Även om allt brosk i kroppen kan påverkas hos personer med återkommande polykondrit, drabbar sjukdomen i många fall flera områden samtidigt som man sparar andra. Sjukdomen kan variera i tecken och symtom, vilket resulterar i en svår diagnos som kan leda till försenat erkännande i flera månader, år eller årtionden. Gemensamma symtom är ofta ett av de första tecknen på sjukdomen med broskinflammation som ursprungligen saknades på nästan hälften fallen.
Associerade sjukdomarRedigera
Det finns flera andra överlappande sjukdomar associerade med RP, som också bör beaktas. Cirka en tredjedel av personer med RP kan vara associerade med andra autoimmuna sjukdomar, vaskulitider och hematologiska störningar. Systemisk vaskulit är den vanligaste sambandet med RP, följt av reumatoid artrit och systemisk lupus erythematosus. Följande tabell visar de viktigaste sjukdomarna i samband med RP.
Broskinflammation Redigera
Broskinflammation ( tekniskt känd som kondrit) som återfall är mycket karakteristisk för sjukdomen och krävs för diagnos av RP. Dessa återkommande inflammationsepisoder under sjukdomsförloppet kan leda till nedbrytning och förlust av brosk. Tecken och symtom på broskinflammation i olika delar av kroppen kommer att beskrivas först.
EarEdit
En blomkålörördeformitet
Inflammation i öronbrosket är ett specifikt symptom på sjukdomen och drabbar de flesta. Det är närvarande i cirka 20% av personer med RP vid presentation och i 90% någon gång. Båda öronen påverkas ofta men inflammationen kan växla mellan båda öronen under ett återfall. Det är kännetecknande för att hela yttre delen av örat utom örsnibben är svullen, röd eller mindre ofta purpur, varm och smärtsam vid lätt beröring.
Inflammation i örat varar vanligtvis några dagar eller mer, sällan några veckor, och löser sig sedan spontant och återkommer med olika intervall. På grund av förlusten av brosk kan blomkål öron deformeras efter flera fläckar. Den yttre delen av örat kan vara antingen diskett eller härdad genom förkalkning av ärrvävnaden som ersätter brosket. Dessa blomkålörördeformiteter förekommer hos cirka 10% av personer med RP.
NoseEdit
Inflammationen i näsbrosket involverar näsbryggan och är ofta mindre markant än öron. Statistik visar att denna kliniska manifestation förekommer hos 15% av personer med RP och uppträder någon gång hos 65% av personer med RP. Näsobstruktion är inte ett vanligt inslag. Atrofi kan så småningom utvecklas sekundärt under sjukdomen, detta verkar gradvis och märks inte lätt. Detta kan leda till att näs septum kollapsar med sadel-näsdeformitet, vilket är smärtfritt men oåterkalleligt.
Andningsvägar Redigera
Inflammation uppträder i struphuvudet, trakeal och bronkial brosk. Båda dessa platser är involverade i 10% av personer med RP vid presentation och 50% under denna autoimmuna sjukdom, och är vanligare bland kvinnor. Involveringen av laryngotracheobronchial brosk kan vara svår och livshotande; det orsakar en tredjedel av alla dödsfall bland personer med RP. Laryngeal kondrit manifesteras som smärta ovanför sköldkörteln och, ännu viktigare, som dysfoni med en hes röst eller övergående afoni. Eftersom denna sjukdom återfaller kan återkommande larynxinflammation resultera i laryngomalacia eller permanent laryngeal stenos med inspiratorisk dyspné som kan kräva akut trakeotomi som en tillfällig eller permanent åtgärd. och är potentiellt den allvarligaste manifestationen av RP.
Symtomen består av dyspné, väsande andning, en icke-produktiv hosta och återkommande, ibland allvarliga, nedre luftvägsinfektioner. Obstruktiv andningssvikt kan utvecklas till följd av antingen permanent trakeal eller bronkial förträngning eller kondromalacia med expiratorisk kollaps av trakeobronchialträdet. Endoskopi, intubation eller trakeotomi har visat sig påskynda döden.
RibsEdit
Involvering av ribbenbrosk leder till kostokondrit. Symtom inkluderar smärta i bröstväggen eller, mindre ofta, svullnad av det involverade brosket. Inverkan av revbenen ses hos 35% av personer med RP men är sällan det första symptomet.
Andra manifestationerRedigera
Återkommande polykondrit kan påverka många olika organsystem i kroppen. Först kan vissa personer med sjukdomen bara ha ospecifika symtom som feber, viktminskning och sjukdom.
