Wie kann ich sicher sein, dass der Patient eine primäre biliäre Cholangititis hat?
Welche Anzeichen und Symptome treten normalerweise auf?
Müdigkeit und Müdigkeit Pruritus sind die häufigsten Symptome einer primären biliären Cholangitis (PBC), aber viele Patienten sind völlig asymptomatisch. Die Müdigkeit ist heimtückisch und führt zu einer allmählichen Verringerung der Anzahl der Aktivitäten im täglichen Leben, die von einer Person ausgeführt werden können. Der Juckreiz hat eine tageszeitliche Variation und ist abends am schlimmsten. Der Juckreiz ist systemisch und kann jeden Teil des Körpers betreffen, obwohl er charakteristisch und ziemlich einzigartig manchmal die Handflächen und Fußsohlen betrifft, sobald er gut etabliert ist.
Der typische Patient mit PBC ist weiblich und mittleren Alters. Das Verhältnis von Frauen zu Männern beträgt 12: 1 und das mittlere Alter der Präsentation beträgt 52 Jahre. Die Krankheit wurde nur bei einer Handvoll Teenagern gemeldet, und keiner von ihnen war männlich oder vorpubertär. PBC betrifft alle Rassen, obwohl es geografische Unterschiede in der gemeldeten Prävalenz gibt, wobei höhere Prävalenzen an hauptsächlich kaukasischen, westlich geprägten Orten gemeldet werden.
In frühen Stadien der Krankheit fehlen häufig Ergebnisse der körperlichen Untersuchung. Bei schwerem Juckreiz entwickeln die Patienten Stigmata chronischer Kratzer wie Exkoriationen, Papeln mit roter Kruste oder hyperpigmentierte Knötchen, aber ein Ausschlag geht dem Juckreiz nie voraus. In späteren Krankheitsphasen können Patienten Hepatomegalie, Xanthome / Xanthalasmen, melanotische Flecken oder Anzeichen einer portalen Hypertonie (Splenomegalie, Aszites, Ödeme, Enzephalopathie) entwickeln.
Andere häufige Untersuchungsergebnisse sind nicht auf die zurückzuführen Krankheit per say, aber aufgrund anderer häufig assoziierter Autoimmunerkrankungen. Ungefähr 50% der PBC-Patienten haben ein Sicca-Syndrom und Xerophthalmie und / oder Xerostomie. Ungefähr 15% der Patienten mit PBC haben auch eine begrenzte Sklerodermie oder ein CREST-Syndrom (Kalzinose, Raynaud-Phänomen, Ösophagusdysfunktion, Sklerodaktylie, Teleangiektasie) und möglicherweise Teleangiektasien der Lippen oder Fingerspitzen, Sklerodaktylie. Patienten können Beschwerden haben, dass ihre Hände bei Kälteeinwirkung blau werden oder GERD-Symptome (gastroösophageale Refluxkrankheit) auftreten. Beachten Sie, dass das Syndrom häufig unvollständig ist und Patienten nur zwei der CRES- und -T-Merkmale benötigen, um die Diagnose zu stellen.
Laboranomalien sind die empfindlichsten und spezifischsten Merkmale der Krankheit, insbesondere zu Beginn des Krankheitsverlaufs wenn Symptome und Untersuchungsergebnisse fehlen können. Ungefähr 95% der Patienten werden positiv auf antimitochondriale Antikörper (AMA) getestet. AMAs sind hochspezifisch für PBC und sind normalerweise die erste Laboranomalie, die auftritt. Sie wurden in sehr geringer Prävalenz (1-15%) bei anderen Lebererkrankungen wie nichtalkoholischer Steatohepatitis (NASH), Hepatitis C und Autoimmunhepatitis (AIH) berichtet, es ist jedoch nicht bekannt, ob dies eine falsch positive AMA darstellt oder das Vorhandensein einer sehr frühen PBC in Verbindung mit einer anderen Lebererkrankung.
