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Kommentar

Eine Aura wird normalerweise als Anfangskomponente eines Anfalls angesehen, der vor einer Veränderung oder einem Verlust von auftritt Bewusstsein. Es unterscheidet sich von einer vorzeitigen oder prodromalen Empfindung weitgehend im Zeitbereich: Auren gehen unmittelbar einem sich entwickelnden Anfall voraus, während prodromale Erfahrungen weit vor dem Anfall auftreten – nach einigen Definitionen mehr als 30 Minuten. Der Begriff „Aura“ ist häufig weiter auf die subjektive Erfahrung eines sich entwickelnden Anfalls beschränkt, mit Ausnahme bewusster, objektiver motorischer Symptome. Oft werden die Begriffe „Aura“ und „einfacher partieller Anfall“ synonym betrachtet, eine Aura ist die zurückgerufene subjektive Erfahrung von Beginn eines fokalen Anfalls. Die spezifische Erfahrung der Aura wird weitgehend durch den Ort des Beginns des fokalen Anfalls bestimmt.

Trotz eines allgemeinen Konsenses bezüglich dieser Terminologie ist seit langem anerkannt, dass sie von Anfang an verallgemeinert ist Anfälle können Ausnahmen von der „Regel“ darstellen, dass generalisierten Anfällen keine Auren vorausgehen. Wie häufig diese Ausnahmen auftreten, ist nicht klar. Die Unterscheidung ist mehr als rein akademisch, da das Vorhandensein einer Aura häufig als Beweis für eine fokale Epilepsie angesehen wird, was Auswirkungen auf diagnostische Tests, Behandlungsentscheidungen und Prognosen für einen Patienten mit neu auftretenden Anfällen hat.

Es ist keine exakte Wissenschaft, subjektive Erfahrungen von Patienten zu interpretieren und daraus die richtigen Schlussfolgerungen zu ziehen. Vor fast 25 Jahren untersuchten van Donselaar und Kollegen die Nützlichkeit von Auren für die Klassifizierung von Epilepsie (1). Sie untersuchten 149 Patienten mit neu auftretenden generalisierten Anfällen, von denen 67 eine Sensation vor Bewusstlosigkeit berichteten. Die eigenen Beschreibungen dieser Empfindungen durch die Patienten wurden einem Gremium von sechs Neurologen vorgelegt, die gebeten wurden, zwei Fragen zu beantworten: Erstens war die Empfindung die Aura eines fokalen Anfalls oder eines unspezifischen Symptoms? Zweitens wurde auf der Grundlage dieses Berichts War der Anfall wahrscheinlicher ein sekundär generalisierter tonisch-klonischer Anfall, ein generalisierter Anfall von Anfang an oder unbestimmt? Die Übereinstimmung unter den Neurologen war relativ schlecht, mit einer Kappa-Statistik in der Nähe von 0,25. Anfallsklassifikationen basierend auf der Aura, die häufig mit der Aura in Konflikt standen Die endgültige Klassifizierung wurde mit Hilfe von EEG, Bildgebung und anderen Daten vorgenommen. Patienten mit Gefühlen, die ihrem Anfall vorausgingen, hatten mit größerer Wahrscheinlichkeit generalisierte Spike-Wave-Anomalien im EEG, selbst für diejenigen, bei denen die Neurologen die Gefühle als eine bestimmte Aura beurteilten. Die Autoren kamen zu dem Schluss, dass die Interpretation von Auren einer erheblichen Variabilität zwischen den Bewertern unterliegt und keine verlässliche Methode zur Unterscheidung zwischen primären und sekundär generalisierte Anfälle.

Im Laufe der Jahre unterstützten andere Arbeiten dieses Thema. Nakken und Kollegen berichteten über das Auftreten und die Merkmale von Auren in einer großen bevölkerungsbasierten Epilepsiekohorte (2).Sie verwendeten strukturierte Interviews mit Zwillingen von 1897 und ihren nahen Verwandten mit Epilepsie. Den Patienten wurde zunächst eine offene Frage gestellt, ob sie vor ihren Anfällen eine Aura oder eine Warnung hatten. Auf positive Antworten folgte eine Reihe geschlossener Fragen, um die Natur der Aura besser zu charakterisieren. Auren wurden bei 58% der Patienten mit lokalisierungsbedingter Epilepsie, aber auch bei 13% der Patienten mit generalisierter Epilepsie berichtet.

Die Einstellung der Epilepsie-Überwachungseinheit bietet möglicherweise bessere Möglichkeiten zur Charakterisierung von Symptomen im Kontext einer genau definierten Epilepsie Epilepsiesyndrome. Im Jahr 2006 untersuchten Boylan und Mitarbeiter 154 erwachsene Patienten, die innerhalb eines Jahres in ihre WWU aufgenommen wurden (3). Die Patienten wurden gefragt, ob sie „Symptome Sekunden oder Minuten vor ihren Anfällen“ hatten, gefolgt von Freitextbeschreibungen von denen, die Symptome berichteten. Das Vorhandensein einer gemeldeten Aura unterschied nicht diejenigen mit Fokus von denen mit generalisierter Epilepsie. Insgesamt 70 % der Patienten mit generalisierter Epilepsie berichteten über Aura-Symptome. In dieser relativ kleinen Stichprobe wurde festgestellt, dass einige Auren spezifisch für Patienten mit fokaler Epilepsie sind (z. B. auditive Halluzinationen, Déjà Vu), andere, wie z. B. ein epigastrisch ansteigendes Gefühl in beiden Gruppen.

