friska kvinnor (Svenska)

Översikt

Vad är det?
PBC är progressiv. En progressiv sjukdom är en som blir värre med tiden. PBC är en autoimmun sjukdom. Det får din kropp att attackera sig själv. När kroppen attackerar sina egna celler orsakar den inflammation och skador. Med PBC attackerar din kropp dina egna gallgångar i levern och orsakar inflammation, ärrbildning och cirros över tid.

Primär biliär kolangit (PBC) är en progressiv autoimmun sjukdom som skadar eller förstör gallgångarna i lever – kallas intrahepatiska gallgångar. Galla som produceras i din lever färdas via dessa kanaler till tunntarmen där det hjälper till att smälta fett och fettlösliga vitaminer (A, D, E och K).

När kanalerna förstörs, byggs gall upp i levern, vilket bidrar till inflammation och ärrbildning (fibros). Så småningom kan detta leda till cirros och dess associerade komplikationer eftersom ärrvävnad ersätter frisk levervävnad och leverfunktionen blir alltmer nedsatt.

PBC drabbar främst kvinnor och drabbar ungefär en av 1000 kvinnor över 40 år.

PBC är en sjukdom som oproportionerligt drabbar kvinnor, med 10 kvinnor för varje man som har sjukdomen. Studier tyder på att antalet personer med PBC vid en given tidpunkt (kallas förekomsten av sjukdom) varierar från 19 till 251 per miljon befolkningar i olika länder. I USA beräknas prevalensen vara upp till 35 av 100 000. En ökning av förekomsten av PBC har också rapporterats från olika delar av världen.

Även om PBC är sällsynt är det den vanligaste kolestatiska (galluppbyggnaden) leversjukdomen. Sedan 1988 har det varit den näst ledande övergripande orsaken till levertransplantation bland kvinnor i USA.

Den genomsnittliga diagnosåldern är cirka 40 år och de typiska tecknen och symtomen börjar uppstå mellan åldrarna 30 och 65 år.

En majoritet av PBC-patienter visar inte symtom vid diagnos, men de flesta utvecklar symtom över tid. Trötthet och klåda i huden är de vanligaste symptomen på PBC.

Diagnos

Primär biliär kolangit (PBC) kan utvecklas långsamt och många människor har inga symtom, särskilt i de tidiga stadierna av sjukdomen. De vanligaste initiala symptomen är trötthet och klåda i huden (klåda). Andra symtom kan inkludera:

• Buksmärta
• Mörkare hud
• Små gula eller vita stötar under huden eller runt ögonen
• Torr mun och ögon
• Ben-, muskel- och ledvärk

När sjukdomen utvecklas kan symtom på cirros utvecklas inklusive:

• Guling av huden (gulsot)
• Svullnad i ben och fötter (ödem)
• Förstorad buk från vätskeansamling (ascites)
• Intern blödning i övre magen och matstrupen från förstorade vener
• Förtunnande ben (osteoporos), vilket leder till frakturer i de sena stadierna av sjukdomen
• Ökad risk för levercancer (hepatocellulärt karcinom)

Eftersom många människor med PBC inte har några symtom upptäcks sjukdomen ofta från onormala resultat vid rutinmässiga leverblodtester (förhöjt alkaliskt fosfatas). När PBC misstänks görs ett nytt blodprov för att kontrollera antimitokondriell antikropp (AMA). AMA är en mycket PBC-specifik autoantikropp som finns hos 90 procent till 95 procent av patienterna med PBC och mindre än 1 procent av normala människor.

Bild av buken genom ultraljud och leverbiopsi, där ett urval av levervävnad avlägsnas med en liten nål, kan hjälpa till att bekräfta diagnosen och bedöma graden av leverskada.

Behandling

Det finns dock inget botemedel mot primär biliär kolangit (PBC), dock , det finns behandlingsalternativ som kan hjälpa människor att hantera sin sjukdom.

