Rezidivierende Polychondritis

Obwohl bei Personen mit rezidivierender Polychondritis Knorpel im Körper betroffen sein kann, betrifft die Krankheit in vielen Fällen mehrere Bereiche, während andere geschont werden. Die Anzeichen und Symptome der Krankheit können unterschiedlich sein, was zu einer schwierigen Diagnose führt, die zu einer verzögerten Erkennung über mehrere Monate, Jahre oder Jahrzehnte führen kann. Gelenksymptome sind häufig eines der ersten Anzeichen der Krankheit, wobei eine Knorpelentzündung zunächst in fast der Hälfte fehlt die Fälle.

Assoziierte KrankheitenEdit

Es gibt mehrere andere überlappende Krankheiten im Zusammenhang mit RP, die ebenfalls berücksichtigt werden sollten. Etwa ein Drittel der Menschen mit RP könnte mit anderen Autoimmunerkrankungen, Vaskulitiden und hämatologischen Erkrankungen in Verbindung gebracht werden. Systemische Vaskulitis ist die häufigste Assoziation mit RP, gefolgt von rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes. Die folgende Tabelle zeigt die Hauptkrankheiten im Zusammenhang mit RP.

KnorpelentzündungEdit

Knorpelentzündung ( technisch bekannt als Chondritis), die rezidivierend ist, ist sehr charakteristisch für die Krankheit und wird für die Diagnose von RP benötigt. Diese wiederkehrenden Entzündungsereignisse im Verlauf der Krankheit können zum Zusammenbruch und zum Verlust von Knorpel führen. Die Anzeichen und Symptome einer Knorpelentzündung in verschiedenen Körperteilen werden zuerst beschrieben.

EarEdit

Eine Entzündung des Knorpels des Ohrs ist ein spezifisches Symptom der Krankheit und betrifft die meisten Menschen. Es ist bei etwa 20% der Personen mit RP bei der Präsentation und bei 90% irgendwann vorhanden. Beide Ohren sind häufig betroffen, aber die Entzündung kann während eines Rückfalls zwischen beiden Ohren wechseln. Es ist charakteristisch, dass der gesamte äußere Teil des Ohrs mit Ausnahme des Ohrläppchens geschwollen, rot oder seltener violett, warm und schmerzhaft bei leichter Berührung ist.

Die Entzündung des Ohrs dauert normalerweise einige Tage oder mehr, selten ein paar Wochen, und löst sich dann spontan auf und wiederholt sich in verschiedenen Intervallen. Aufgrund des Knorpelverlustes kann es nach mehreren Fackeln zu einer Deformität des Blumenkohlohrs kommen. Der äußere Teil des Ohrs kann entweder schlaff oder durch Verkalkungen des Narbengewebes, das den Knorpel ersetzt, verhärtet sein. Diese Blumenkohlohrdeformitäten treten bei etwa 10% der Personen mit RP auf.

NoseEdit

Die Entzündung des Nasenknorpels betrifft den Nasenrücken und ist häufig weniger ausgeprägt als die Ohren. Statistiken zeigen, dass diese klinische Manifestation bei 15% der Personen mit RP vorliegt und irgendwann bei 65% der Personen mit RP auftritt. Eine Obstruktion der Nase ist kein häufiges Merkmal. Atrophie kann sich schließlich sekundär während der Krankheit entwickeln, dies scheint allmählich und ist nicht leicht zu bemerken. Dies kann zu einem Kollaps des Nasenseptums mit einer schmerzlosen, aber irreversiblen Deformität der Sattelnase führen.

Atemwege Bearbeiten

Entzündungen treten im Kehlkopf-, Luftröhren- und Bronchialknorpel auf. Beide Stellen sind an 10% der Personen mit RP bei der Präsentation und 50% im Verlauf dieser Autoimmunerkrankung beteiligt und treten häufiger bei Frauen auf. Die Beteiligung der Laryngotracheobronchialknorpel kann schwerwiegend und lebensbedrohlich sein. Es verursacht ein Drittel aller Todesfälle bei Personen mit RP. Die Kehlkopfchondritis äußert sich in Schmerzen über der Schilddrüse und vor allem in Dysphonie mit heiserer Stimme oder vorübergehender Aphonie. Da diese Krankheit rezidivierend ist, kann eine wiederkehrende Kehlkopfentzündung zu einer Kehlkopfentzündung oder einer dauerhaften Kehlkopfstenose mit inspiratorischer Dyspnoe führen, die eine Notfalltracheotomie als vorübergehende oder dauerhafte Maßnahme erfordern kann.

Eine tracheobronchiale Beteiligung kann mit einer Kehlkopfchondritis einhergehen oder nicht und ist möglicherweise die schwerste Manifestation von RP.

Die Symptome bestehen aus Atemnot, Keuchen, unproduktivem Husten und wiederkehrenden, manchmal schweren Infektionen der unteren Atemwege. Als Folge davon kann sich ein obstruktives Atemversagen entwickeln permanente Tracheal- oder Bronchialverengung oder Chondromalazie mit exspiratorischem Kollaps des Tracheobronchialbaums. Es wurde gezeigt, dass Endoskopie, Intubation oder Tracheotomie den Tod beschleunigen.

RibsEdit

Die Beteiligung der Rippenknorpel führt zu einer Costochondritis. Zu den Symptomen gehören Brustwandschmerzen oder seltener eine Schwellung des betroffenen Knorpels. Die Beteiligung der Rippen tritt bei 35% der Personen mit RP auf, ist jedoch selten das erste Symptom.

