niska, osmolalność moczu również powinna być niska, ponieważ nerki powinny ciężko pracować, aby zatrzymać substancję rozpuszczoną. W SIADH nadmiar ADH skutkuje zatrzymaniem wody, ale nie zatrzymaniem substancji rozpuszczonej. W rezultacie, pomimo niskiego poziomu sodu w surowicy, powstaje skoncentrowany mocz o stosunkowo wysokiej zawartości sodu.
Sód w moczu: podwyższony w SIADH pomimo niskiego stężenia sodu w surowicy.
Obrazowanie
RTG klatki piersiowej i / lub TK klatki piersiowej: stosowane w celu wykluczenia przyczyn SIADH (np. drobnokomórkowy rak płuca, atypowe zapalenie płuc).
Diagnoza
Aby postawić diagnozę SIADH, muszą być obecne następujące cechy: ³
- Hiponatremia
- Niska osmolalność osocza
- Niewłaściwie podwyższona osmolalność moczu (tj. większa niż osmolalność osocza)
- Mocz > 40 mmol / L pomimo normalnego spożycia soli
- Euwolemia
- Prawidłowa tarczyca i funkcja nadnerczy
Postępowanie
Postępowanie w SIADH różni się w zależności od przyczyny. Ostateczne postępowanie obejmuje leczenie podstawowej przyczyny SIADH.
Ograniczenie płynów
Ograniczenie płynów jest powszechną strategią postępowania stosowaną w celu przynajmniej tymczasowego zwiększenia stężenia sodu w surowicy, podczas gdy przyczyna jest poszukiwana i leczone. Ta strategia w dużym stopniu zależy od współpracy pacjentów z planem leczenia, ponieważ ograniczenie podawania płynów może stanowić wyzwanie dla pacjentów.
Poniższy algorytm postępowania zawiera przegląd aktualnych wytycznych dotyczących postępowania w SIADH.3