Ursodiol (varumärken Actigall, URSO 250, URSO Forte) är en naturligt förekommande gallsyra (ursodeoxycholic acid eller UDCA) som hjälper till att flytta galla ut ur levern och in i tunntarmen. Ursodiol är effektivt hos ungefär hälften av personer med PBC.

År 2016 godkände den amerikanska livsmedels- och läkemedelsmyndigheten obetikolsyra (Ocaliva), en FXR-agonist som kan sänka nivåerna av alkaliskt fosfatas (ALP), en lever enzym och biomarkör som används för att spåra utvecklingen av PBC. Obetikolsyra kan användas i kombination med ursodiol för personer i vilka ursodiol inte är helt effektiv eller som en enda terapi hos personer som inte kan tolerera ursodiol. Medan obetikolsyra är godkänd finns det fortfarande pågående studier för att bedöma långsiktig påverkan på sjukdom. progression och symptomhantering.

Om de används tillräckligt tidigt kan dessa behandlingar förbättra leverfunktionen och försena behovet av levertransplantation. Personer med PBC måste ta mediciner varje dag för livet. För personer med PBC som också har symtom på autoimmun hepatit, mediciner för att undertrycka immunsystemet kan också ordineras, inklusive azatioprin och prednison.

Levertransplantation övervägs när medicinsk behandling inte längre kontrollerar sjukdomen i tillräcklig utsträckning och en person utvecklar leversjukdom i slutstadiet som ett resultat.

När människor svarar bra på behandlingar:

• Deras sjukdomsprogression saktar av.
• Levertransplantation kanske inte är nödvändig.
• De kunde leva längre än om de inte hade behandlat sin PBC.

Även om dessa behandlingar kan hjälpa människor i alla skeden av PBC, är det viktigt att börja behandlingen så snart som möjligt eftersom läkemedel fungerar bäst hos personer vars PBC fortfarande är i ett tidigt skede.

Människor som inte svarar bra på behandlingar löper störst risk för sjukdomsprogression.

Hur vet du om du svarar på behandlingen?

• Har du din hälsa vårdgivare kontrollerar dina ALP- och bilirubinnivåer var tredje till sjätte månad med ett blodprov.
• Registrera och hålla reda på dina ALP- och bilirubinnivåer.

Behandling av symtomen

Även om det är inget botemedel mot PBC, kan din vårdgivare rekommendera behandlingar för dina symtom, inklusive:

• Anti-receptfria antihistaminer som difenhydramin (Benadryl) kan vara till hjälp vid behandling av intensiv klåda, en av de vanligaste symptomen på PBC. Ett läkemedel som kallas kolestyramin (Questran) hjälper till att binda gallan och minskar klåda i samband med förhöjda bilirubinnivåer. Andra medel som rifampicin, naltrexon och sertralin kan ordineras.
• Ögondroppar eller konstgjorda tårar kan lindra torra ögon.
• Att suga på hårt godis eller tuggummi ökar saliv, vilket hjälper till att lindra torr mun. Salivsersättningar och vissa mediciner kan också användas.

Förhindra komplikationer

Din vårdgivare kan genomföra dessa tester för att hjälpa dig att undvika komplikationer:

• Blodprov kan användas för att övervaka brister i fettlösliga vitaminer.
• När PBC utvecklas måste vissa människor byta ut de fettlösliga vitaminerna som går förlorade i fettavföring, så du kan bli utsatt om ersättningsterapi med vitamin A, D, E och K.
• Eftersom personer med PBC löper högre risk för osteoporos ordineras vanligtvis kalcium och D-vitamin. Screening för osteoporos med bentäthetstest kan rekommenderas.
• Eftersom leverfunktionen minskar över tiden måste komplikationer i samband med cirros behandlas och behandlas. När cirros har utvecklats rekommenderas ofta screening för inre blödningar och levercancer.

Livsstilsförändringar

Att upprätthålla en hälsosam livsstil kan också hjälpa människor med PBC att må bättre. som lindrar eller förhindrar vissa symtom som är associerade med sjukdomen. När du har diagnostiserats kan din vårdgivare föreslå följande:

• Starta en diet med minskad natrium- och / eller fetthalt.
• Undvik eller sänka alkoholkonsumtionen.
• Lägre koffeinintag.
• Undvik stress när det är möjligt.
• Börja träna, särskilt gå.
• Sluta röka.
• Behåll god hudvård.
• Få regelbundna tandundersökningar.