Patienten mit akutem Leberversagen können ebenfalls positiv auf AMA getestet werden, und in solchen Fällen wird angenommen, dass es sich um eine Immunreaktion auf die Freisetzung von hepatozellulärem Inhalt handelt von massiven Hepatozyten Tod. Es wurde nie berichtet, dass PBC selbst ein akutes Leberversagen verursacht. Patienten mit positiver AMA und ohne andere klinische, labortechnische oder histologische Hinweise auf PBC sollten beobachtet werden, um festzustellen, ob sich andere Merkmale der Krankheit entwickeln.
Die zweithäufigste (aber nicht spezifische) Laboranomalie ist eine erhöhte alkalische Phosphatase (ALP). Transaminasen (AST / SGOT und ALT / SGPT) können ebenfalls erhöht sein, jedoch weniger als 400 U / l. Sobald der ALP zu steigen beginnt, übersteigt der Grad der ALP-Erhöhung den der Transaminase-Erhöhungen. Der ALP ist typischerweise zwischen 1- bis 6-fach erhöht und liegt normalerweise unter 1000 U / l. GGT (Gamma-Glutamyltransferase) steigt in Verbindung mit dem ALP an. Die Laktatdehydrogenase (LDH) ist niedriger als die ALT, was die Beobachtung widerspiegelt, dass der Hepotozytentod eher als Reaktion auf eine durch Gallensalz induzierte Apoptose als auf eine Lebernekrose auftritt. Andere häufig auftretende Laboranomalien umfassen abnormale Globuline und Lipidprofile , Zelldifferential und positive ANA (antinukleäre Antikörper). Die Gesamtglobuline können erhöht sein, wenn auch typischerweise nicht in dem hohen Maße, wie es in AIH zu finden ist. Selbst bei einem normalen Gesamtglobulinspiegel können die Spiegel der einzelnen Immunglobulin-Unterklasse abnormal sein. Das IgM ist in PBC spezifisch erhöht, obwohl IgG häufig auch erhöht ist. IgA-Spiegel sind normalerweise normal.
Lipidprofile können deutlich abnormal sein. Triglyceride sind nicht von PBC betroffen, aber das Gesamtcholesterin ist häufig erhöht und kann Werte von 300 bis 600 U / l erreichen. Zu Beginn des Krankheitsprozesses ist die Erhöhung hauptsächlich auf HDL zurückzuführen, aber im Laufe der Zeit wird der HDL fallen und der LDL steigen.Bei einer späten Erkrankung kann Lipoprotein X produziert werden, das eine ähnliche Dichte wie VLDL aufweist und bei automatisierter Densitometrie als erhöhter LDL falsch interpretiert werden kann. Die Lipoproteinelektrophorese kann das Vorhandensein oder Fehlen von Lipoprotein X korrekt identifizieren.
Eine weitere eigenartige (dh nicht verstandene), jedoch charakteristische Laboranomalie sind erhöhte Serum-Eosinophile, die in den sehr frühen Stadien der Krankheit vorhanden sind und verschwinden nach mehreren Jahren.
Andere Autoantikörper neben AMA werden häufig in PBC gefunden. Am häufigsten sind antinukleäre Antikörper (ANA), die bei 60% bis 80% der PBC-Patienten vorhanden sind. Fast alle (80-100%) der Patienten mit AMA-negativem PBC werden positiv auf ANA getestet. Das Muster der ANA kann eine beliebige Sorte sein, obwohl das Antizentromermuster ziemlich spezifisch für das Vorhandensein eines CREST-Syndroms (Limited Scleroderma) ist und die PBC-spezifischen ANAs (Anti-sp100, Anti-gp-210) als gesprenkelte multiple Kernzellen erscheinen Punkte oder Kernmembranmuster auf Immunfluoreszenz.
Eine tabellarische oder grafische Auflistung von Merkmalen und Anzeichen und Symptomen
Gibt es pathognomonische oder charakteristische Merkmale?
Es gibt keine absolut pathognomonische Merkmale der Krankheit. Zwei Merkmale sind jedoch zu mehr als 95% krankheitsspezifisch: das Vorhandensein von antimitochondrialen Antikörpern und floriden Ductusläsionen bei der Leberbiopsie. Während die AMA ebenfalls hochempfindlich ist (95%), sind floride Ductusläsionen oft schwer zu finden. Sie treten am häufigsten im Stadium 2 der Krankheit auf, sind jedoch fleckig und verschwinden mit fortschreitender Krankheit und Duktopenie.
