Specyficzne powikłania
STENOZA AORTY
Cztery raporty opisują kliniczne i patologiczne cechy zwężenia dwupłatkowej zastawki aortalnej, trzy na podstawie danych z sekcji zwłok5822, a jedno na materiałach chirurgicznych23. Istnieje powszechna zgoda co do tego, że około 50% dorosłych z ciężkim zwężeniem aorty ma dwupłatkową zastawkę aortalną. Silnie zwężone dwupłatkowe zastawki aortalne są bardzo sztywne z powodu zwłóknienia i silnego zwapnienia, ale nie są zwężone. 82023 Zarówno zwapnienie, jak i zwłóknienie (a tym samym pogarszająca się funkcja zastawki) są związane z wiekiem. uszkodzenie zastawki nastąpiło średnio w ciągu 10,9 lat.24 Badania echokardiograficzne2526 wykazały, że stwardnienie zastawki zaczyna się w drugiej dekadzie, a zwapnienie jest coraz bardziej widoczne od czwartej dekady; średni gradient zastawki aortalnej zwiększa się jednocześnie o 18 mm Hg na dekadę. Zwężenie postępowało szybciej (27 mm Hg na dekadę), jeśli guzki były asymetryczne pod względem wielkości i umiejscowienia przednio-tylnego.26 W drugim raporcie27 z 31 pacjentów z początkowo funkcjonalnie prawidłową zastawką (średni gradient < 25 mm Hg), cztery miały nieokreślony wzrost gradientu, a trzy wymagały operacji zastawki aortalnej w medianie czasu obserwacji wynoszącej 21 miesięcy. Wysoki poziom cholesterolu lipoprotein o niskiej gęstości w surowicy, wysoki poziom lipoprotein w surowicy (a) i palenie tytoniu są niezależnymi czynnikami ryzyka zwężenia aorty i prawdopodobnie przyczyniają się do pogorszenia związanego z wiekiem.28
Dwupłatkowa zastawka aortalna jest najczęstszą etiologią zwężenia aorty w wieku od 60 do 75 lat (59% przypadków); było to również przyczyną 40% osób w wieku poniżej 60 lat i 32% osób w wieku powyżej 75 lat.8 Związek między wiekiem a dwupłatkowym zwężeniem zastawki aortalnej wykazano także w innej serii sekcji26: wystąpiło to u 15% osób. w wieku 20–29 lat, 55% w wieku 40–49 lat, a 73% w wieku powyżej 70 lat. Podobnie w serii zabiegów chirurgicznych wystąpił u 14% pacjentów w wieku 40–49 lat, 30% w wieku 50–59 lat i 35% w wieku 60–69 lat.23
Pacjenci ze zwężeniem aorty wtórnym do dwupłatkowa zastawka aortalna wymaga wymiany zastawki aortalnej pięć lat przed leczeniem zastawką trójdzielną aortalną (59 (9) lat w porównaniu z 64 (9) latami (średnia (SD)). 25 Jednofunkcyjna zastawka aortalna pogarsza się szybciej niż dwupłatkowa zastawka aortalna10: średni wiek w chwili zgonu lub wymiany zastawki aortalnej u 21 pacjentów, 13% kohorty wad wrodzonych zastawek, którzy przeżyli dzieciństwo, wynosił 44 lata (zakres od 16 do 62).
Chociaż występuje większość przypadków zwężenia aorty u dorosłych poważne problemy mogą pojawić się w okresie niemowlęcym. Dwupłatkowe lub jednoczłonowe zastawki aorty są odpowiedzialne za 80–95% przypadków choroby zastawki aortalnej wykrytej we wczesnym okresie życia. 2930 Zwężenie zastawki aortalnej u niemowląt może szybko postępować31, ale z upływem lat jej stan pogarsza się. częściej W badaniu 239 pacjentów urodzonych ze zwężeniem aorty32 (z wyłączeniem „łagodnego zwężenia” i przypuszczalnie również normalnie funkcjonującej dwupłatkowej zastawki aortalnej), u 95% osób z początkowym gradientem 41–80 mm Hg i 30% z mniejszym gradientem objawy wystąpiły średnio po 9,2 roku. Po operacji lub walwoplastyce w dzieciństwie 26% wymagało dalszej interwencji po około 10 latach33, a 39% po 18 latach.34 Prawdopodobnie większość pacjentów, u których występują objawy w dzieciństwie, będzie wymagała drugiej operacji przed 40. rokiem życia.