Tänk på att PBC vanligtvis utvecklas långsamt under en period av år. Många människor lever normala liv i flera år utan symtom, beroende på hur tidigt diagnosen ställs. Och även om det inte finns något botemedel har människor goda resultat som saktar sjukdomsprogressionen och lever längre utan komplikationer genom att följa sin medicinering och bibehålla en hälsosam livsstil.

Förebyggande

Den exakta orsaken till primär biliär kolangit (PBC) är okänd. Det är emellertid känt att PBC inte orsakas av alkohol eller illegal användning av droger. Det är en autoimmun sjukdom som uppträder hos genetiskt mottagliga individer. Kroppens immunsystem felaktigt attackerar och förstör sina egna celler – i detta fall cellerna i de intrahepatiska gallgångarna. Vissa personer som diagnostiserats med PBC kan också ha en eller flera andra autoimmuna sjukdomar.

Kvinnor är nio gånger mer benägna än män att utveckla PBC, vilket innebär att kvinnor utgör cirka 90 procent av PBC-fallen.

Sjukdomen utvecklas oftast under medelåldern och diagnostiseras vanligtvis hos personer mellan 35 och 60 år. år. PBC är vanligare bland syskon och i familjer där en medlem har drabbats, vilket indikerar att en gen kan vara inblandad.

Fakta att veta

1. Primär biliär kolangit (PBC) ) orsakas inte av alkohol- eller droganvändning.
2. PBC är en autoimmun sjukdom som inte kan förhindras eller botas, men det finns behandling för att sakta sjukdomsprogressionen.
3. Många med PBC lever normala, hälsosamma liv med korrekt behandling.
4. Uppskattningsvis 90 procent av patienterna med PBC är kvinnor.
5. Sedan 1988 har PBC haft varit den näst vanligaste orsaken till levertransplantation bland amerikanska kvinnor.

Frågor att ställa

Att ha en lista med frågor att ställa din vårdgivare under ett möte kan hjälpa dig att komma ihåg dina viktiga problem relaterade till primär biliär kolangit (PBC) . Förutom att få dina leverenzymer (alkaliskt fosfatas och bilirubin) kontrollerat var tredje till var sjätte månad och göra vad du kan för att hålla dina enzymer så nära det normala som möjligt, ta med dessa frågor (och andra du kan lägga till) och en penna till skriv ner svaren.

1. Vilka är resultaten av mina blodprover eller andra medicinska tester? Förklara resultaten.

2. Vilka är resultaten av min biopsi? Förklara resultaten.

3. Föreslår du någon förändring av mina mediciner, behandlingar eller tester?

4. Skulle du rekommendera livsstilsförändringar för mig, till exempel förändringar i kost, motion eller arbetsrelaterade aktiviteter?

5. Skulle du vara villig att hänvisa mig till:

• en andra åsikt;
• ytterligare medicinsk testning;
• kostvägledning;
• sjukgymnastik; eller
• någon annan extern hjälp?

6. Kommer du att skicka kopior av mina journaler till mina andra vårdgivare?

7. Kommer du att ge mig kopior av mina laboratorieresultat och medicinska tester?

8. Hur många patienter med PBC behandlar du?

9. Vad tycker du om alternativa medicinska terapier?

10. Vilka symtom eller associerade sjukdomar kan jag förvänta mig av min leversjukdom när den utvecklas?

11. Kommer du att stödja mig när det är lämpligt att ansöka om medicinsk funktionshinder?

12. Är din kontorspersonal beredd att hjälpa mig om jag behöver registrera mig för att få en levertransplantation?

13. Är du villig att hänvisa mig för deltagande i forskningsstudier för PBC eller associerade sjukdomar?