Was sind einige weniger häufige klinische Erscheinungsformen?
AMA-negative PBC (auch Autoimmun-Cholangitis oder Autoimmun-Cholangiopathie genannt) und PBC-Überlappung mit Autoimmunhepatitis (Überlappungssyndrom) sind relativ selten und sind es häufig überdiagnostizierte Varianten von PBC. Da AMAs mit niedrigem Titer in den negativen Bereich schwanken können, sollten niedrige oder negative Werte bei einem Patienten mit Verdacht auf PBC wiederholt werden, idealerweise mit einem ELISA-Test, der empfindlicher und weniger vom Bediener abhängig ist als die Immunfluoreszenz. Nach drei negativen AMAs kann die Diagnose einer AMA-negativen PBC gestellt werden, obwohl die Behandlung und das Ansprechen auf die Behandlung mit der AMA-positiven PBC identisch sind.
Eine Überlappung mit Autoimmunhepatitis kann schwierig zu diagnostizieren sein, da die meisten Labor- und histologischen Merkmale von AIH auch bei PBC zu finden sind. Das Vorhandensein einer schweren Grenzflächenhepatitis und eines erhöhten IgG sind die spezifischsten Merkmale des PBC-AIH-Überlappungssyndroms, obwohl beide bei Routine-PBC in geringerem Maße beobachtet werden können. Sehr hohe Transaminasen (AST oder ALT > 400 U / L) deuten ebenfalls auf das Vorhandensein eines Überlappungssyndroms hin. Die Feststellung, was für PBC allein unverhältnismäßig ist, sollte von einem Experten getroffen werden, der eine große Anzahl von Patienten mit beiden Krankheiten sieht, da die Folge der Diagnose des PBC-AIH-Überlappungssyndroms die Hinzufügung einer langfristigen Immunsuppression zum Behandlungsplan des Patienten ist. (Siehe Tabelle I.)
| Krankheit | Ähnlichkeiten | Unterschiede |
| Primäre sklerosierende Cholangitis | Chronische Cholestase, Müdigkeit, Juckreiz, erhöhtes IgM | Strikturen und Dilatationen bei MRCP / ERCP; männlich > weiblich |
| Autoimmunhepatitis | weiblich, autoimmun, erhöhtes IgG, Plasmazellen und Grenzflächenhepatitis an Biopsie, ANA-positiv | Erhöhung des IgG > IgM, Transaminasen im Vergleich zu ALP |
| Sekundärgalle unverhältnismäßig erhöht Zirrhose | Chronische Cholestase, Pruritus | Extrahepatische Gallenstrikturen durch Steine oder chirurgische Komplikationen |
| Arzneimittelinduzierte Cholestase | Erhöhte ALP, GGT | Vorgeschichte der Medikamenteneinnahme |
| Angeborene Duktopenie | Erhöhte ALP, GGT-Duktopenie | Mangel an entzündlicher Zerstörung der Gänge |
| BRIC | Perioden mit erhöhtem ALP und Pruritus | Perioden spontaner Normalisierung der gesamten Leber Enzyme |
| Hepatische Sarkoidose | Erhöhtes ALP, GGT, Hepatomegalie, Pruritus | Erhöhter ACE-Spiegel, Granulome sind größer, besser gebildet,und über den Läppchen verstreut; Splenomegalie ohne portale Hypertonie |
Wie kann ich die Diagnose bestätigen?
Welche Tests sollten zuerst bestellt werden?
Die ersten Tests sollten Bilirubin, ALP, Transaminasen, antimitochondriale Antikörper und ein abdominales Sonogramm umfassen, um eine Obstruktion der Gallenwege auszuschließen.
Welche Tests sollten verwendet werden, um die ersten Tests zu bestätigen?