JointEdit
Det näst vanligaste kliniska fyndet av denna sjukdom är ledvärk. med eller utan artrit, efter kondrit. Alla synovial leder kan påverkas.
Vid presentationen har cirka 33% av människor ledssymtom som involverar polyartralgi och / eller polyartrit eller oligoartrit som drabbar olika delar av kroppen och ofta verkar vara episodisk, asymmetrisk, migrerande och icke-deformerande. De vanligaste platserna för involvering är metakarpofalangeala leder, proximala interfalangeala leder och knän. Därefter följs av anklar, handleder, metatarsofalangeal leder och armbågar. Varje involvering av det axiella skelettet anses vara mycket sällsynt. Tester för reumatoid faktor är negativa hos drabbade personer med RP, såvida det inte finns en komorbiditet med RA.
Mindre ofta har det rapporterats att personer kan uppleva artralgi, monoartrit eller kronisk polyartrit som efterliknar reumatoid artrit vilket leder till en svår diagnos för denna sjukdom. Utseendet på erosioner och förstörelse är dock ytterst sällsynt och detta kan istället peka på reumatoid artrit som en orsak.
Sjukdomar och inflammation i senor har rapporterats hos ett litet antal personer med RP. Under sjukdomsförloppet utvecklar cirka 80% av folksymtom.
EyeEdit
Involvering av ögat är sällan det första symptomet men utvecklas hos 60% av personer med RP. De vanligaste formerna av okulär involvering är vanligtvis milda och består ofta av ensidig eller bilateral episklerit och / eller sklerit, som ofta är främre och kan vara långvarig eller återfall. Sklerit som är nekrotiserande visar sig vara ytterst sällsynt. Mindre ofta förekommer konjunktivit. Det finns också andra okulära manifestationer som uppträder hos personer med RP, dessa inkluderar keratokonjunktivit sicca, perifer keratit (sällan med sår), främre uveit, retinal vaskulit, proptos, ödem i locket, keratokonus, retinopati, iridocyklit och ischemisk optisk neurit som kan leda till blindhet.Cataract rapporteras också i förhållande till antingen sjukdomen eller till glukokortikoid exponering.
NeurologicalEdit
Involveringen av det perifera eller centrala nervsystemet är relativt sällsynt och förekommer endast hos 3% av personer som drabbas av RP, och ses ibland i ett samband med samtidig vaskulit. Den vanligaste neurologiska manifestationen är pares av kranialnerven V och VII. Hemiplegi, ataxi, myelit och polyneuropati har rapporterats i vetenskaplig litteratur. Mycket sällsynta neurologiska manifestationer inkluderar aseptisk hjärnhinneinflammation, meningoencefalit, stroke, fokal eller generaliserade anfall och intrakraniell aneurysm. i vissa fall.
KidneyEdit
Inverkan av njuren kan orsakas av primära renala parenkymala lesioner, eller en underliggande vaskulit eller annan associerad autoimmun sjukdom. Faktiskt njurinvolvering är ganska sällsynt, förhöjda kreatininnivåer rapporteras hos cirka 10% av personer med RP och abnormiteter vid urinanalys hos 26%. Involvering av njurarna indikerar ofta en sämre prognos med en 10-årig överlevnadsgrad på 30%. Det vanligaste histopatologiska fyndet är mild mesangial spridning, följt av fokal och segmentell nekrotiserande glomerulonefrit med halvmåner. Andra abnormiteter som finns inkluderar glomeruloskleros, IgA nefropati och interstitiell nefrit. Immunfluorescensstudier avslöjar oftast svaga deponerare av C3, IgG eller IgM i främst mesangium.
Konstitutionella symptom Redigera
Dessa symtom kan bestå av asteni, feber, anorexi och viktminskning. De förekommer oftast under en allvarlig sjukdomskänsla.
ÖvrigtRedigera
- Hud och slemhinnor: 20-30% av personer med återfallande polykondrit har hudinvolvering, inklusive aftal sår, könsorgan sår och ett antal ospecifika hudutslag inklusive erythema nodosum, livedo reticularis, nässelfeber och erythema multiforme.
- Kardiovaskulärt system: Återfall av polykrondrit kan orsaka inflammation i aorta. Det kan också orsaka läckande hjärtklaffar (aortaklaffregurgitation i 4-10%, mitralventilregurgitation i 2%).