REGURGITACJA AORTY
Etiologia niedomykalności aorty u pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną jest bardziej złożona niż w przypadku zwężenia zastawki aortalnej. Może wystąpić w izolacji, 35 zwykle w wyniku wypadnięcia większych guzków o nierównej wielkości, 1 ale także w połączeniu z poszerzeniem korzenia aorty, koarktacją aorty 3637 38 lub infekcyjnym zapaleniem wsierdzia.6
Niedomykalność dwupłatkowej (lub trójdzielnej) zastawki aortalnej może powodować rozproszone poszerzenie aorty wstępującej. Występuje również odwrotna niedomykalność aorty wtórna do poszerzenia korzenia. Wynika to w szczególności z rozerwania lub rozpuszczenia elastycznej tkanki w obrębie górnego pierścienia aortalnego (połączenie zatokowo-cylindryczne), ponieważ ta struktura stanowi główne podparcie dla guzków zastawki.36 Gdy występuje to w połączeniu z dwupłatkową zastawką aortalną, guzki są zwykle tej samej wielkości. . Około połowa młodych dorosłych z dwupłatkową zastawką aortalną ma poszerzenie korzenia aorty39 i dlatego są potencjalnymi kandydatami do wynikającej z tego niedomykalności aortalnej.
Jako zjawisko izolowane dwupłatkowa zastawka aortalna jest stosunkowo rzadką przyczyną ciężkiej niedomykalności aorty (między 1,5% 35 i 10,7% 37), ale zapadalność stwierdzona w różnych badaniach znacząco wzrasta, jeśli doda się przypadki z towarzyszącą patologią – od 1,5% do 10%, 5 z 8% do 21%, 35 i od 3% do 40%.20 Ze względu na malejącą zapadalność na reumatyczną chorobę serca wydaje się, że dwupłatkowa zastawka aortalna może być bezpośrednio lub pośrednio związana z większością przypadków ciężkiej niedomykalności aortalnej. 2136
Prawdopodobnie ze względu na koarktację aortę, a zwłaszcza z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, pacjenci z niedomykalnością aorty umierają lub są poddawani zabiegowi chirurgicznemu w młodszym wieku niż ci ze zwężeniem aorty: w serii sekcji, 35 lat 21 vs 46 lat5; w serii zabiegów chirurgicznych, 48 lat9 w porównaniu z 59 lat.23
INFEKCYJNE ZAPALENIE WSierdzia
Infekcyjne zapalenie wsierdzia rozwija się u 10% do 30% zastawek aorty dwupłatkowej, 679264041 i 25% przypadków infekcyjnego zapalenia wsierdzia na dwupłatkowej zastawce aortalnej (1115). Liczby te są oparte na wybranych seriach przypadków, a prawdziwa częstość występowania będzie prawdopodobnie mniejsza. Dwupłatkowa zastawka aortalna jako substrat dla infekcyjnego zapalenia wsierdzia jest głównie powikłaniem u dzieci i młodych dorosłych. Było to przyczyną śmierci 55% pacjentów w wieku poniżej 30 lat, ale tylko u 13% osób w wieku powyżej 70 lat21. W okresie niemowlęcym i dziecięcym cztery zmiany – tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, dwupłatkowa zastawka aortalna i zastawka mitralna wypadanie zastawki – stanowi podłoże w 80–90% przypadków.42-44 U dzieci zastawka dwudzielna może ustępować jedynie tetralogii Fallota pod względem ważności, 42 a u młodych dorosłych jest porównywalna z wypadaniem płatka zastawki mitralnej. Infekcyjne zapalenie wsierdzia jest odpowiedzialne za 43% 9-60% 35 przypadków ciężkiej niedomykalności aortalnej u pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną, będącej w większości przypadków wynikiem perforacji guzka.16 Zwykle miejscem wegetacji u pacjentów jest dwupłatkowa zastawka aortalna z koarktacją aorty, u których występuje infekcyjne zapalenie wsierdzia.