Eine Frau mittleren Alters mit positiver AMA, ohne extrahepatische Obstruktion und erhöhtem ALP hat einen 95% positiven Vorhersagewert für PBC und benötigt keine Bestätigungstests, wenn kein Verdacht auf andere Bedingungen besteht.Wenn der Patient diese genauen Kriterien nicht erfüllt oder der Verdacht auf eine andere gleichzeitige Lebererkrankung besteht, ist eine Leberbiopsie erforderlich, um die Diagnose zu stellen. Der diagnostische Befund bei einer Leberbiopsie ist eine nicht suppurative granulomatöse Cholangitis (d. H. Eine floride Ductusläsion), die jedoch selten gefunden wird. Kleine, schlecht gebildete Granulome, die nicht auf Gallengängen zentriert sind, können auch in den Pfortadern oder in den Läppchen gesehen werden.
Frühe PBC sind häufig durch Lymphozyten und einige Plasmazellen und Eosinophile gekennzeichnet, die die Pfortadertriaden infiltrieren Beschädigung der kleinen Gallengänge (Abbildung 1). Die Entzündung breitet sich über die Portal-Triade hinaus aus und kann eine Grenzflächenhepatitis oder geringe Mengen einer isolierten lobulären Entzündung verursachen. Die nativen Gallengänge erliegen schließlich der entzündlichen Beleidigung und verschwinden, so dass sich eine Duktopenie entwickelt.
Die Hepatozyten am Rand des Portaltrakts können versuchen, dies durch mesenchymale Transformation in Gallengangsepithelzellen zu kompensieren und Pseudodukte zu bilden oder Gallengangsproliferation. Diese neu gebildeten und schlecht funktionierenden Kanäle ziehen Neutrophile an. Eine längere Cholestase aus beschädigten oder fehlenden Gängen kann zu einer federartigen Degeneration oder zu Cholestaseveränderungen führen. Im Laufe der Zeit lagert sich Fibrose in den Pfortadern ab und breitet sich über ein Brückenmuster zwischen den Pfortadern aus. Diese fibrotischen Bänder verzerren schließlich die Architektur der Leber in unregelmäßig geformte Knötchen, die wie Puzzleteile mit „Stichsäge“ aussehen. Wenn die Gallenausscheidung stark beeinträchtigt ist, können sich Mallorys Hyaline, Gallentröpfchen oder Kupferablagerungen in der Leber ansammeln .
Welche Tests sind nützlich, wenn die Diagnose noch zweifelhaft ist?
Unterstützende, aber nicht diagnostische Tests umfassen quantitatives IgM, Cholesterin und ANA. Tests zum Ausschluss anderer Krankheiten im Differential Die Diagnose umfasst MRCP / ERCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatographie / endokskopische retrograde Cholangiopankreatographie), ANCA (antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper) und ACE (Angiotensin-Converting-Enzym).
Siehe Tabelle II, Tabelle III und Tabelle IV für Labor, radiologische bzw. histologische Befunde in PBC.
| Biochemisches Merkmal | Erwartet | Konsistent | Inkonsistent |
| Bili | Normal oder erhöht | ||
| ALP | erhöht | ||
| GGT | erhöht | ||
| LDH | Normal | ||
| AST | Normal | erhöht | > 400 |
| ALT | Normal | erhöht | > 400 |
| AMA | Positiv | negativ | |
| ANA | positiv oder negativ | ||
| IgM | Erhöht | normal | |
| IgG | Erhöht | normal | |
| IgA | Normal | ||
| Chol | Erhöht | normal | |
| Trig | Normal | erhöht |
| Röntgentest | Erwartet | Konsistent | Inkonsistent |
| Sonogramm | Normal | Abnormale Echotextur, knotig Leber, portale Hypertonie, Hepatomegalie, Gallensteine, perihepatische Adenopathie | Erweiterte Gallengänge |
| ERCP | Normal | Beschneiden von Gängen bei Zirrhose | Erweiterung oder Verengung des Gallengangs |
| MRCP | Normal | Beschneiden von Kanäle bei Zirrhose | Gallengangsdilatation oder -striktur |
| Histologisches Merkmal | Erwartet | Konsistent | Inkonsistent |
| Gallenwegsschaden | Lymphozytische oder granulomatöse Entzündung der Gänge | Es kann kein Hinweis auf eine Gallenwegsschädigung vorliegen in sehr frühen Krankheit gefunden werden. | Neutrophile Entzündung der Gallenwege |
| Granulome | Klein, Portal | Klein, lobulär | Groß, gut ausgebildete lobuläre Granulome oder Caseating-Granulome |
| Gallengangsproliferation | Typisch für Erkrankungen im mittleren Stadium; Neutrophile können vorhanden sein. | ||
| Cholatstase | Vorhanden | ||
| Schnittstellenhepatitis | Vorhanden: Kann mit AIH | ||
| Lymphozyten in Pfortadern | Häufigster Befund | Kann bei fortgeschrittener Zirrhose fehlen | |
| Plasmazellen in Portaltrakten | In Portalbereichen verstreut | Dichte Blätter von Plasmazellen | |
| Lobuläre Entzündung | Mildes, fleckiges | ||
| Mallorys Hyalin | Bei fortgeschrittener Cholestase vorhanden | Steatohepatitis | |
| Kupferakkumulation | In fortgeschrittener Cholestase vorhanden |
Nach welchen anderen Krankheiten, Zuständen oder Komplikationen sollte ich bei Patienten mit primärer biliärer Cholangitis suchen?
