Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) är en sällsynt inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i CNS som huvudsakligen drabbar barn och unga vuxna. Vanligtvis är det antedaterat av en smittsam sjukdom, oftast mässling, påssjuka, influensa A eller B, Rocky Mountain-fläckfeber eller hepatit A eller B, eller infektion med herpes simplex, humant herpesvirus 6, varicella, röda hund, vaccinia, Epstein Barr-virus, cytomegalovirus, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia, Legionella, Campylobacter eller Streptococci. ADEM kan också följa immuniseringar: rabies, difteri – tetanus – pertussis, koppor, mässling, japansk B-encefalit och svin.1,2⇓ Karakteristiska kliniska särdrag inkluderar plötslig uppkomst av multifokala neurologiska störningar såsom bilateral optisk neurit, synfältdefekter, afasi , motoriska och sensoriska underskott, ataxi, rörelsestörningar och tecken på en akut meningoencefalopati med meningismus, en deprimerad medvetenhetsnivå, fokala eller generaliserade anfall och psykos. Maximala underskott uppnås inom flera dagar och remission kan vara lika snabb. Oftare är dock upplösningen partiell och tar veckor eller månader. Höga dödlighet (upp till 20%) var frekventa tidigare, särskilt när ADEM följde mässling. Med införandet av effektiva vaccinationsstrategier och nedgången av mässling är döden sällsynt.2 MR avslöjar multifokala områden med ökad signalintensitet på T2-viktade sekvenser som vanligtvis förbättras synkront med kontrastmedium. 3,4⇓ Omfattande perifokalt ödem kan vara sett. Inverkan av vit materia dominerar men grå materia kan också påverkas, särskilt basala ganglier, thalami och hjärnstammen. Lesioner kan också vara begränsade till hjärnstammen eller lillhjärnan. Tumörliknande skador uppträder också. CSF visar vanligtvis pleocytos men endast sällan intratekalt oligoklonalt immunglobulin (Ig) G-produktion, som nästan alltid upphör när patienter förbättras. Medan högdossteroider, plasmautbyte, IVIg, immunmodulatorer och hypotermi har prövats, är ingen behandling etablerad.5-9⇓⇓⇓⇓ Denna lärobokvy av ADEM bygger på en sammanställning av funktioner extraherade från enskilda fall och små …
Leave a Reply