Rozwarstwienie aorty
Rozwarstwienie aorty było przyczyną zgonu w 19% 38-23% 45 przypadków koarktacji aortę w erze przedoperacyjnej, ale w 50%, gdy współistniała dwupłatkowa zastawka aortalna.38 Dwupłatkowa zastawka aortalna występuje w 1% 46 do 13% 2 niewybranych przypadków rozwarstwienia aorty. W trzech innych dużych seriach liczba ta wynosiła około 7%, 47-49, ale w 15% rozwarstwień proksymalnych.49 Obecność dwupłatkowej zastawki aortalnej zwiększa ryzyko rozwarstwienia dziewięciokrotnie (6,14% v 0,67%), a to wzrasta do 18-krotnie, jeśli występuje jednopłatkowa zastawka aortalna (12,5% v 0,67%) .49 Rozwarstwienie aorty występuje w młodszym wieku u pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną (54 v 62 lata) .47 W jednym badaniu wystąpiło dziesięć lat wcześniej niż z trójdzielną zastawką aortalną, a dwie dekady wcześniej z jednoczłonową zastawką aortalną50. Dwadzieścia cztery procent grupy pacjentów, którzy zmarli z powodu rozwarstwienia aorty przed 40 rokiem życia, miało dwupłatkową zastawkę aortalną, 51 i 13% (młodych) personel wojskowy.2 Większość pacjentów z rozwarstwianiem aorty ma nadciśnienie, 46-4850, co wyjaśnia częste występowanie rozwarstwienia przy współistnieniu dwupłatkowej zastawki aortalnej i koarktacji. Rozwarstwienie aorty zwykle występuje w obecności prawidłowo funkcjonującej dwupłatkowej zastawki aortalnej4950, ale może również wystąpić w przypadku zwężenia dwupłatkowej zastawki aortalnej47 i po wymianie zastawki aortalnej w miejscu oddalonym od dostępu chirurgicznego do zastawki52. Poszerzenie korzenia aorty, które jest prekursorem rozwarstwienia , występuje u 50–60% pacjentów z prawidłowo funkcjonującą dwupłatkową zastawką aortalną3953 i opisywano ją równie często z prawidłową dwupłatkową zastawką aortalną, jak u pacjentów z towarzyszącą łagodną niedomykalnością aortalną lub łagodnym do umiarkowanego zwężeniem aorty54
Przyczyna częstego rozwarstwienia aorty u pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną jest niejasna. Chociaż podatność pacjentów z zespołem Marfana na rozwarstwienie aorty została przypisana torbielowatej martwicy przyśrodkowej, obecna opinia jest taka, że różnice histologiczne między jawnie nieprawidłowymi aortami a normalnym procesem starzenia są tylko ilościowe. Obecnie mówi się, że pacjenci z bardziej skrajnymi zmianami mieć aorty „gorsze genetycznie”, które mają skłonność do rozszerzania się w odpowiedzi na skutki normalnego (i nieprawidłowego) stresu hemodynamicznego.55 Przypuszczalnie to samo dotyczy osób z dwupłatkową zastawką aortalną. Jeszcze przed tymi obserwacjami zgłaszana częstość występowania martwicy przyśrodkowej u pacjentów z dwupłatkową zastawką aortalną i rozwarstwieniem aorty była bardzo zróżnicowana. 24750
Około 40% pacjentów z zespołem Marfana ma rozwarstwienie aorty, ale tylko 5% pacjenci z dwupłatkową zastawką aortalną. Jednak, ponieważ częstość występowania dwupłatkowej zastawki aortalnej jest znacznie wyższa (1–2% v 0,01%), jest to częstsza etiologia. 4850