Hauptrisikofaktoren für Patienten mit Die primäre biliäre Cholangitis
Die Ursache von PBC ist noch unbekannt. Der stärkste Risikofaktor für PBC ist jedoch genetisch bedingt. PBC scheint eine multigene Krankheit zu sein und folgt nicht den Prinzipien der Mendelschen Genetik, aber es kommt zu familiären Clustern. Das PBC-Risiko bei Verwandten ersten Grades beträgt ca. 4%. Die Konkordanzrate unter monozygoten Zwillingen wird mit 63% angegeben, was eine der höchsten ist, die für eine Autoimmunerkrankung gemeldet wurde. Oft gibt es eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte anderer Autoimmunerkrankungen wie Schilddrüsenerkrankungen, rheumatoider Arthritis, Lupus oder Sjögren-Syndrom.
Zwei große epidemiologische Studien aus den USA und Europa suchten nach potenziellen Risikofaktoren für PBC und fanden leicht erhöhte Chancen (< 2-fach) bei vorheriger Exposition gegenüber verschiedenen Giftstoffe wie Zigarettenrauch, Nagellack und Haarfärbemittel. Diese stellten jedoch relativ geringe erhöhte Risiken dar und Störfaktoren konnten im retrospektiven Studiendesign nicht ausgeschlossen werden.
Krankheiten, die bei primärer biliärer Cholangitis auftreten können
PBC ist sehr häufig mit anderen assoziiert Autoimmunerkrankungen, wie in Tabelle V aufgeführt.
| Krankheit | Prävalenz |
| Autoimmunanämien | 1-2% |
| Morbus Basedow | 3-6% |
| Gallensteine | 30-50% |
| Hypothyreose | 11-32% |
| Lichen planus | 0,5-6% |
| Begrenzte Sklerodermie (CREST) | 3-17% |
| Psoriasis | 1-13% |
| Nierenröhrenazidose | 20-33% |
| Rheumatoide Arthritis | 3-26% |
| Serogenative Arthropathie | 4-38% |
| Sicca-Syndrom | 30-60% |
| Colitis ulcerosa | 0,5-1% |
| Harnwegsinfektionen | 11-35% |
Da häufig eine synchrone Schilddrüsenerkrankung vorliegt, sollte eine übermäßige oder abrupte Änderung der Müdigkeit zu einer Untersuchung der Schilddrüse führen Funktionsprüfung.
Häufig auftretende Komplikationen einer primären biliären Cholangitis
Komplikationen einer PBC können entweder auf eine langfristige Cholestase oder auf die Entwicklung einer portalen Hypertonie zurückzuführen sein. Eine langfristige Cholestase führt zu einer schlechten Gallensäureabgabe an den Darm und einer anschließenden Malabsorption der fettlöslichen Vitamine A, D, E und K. Vitamin A ist häufig das erste Vitamin, das einen Mangel aufweist, gefolgt von D, und ein jährliches Screening wird empfohlen. Eine verlängerte Cholestase führt auch zur Aktivierung von Osteoklasten und zur Modulation der Osteoblastenaktivität, was zu einer frühen Osteoporose führt. Ein periodisches Screening durch Knochendichteuntersuchung wird empfohlen.