Andere ManifestationenEdit

Eine rezidivierende Polychondritis kann viele verschiedene Organsysteme des Körpers betreffen. Zunächst haben einige Menschen mit dieser Krankheit möglicherweise nur unspezifische Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und Unwohlsein.

JointEdit

Der zweithäufigste klinische Befund dieser Krankheit sind Gelenkschmerzen mit oder ohne Arthritis nach Chondritis. Alle Synovialgelenke können betroffen sein.

Bei der Präsentation haben rund 33% der Menschen Gelenksymptome, die Polyarthralgie und / oder Polyarthritis oder Oligoarthritis betreffen, die verschiedene Körperteile betreffen und häufig episodisch, asymmetrisch, wandernd und nicht deformierend zu sein scheinen. Die häufigsten Beteiligungsstellen sind die Metacarpophalangealgelenke, die proximalen Interphalangealgelenke und die Knie. Danach folgen die Knöchel, Handgelenke, Metatarsophalangealgelenke und die Ellbogen. Eine Beteiligung des Axialskeletts wird als sehr selten angesehen. Tests auf Rheumafaktor sind bei Betroffenen mit RP negativ, es sei denn, es liegt eine Komorbidität mit RA vor.

Weniger häufig wurde berichtet, dass bei Personen Arthralgie, Monoarthritis oder chronische Polyarthritis auftreten können, die rheumatoide Arthritis imitieren Dies führt zu einer schwierigen Diagnose für diese Krankheit. Das Auftreten von Erosionen und Zerstörungen ist jedoch äußerst selten und dies kann stattdessen auf eine rheumatoide Arthritis als Ursache hinweisen.

Bei einer kleinen Anzahl von Menschen mit RP wurde über Krankheiten und Entzündungen der Sehnen berichtet. Im Verlauf der Krankheit entwickeln etwa 80% der Menschen Gelenksymptome.

EyeEdit

Die Beteiligung des Auges ist selten das erste Symptom, tritt jedoch bei 60% der Personen mit RP auf. Die häufigsten Formen der Augenbeteiligung sind normalerweise mild und bestehen häufig aus einseitiger oder bilateraler Episkleritis und / oder Skleritis, die häufig anterior ist und andauern oder rezidivieren kann. Eine nekrotisierende Skleritis ist äußerst selten. Seltener tritt eine Bindehautentzündung auf. Es gibt auch andere Augenmanifestationen, die bei Personen mit RP auftreten, darunter Keratokonjunktivitis sicca, periphere Keratitis (selten mit Ulzerationen), Uveitis anterior, Netzhautvaskulitis, Proptose, Lidödem, Keratokonus, Retinopathie, Iridozyklitis und Ischämie Optikusneuritis, die zur Erblindung führen kann. Katarakt wird auch in Bezug auf die Krankheit oder die Glukokortikoid-Exposition berichtet.

NeurologicalEdit

Die Beteiligung des peripheren oder zentralen Nervensystems ist relativ selten und tritt nur bei 3% der von RP betroffenen Personen auf und wird manchmal in Verbindung mit einer begleitenden Vaskulitis gesehen. Die häufigste neurologische Manifestation sind Lähmungen der Hirnnerven V und VII. In der wissenschaftlichen Literatur wurde auch über Hemiplegie, Ataxie, Myelitis und Polyneuropathie berichtet. Sehr seltene neurologische Manifestationen umfassen aseptische Meningitis, Meningoenzephalitis, Schlaganfall, fokale oder generalisierte Anfälle und intrakranielles Aneurysma. Die Magnetresonanztomographie des Gehirns zeigt multifokale Bereiche der Verstärkung, die mit zerebraler Vaskulitis übereinstimmen in einigen Fällen.

KidneyEdit

Die Beteiligung der Niere kann durch primäre Nierenparenchymläsionen oder eine zugrunde liegende Vaskulitis oder eine andere damit verbundene Autoimmunerkrankung verursacht werden. Eine tatsächliche Nierenbeteiligung ist ziemlich selten, erhöhte Kreatininspiegel werden bei etwa 10% der Menschen mit RP und Abnormalitäten bei der Urinanalyse bei 26% berichtet. Die Beteiligung der Niere weist häufig auf eine schlechtere Prognose mit einer 10-Jahres-Überlebensrate von 30% hin. Der häufigste histopathologische Befund ist eine leichte mesangiale Proliferation, gefolgt von fokaler und segmentaler nekrotisierender Glomerulonephritis mit Halbmonden. Andere Anomalien, die gefunden werden, umfassen Glomerulosklerose, IgA-Nephropathie und interstitielle Nephritis. Immunfluoreszenzstudien zeigen am häufigsten schwache Ablagerungen von C3, IgG oder IgM im primären Mesangium.

KonstitutionssymptomeEdit

Diese Symptome können aus Asthenie, Fieber, Anorexie und Gewichtsverlust bestehen. Sie treten meistens während eines schweren Krankheitsausbruchs auf.

AndereEdit

• Haut und Schleimhäute: 20-30% der Menschen mit rezidivierender Polychondritis haben eine Hautbeteiligung, einschließlich Aphthen, Genitalien Geschwüre und eine Reihe unspezifischer Hautausschläge, darunter Erythema nodosum, Livedo reticularis, Nesselsucht und Erythema multiforme.
• Herz-Kreislauf-System: Eine rezidivierende Polychrondritis kann eine Entzündung der Aorta verursachen. Es kann auch zu undichten Herzklappen führen (Aortenklappeninsuffizienz bei 4-10%, Mitralklappeninsuffizienz bei 2%).