Einige Autoren – einschließlich dieses Berichts von Boylan – haben vorangegangenen Myoklonus oder andere objektive Symptome als Auren zugelassen. Dennoch legen diese Berichte nahe, dass bei Patienten mit auraähnlichen Symptomen eine relativ hohe Prävalenz besteht generalisierte Epilepsie, bei der „Bewusstseinsveränderungen“ von Beginn an auftreten sollen. Wie kann dies erklärt werden?

Parallel zu diesen Berichten über Auren bei generalisierter Epilepsie hat das Verständnis zugenommen, dass „generalisiert“ eine Fehlbezeichnung sein kann. Dies war ein Bestandteil der Debatte über die Klassifizierung von Anfällen mit Der Begriff „generalisiert“ wird jetzt als nicht wirklich generalisiert anerkannt, sondern „tritt in bilateral verteilten Netzwerken auf und greift schnell in diese ein“ (4). Eine intensive Untersuchung der generalisierten Epilepsie führt häufig zu fokalen Befunden. Die klinische Semiologie generalisierter Anfälle von Beginn an umfasst üblicherweise fokale Merkmale wie Version oder asymmetrischer Myoklonus (5). Das Oberflächen-EEG enthält häufig wechselnde fokale sowie generalisierte Spike-Wave-Entladungen (6). Das EEG mit dichtem Array zeigt bei einigen vermuteten generalisierten Anfällen einen fokaleren iktalen Beginn (7), und fMRI- und MEG-Studien identifizieren spezifische kortikale Beteiligung an Spike-Wave-Entladungen (8, 9). Es ist möglich, dass ausgewählte thalamokortikale Netzwerke bei einigen generalisierten Anfällen wirksam sind und einen fokalen Motor erzeugen Symptome bei stärkerer Beteiligung frontaler Netzwerke und visuelle Auren bei bevorzugter Beteiligung posteriorer Netzwerke (10).

Die jüngsten Arbeiten von Dugan und Mitarbeitern bauen auf früheren Studien zu Auren bei generalisierten Epilepsien auf und erweitern diese. Die Autoren nutzten die detaillierten Daten einer großen Anzahl von Patienten, die am Epilepsie-Phänomen / Genom-Projekt teilnahmen. Eine strenge Definition der generalisierten Epilepsie wurde verwendet, und eine ähnlich gut definierte fokale Epilepsiepopulation wurde zum Vergleich identifiziert. Ein halbstrukturiertes Interview begann mit offenen Fragen zu Symptomen vor Anfällen und folgte mit einer Reihe von geschlossenen Fragen zu allen Themen. Symptome, die auf einen Aufbau einer generalisierten Anfallsaktivität (Myoklonus, Abwesenheit) hinweisen, wurden ebenso ausgeschlossen wie unspezifische Symptome wie Schwindel oder Müdigkeit. Von denen mit generalisierter Epilepsie gaben 21,3% Auren nach offener Befragung an. Diejenigen, die über Auren berichteten, waren älter und hatten mehr Anfälle, was darauf hindeutet, dass eine größere Erfahrung mit Anfällen zu einer besseren Identifizierung von Auren führen könnte. Die am häufigsten berichteten Auren bei Patienten mit generalisierter Epilepsie waren kephale Empfindungen oder Versteifung oder Schütteln der Gliedmaßen, aber auch Auren, die typischerweise mit fokaler Epilepsie assoziiert sind – einschließlich Déjà Vu, visueller und auditorischer Phänomene -. Nach einer geschlossenen Befragung berichteten 64,3% dieser Patienten mit generalisierter Epilepsie über Aura-Symptome. Im Vergleich dazu berichteten 39,9% der Patienten mit fokaler Epilepsie über Auren bei offener Befragung und 68,4% nach geschlossener Befragung.

Daher berichten Patienten mit generalisierter Epilepsie häufig über Auren, einschließlich solcher, die typischerweise mit fokaler Epilepsie assoziiert sind Epilepsie, und in dieser Studie war es genauso wahrscheinlich wie bei Patienten mit fokaler Epilepsie, Auren über geschlossene Fragen zu melden. Man könnte argumentieren, dass geschlossene Fragen zu suggestiblen Patienten führen könnten, aber es gibt mindestens zwei Gegenargumente: Erstens könnten geschlossene Fragen Patienten helfen, die Schwierigkeiten haben, die Symptome zu artikulieren, die sie vor Anfällen haben. Zweitens stellen Neurologen bei der Befragung von Patienten häufig geschlossene Fragen, sodass die Ergebnisse des strukturierten Interviews möglicherweise die klinische Praxis widerspiegeln.Auren bei Patienten mit generalisierten Epilepsien können in der klinischen Praxis tatsächlich unterschätzt werden, da Kliniker bei der Verwendung geschlossener Fragen voreingenommen sein können und bei Patienten, bei denen der Kliniker eine generalisierte Epilepsie-Hypothese aufstellt, seltener Symptome vor dem Anfall untersuchen.

Die vorliegende Studie liefert zusätzliche Beweise für eine relativ große, gut charakterisierte Epilepsiepopulation, dass Auren bei generalisierter Epilepsie relativ häufig sind. Die Mängel im „generalisierten“ Konstrukt generalisierter Epilepsien können den scheinbar zentralen Aspekten des EEG, der Semiologie, der funktionellen Bildgebung – und der berichteten Auren – bei Patienten mit generalisierter Epilepsie zugrunde liegen. Das Bewusstsein, dass Auren bei generalisierter Epilepsie häufig sind, wird dazu beitragen, das Auftreten von Ärzten zu verhindern übermäßig von Auren zur Diagnose der fokalen Epilepsie voreingenommen.