Die auftretenden Komplikationen der portalen Hypertonie treten nicht nur bei PBC auf, sondern treten bei allen anderen Formen der Zirrhose auf: Varizen, Aszites und Enzephalopathie. Ihr Management ähnelt der portalen Hypertonie bei anderen chronischen Lebererkrankungen.
Eine Einschränkung besteht darin, dass einige Patienten mit PBC entweder eine knotige regenerative Hyperplasie oder eine schwere granulomatöse Entzündung der Pfortader entwickeln, die selten zur Entwicklung von führen kann Varizen vor dem Einsetzen der Zirrhose. Das Risiko eines hepatobiliären Karzinoms ist bei Patienten mit Zirrhose erhöht. (Siehe Tabelle VI.)
Mangel an Vitamin A, D, E, K
Osteoporose
Varizen
Aszites
Hepatische Enzephalopathie
Hepatozelluläres Karzinom
Cholangiokarzinom
Was ist die richtige Therapie für Patienten mit primärer biliärer Cholangitis?
Welche Behandlungsoptionen sind wirksam?
Ursodeoxycholsäure (UDCA) in Dosen von 13 bis 15 mg / kg täglich gilt als Standard für die Behandlung von PBC.Aggregierte Daten legen nahe, dass es das Überleben ohne Transplantation verlängert und die Entwicklung portaler hypertensiver Komplikationen verzögert, obwohl es die Krankheit nicht heilt. Es ist in allen Krankheitsphasen gut verträglich, obwohl der Grad des Nutzens bei fortgeschrittener Krankheit weniger sicher ist.
Eine Auflistung aller Optionen, des Lebensstils, der medizinischen, endoskopischen, chirurgischen und anderen Schätzungen der Wirksamkeit
Zahlreiche andere Therapien wurden versucht, in kontrollierten Studien jedoch als unwirksam angesehen, darunter Kortikosteroide und Azathioprin Colchicin, Methotrexat, Cyclosporin und Penicillamin. Die endoskopische oder biliäre Behandlung spielt keine Rolle, da sich die Krankheit auf die kleinen intrahepatischen Gänge konzentriert.
Was ist die effektivste Anfangstherapie?
Alle Patienten ohne dekompensierte Zirrhose sollten begonnen werden auf UDCA in einer täglichen Dosis von 13 bis 15 mg / kg, was die einzige von der FDA zugelassene Therapie für PBC ist.
Obeticholsäure, ein Derivat einer primären menschlichen Gallensäure, die ein starker Agonist des Farnesoids ist Der X-Rezeptor wird derzeit zur Behandlung von PBC untersucht. Die verfügbaren Forschungsergebnisse zeigen, dass es bei der Reduzierung der alkalischen Phosphatase- und Aminotransferase-Spiegel wirksam zu sein scheint und eine vielversprechende alternative Therapie darstellt, die derzeit in klinischen Forschungsstudien durchgeführt wird Therapieergebnis.
Welche Therapie ist am besten, wenn die Ersttherapie fehlschlägt, einschließlich der Definitionen des Versagens?
Normalerweise führt die Behandlung mit UDCA zu einer Verbesserung der Leberbiochemie, obwohl etwa 20% von Patienten sprechen nicht auf UDCA an. Eine angemessene Reaktion auf UDCA ist definiert als eine Verbesserung des ALP auf weniger als das 1,67-fache der Obergrenze des Normalwerts. Die Verbesserung erfolgt stetig in den ersten 3 bis 6 Monaten. Die Normalisierung von ALP als Reaktion auf UDCA ist mit einer hervorragenden Prognose verbunden.
Eine Auflistung einer Untergruppe von Zweitlinientherapien, einschließlich Richtlinien für die Auswahl und Verwendung dieser Salvage-Therapien.
Für Patienten, die auf die UDCA-Behandlung nur unzureichend oder gar nicht ansprechen, gibt es keine anderen von der FDA zugelassenen medizinischen Behandlungen, obwohl derzeit mehrere untersucht werden. Höhere UDCA-Dosen haben sich nicht als hilfreich erwiesen, und sehr hohe UDCA-Dosen können zur Umwandlung von überschüssigem UDCA durch Darmbakterien in Lithocholsäure führen, die für die Leber toxischer ist.
