- Första beskrivning
- Vem får EGPA (de ”typiska” patienterna)?
- Klassiska symtom på EGPA
- Vad orsakar EGPA?
- Hur diagnostiseras EGPA?
- Behandling och förlopp för EGPA
Första beskrivning
Eosinofil granulomatos med polyangiit (EGP), tidigare känd som Churg-Strauss syndrom, är en systemisk vaskulit. Denna sjukdom beskrevs först 1951 av Dr. Jacob Churg och Dr. Lotte Strauss som ett syndrom bestående av ”astma, eosinofili, feber och tillhörande vaskulit i olika organsystem”. EGPA delar många av de kliniska och patologiska egenskaperna hos polyarteritis nodosa (”PAN”, en annan typ av vaskulit) och granulomatos med polyangiit (GPA). Dr. Churg och Strauss upptäckte dock att förekomsten av granulom liksom överflödet av eosinofiler skilde denna sjukdom från PAN och GPA.
Vem får EGPA (den ”typiska” patienten)?
Den typiska patienten med EGPA är en medelålders individ med en historia av nystartad eller nyligen förvärrad astma. Fördelningen av sjukdomen bland män och kvinnor är ungefär lika.
Klassiska symtom och tecken på EGPA
Astma är ett av EGPA: s kännetecken. Astmasymtom kan börja långt före uppkomsten av vaskulit – t.ex. många år innan andra symtom på EGPA uppstår och långt innan diagnosen EGPA görs. Andra tidiga symtom / tecken inkluderar näspolyper och allergisk rinit.
Nästa fas av sjukdomen markeras ofta av eosinofili, upptäckten av ett alltför stort antal eosinofiler i blodet eller i vävnader. En eosinofil är en undertyp av vita blodkroppar. Normalt utgör eosinofiler 5% eller mindre av det totala antalet vita blodkroppar. I EGPA kan andelen eosinofiler nå upp till 60%. På bilden nedan visas eosinofilerna av den mörkrosa fläcken.
Den tredje fasen av sjukdomen är en vaskulit , som involverar hud, lungor, nerver, njurar och andra organ. Särskilt bör nämnas det frekventa förödande engagemanget av nerverna (kallas mononeuritis multiplex), vilket ger allvarlig stickningar, domningar, skottvärk och allvarlig muskelavfall / kraftförlust i händer eller fötter. Listan nedan innehåller de organ som vanligtvis är involverade av EGPA och den specifika sjukdomsmanifestationen i varje organ.
- Näsa
- Lung
- Hud
- Njurar
- Magtarmar
- Hjärta
- Nerv
Näsa
- Bihåleinflammation, inklusive allergisk rinit
- Näspolyper
Lunga
- Lunginfiltrat (endast en tredjedel av alla patienter)
- Blödning i lungorna (ibland)
- Diffus interstitiell lungsjukdom (sällan)
Hud
- Utslag
- Palpabel purpura
- Noder (ovanför eller under huden), ofta vid tryckställen , såsom armbågarna
Njurar
- Glomerulonefrit (inflammation i de små enheterna i njuren som filtrerar blod)
- Högt blodtryck
Gastrointestinal
- Lesioner (vaskulitiska) finns ibland i GI kanal
- Granulom som ibland finns i mjälte
Hjärta
- Vaskulitskador i hjärtat, kan leda till hjärtsvikt eller hjärtinfarkt
Nerv
- Perifer nerv involvering inklusive smärta, domningar eller stickningar i extremiteter (neuropati / mononeurit multiplex)
Vad orsakar EGPA?
Orsaken till EGPA är okänd men är förmodligen multifaktoriell. Genetik kan spela en liten roll i sjukdomen, men EGPA ses nästan aldrig hos två medlemmar av samma familj. Miljöfaktorer som exponering för industriella lösningsmedel kan spela en roll i mottagligheten för denna sjukdom, men detta är till stor del spekulativt. Infektioner kan vara den uppmuntrande händelsen, men hittills finns det inga definitiva bevis för detta.
Hur diagnostiseras EGPA?
Bland alla vaskulitiderna är astma en särskiljande enbart med EGPA. Men inte alla patienter med astma har vaskulit – bara en liten minoritet har det faktiskt. Det är den specifika kombinationen av symtom och tecken, mönstret för organinvolvering och förekomsten av vissa onormala blodprov (särskilt eosinofili) som hjälper läkaren att ställa diagnosen. Förutom en detaljerad historik och fysisk undersökning kan blodprov, röntgenstrålar på bröstet och andra typer av avbildningsstudier, nervledningstest och vävnadsbiopsier (t.ex. lung, hud eller nerv) utföras för att hjälpa till att diagnostisera EGPA.
Följande funktioner överensstämmer med diagnosen GPA:
- astma
- eosinofili
- mononeuropati
- övergående lunginfiltrationer i röntgenstrålar på bröstet
- paranasal sinusavvikelser
- biopsi som innehåller ett blodkärl med extravaskulära eosinofiler.
Behandling och kurs av EGPA
EGPA svarar vanligtvis på prednison. Inledningsvis används höga doser av oralt prednison i ett försök att få sjukdomen i remission så snabbt som möjligt (t.ex. med oral prednison 40-60 mg / dag). Efter den första månaden försämras denna höga dos prednison gradvis under de följande månaderna. Andra immunsuppressiva läkemedel, såsom azatioprin, cellcept, metotrexat, cyklofosfamid eller rituximab kan användas förutom prednison. Höga doser av intravenösa steroider (vanligtvis metylprednisolon) kan vara användbara för patienter med svår sjukdom eller för dem som inte svarar på kombinationen av oralt prednison som används med andra immunsuppressiva läkemedel.
Innan prednison, EGPA förekom. var ofta en dödlig sjukdom. Majoriteten av patienterna dog av skenande, okontrollerad sjukdom. Med nuvarande terapi börjar konstitutionella symtom att lösa sig ganska snabbt, med gradvis förbättring av hjärt- och njurfunktion, liksom förbättring av smärtan som beror på perifer nerv involvering. Behandlingsförloppet kan pågå i 1 till 2 år, även om längden och typen av behandling beror på sjukdomens svårighetsgrad och de organ som är inblandade. Patientens svar på behandlingen och fortsättningen av sjukdomsbekämpning under sänkning av prednisondosen är de viktigaste faktorerna för hur länge behandlingen fortsätter. Laboratorieövervakning av blodprover är till stor hjälp för att mäta sjukdomsaktiviteten. Några av de mest användbara laboratorietesterna är erytrocytsedimentationshastigheten (ESR) och eosinofilantalet.