Patienten mit PBC Das AIH-Überlappungssyndrom kann die Zugabe einer Immunsuppression (Azathioprin mit oder ohne Kortikosteroide) erfordern. Die Lebertransplantation ist eine hochwirksame Salvage-Therapie für progressive PBC bei Patienten mit einem MELD-Wert von mindestens 15. Das Überleben nach der Transplantation ist ausgezeichnet (90%, 5 Jahre). PBC tritt in der transplantierten Leber mit einer Rate von 20% bis 40% erneut auf, aber das Fortschreiten der Krankheit ist so langsam, dass es das Überleben oder die Lebensqualität des Patienten merklich nicht beeinflusst.
Siehe Tabelle VII.
| Symptom | Erstlinientherapie | Zweitlinientherapie |
| Pruritus | Gallensäurebindende Harze | Sertralin, Rifampicin, Naltrexon ,, |
| Müdigkeit | Ruhe, Übung | Modafenil |
| Vitaminmangel | Oraler Vitaminersatz | Parenteraler Vitaminersatz |
| Varizen (nicht blutend) | Nichtselektiver Betablocker | Endoskopische Ligation |
| Aszites | Spironolacton +/- Schleifendiuretikum | TIPPS oder serielle Parazentese |
| Osteoporose | Calcium + Bisphosphonat, Raucherentwöhnung, Bewegung | Oraler selektiver Östrogenrezeptormodulator |
| Raynauds | Calciumkanalblocker | Topische Glyceryltrinitrat-, Phosphodiesterase 5-Inhibitoren |
Auflistung dieser, einschließlich aller Richtlinien zur Überwachung von Nebenwirkungen.
N / A
Wie soll ich Überwachung des Patienten mit primärer biliärer Cholangitis?
Osteoporose und fettlösliche Vitaminmängel sind häufig asymptomatisch. Daher sollte ein jährliches Screening mit Knochendichte, Serumspiegeln von Vitamin A, D-Hydroxy, E und Prothrombinzeit durchgeführt werden . Für Patienten, von denen bekannt ist, dass sie zirrhotisch sind, halbjährliches endoskopisches Screening auf Varizen und halbjährliches Screening auf hepatobiliäres Karzinom mit Sonogramm, Alpha-Fetoprotein und CA 19-9. Wenn nicht bekannt ist, ob der Patient zirrhotisch ist oder nicht, kann die Thrombozytenzahl als Ersatzmarker für Zirrhose und Screening auf Varizen verwendet werden, wenn die Thrombozytenzahl unter 140 bis 200 K fällt.
Wie sollte Ich überwache das Fortschreiten der Krankheit?
Das Fortschreiten der PBC wird alle 3 bis 6 Monate durch serielle Blutuntersuchungen überwacht. Die anfängliche ALP-Reaktion auf UDCA sagt ein langfristiges Überleben voraus.Erhöhtes Serumbilirubin ist der wichtigste prognostische Marker für ein verkürztes Überleben. Zusammen mit Bilirubin sollten Kreatinin und INR befolgt werden, um den MELD-Score zu verfolgen und gegebenenfalls den optimalen Zeitpunkt für die Lebertransplantation zu bestimmen. Das Risiko-Nutzen-Verhältnis der Wiederholung serieller Leberbiopsien zu Staging-Zwecken ist hoch und wird daher nicht empfohlen. Serumfibrosemarker können als nichtinvasiver Ersatzmarker dienen, sind jedoch nicht wesentlich besser als Bilirubin, das weniger teuer ist.
Zusätzlich zu UDCA sollten Patienten mit PBC zusätzliches Kalzium einnehmen, um Osteoporose zu verhindern (1200 mg für Frauen nach der Menopause und 1000 mg für Männer und Frauen vor der Menopause). Patienten mit PBC benötigen möglicherweise zusätzliche Medikamente zur Symptomkontrolle oder zur Behandlung von Komplikationen, wie in der folgenden Tabelle angegeben.
Was ist der Beweis?
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