Frågor som vårdgivaren eller stödpersonen kanske vill ställa läkaren:

1. Vad kan jag göra för att hjälpa till?

2. Vilken typ av daglig hjälp behöver jag ge?

3. Hur kan jag hjälpa till med behandlingar, känslor, fysiska förändringar eller smärta, ekonomiskt stöd eller andra problem?

4. Vilka förändringar kan jag förvänta mig att se fysiskt eller mentalt?

5. Skulle du rekommendera rådgivning för den person jag tar hand om eller för familjen eller mig?

6. Är det nödvändigt att ansöka om medicinsk funktionsnedsättning just nu?

7. Vad annan hjälp får jag erbjuda?

Nyckel Q & A

F: Vad är primär biliär kolangit (PBC)?

A: PBC är en långvarig autoimmun sjukdom som drabbar levern. I enkla termer tror kroppen att levern är ett främmande föremål och försöker använda immunologiska försvarsmekanismer mot gallgångarna, vilket leder till giftig galluppbyggnad. Det är inte relaterat till alkohol eller droger och är för närvarande obotligt. Det finns dock behandling för att bromsa tillståndets framsteg.

F: Varför har jag det?
A: Det är viktigt att veta att du inte fångar PBC. För att PBC ska kunna utvecklas måste två saker hända. Det första är att du har en genetisk predisposition. Cirka 25 områden inom ditt DNA har kopplats till PBC: vissa är i allmänhet kopplade till autoimmuna störningar och andra är PBC-specifika. Om du antar att du har denna genetiska benägenhet måste du möta en utlösare. Utlösare varierar från person till person och kan vara virala, bakteriella, kemiska eller till och med en traumatisk upplevelse.

F: Kan jag skicka det vidare?
A: PBC kan inte vidarebefordras som en förkylning eller influensa. Det är möjligt att du kan vidarebefordra den genetiska dispositionen till dina barn, men inte PBC själv. Om du tittar på ditt släktträd kommer du ofta att stöta på andra autoimmuna tillstånd som reumatoid artrit, lupus, typ 1-diabetes, hypotyreoidism, celiaki, sklerodermi och Sjögren, för att nämna några. Det är mindre än 5 procents chans att dina barn skulle utveckla PBC.

F: Vad är min förväntade livslängd med PBC?
Du är mer benägna att dö ”med” PBC än ”från” PBC. PBC är i allmänhet en långvarig tillstånd, även om det ibland förekommer fall där PBC utvecklas snabbare. Men det tenderar fortfarande att vara i år snarare än veckor eller månader.

F: Vad kan jag göra för att hantera min sjukdom?
A: Använd resurser för att spåra dina symtom. Att samla in information om din symptomupplevelse kan vara till hjälp för dina läkare eftersom de hjälper dig att hantera din PBC. Övervaka din klåda, trötthet och andra PBC-symptom. Hantera symtomen på din sjukdom så att du kan fortsätta spåra läkemedlet som hjälper din lever att bekämpa PBC.

Stödgrupper och organisationer

livingwithPBC.com

Du kan vidta åtgärder. Du är inte ensam. Anslut till PBC-samhällen för att hjälpa dig att hantera din sjukdom. Lär dig mer om hur du får stöd från PBC-communityn.

Det finns grupper och organisationer som är dedikerade till att stödja människor med PBC över hela världen. Följ länkarna nedan för att ta reda på mer om varje grupp.

PBCers Organization – Uppdraget för denna U.S.-baserad organisation är att förena personer som diagnostiserats med primär biliär kolangit (tidigare känd som primär gallcirros), vilket är en progressiv kronisk leversjukdom. Organisationen hjälper PBC-patienter och deras vårdgivare, vänner och familjer att hantera PBC och förbättra livskvaliteten genom utbildning och stöd.
Adress: PBCers Organization, 1430 Garden Road, Pearland, TX 77581
E-post: PBCers @ PBCers.org
Webbplats: PBCers.org

PBC Society – En kanadensisk organisation med regionala grupper som ger stöd och uppmuntran, utbildning och information och insamling för forskning om PBC
Adress: Canadian PBC Society, 4936 Yonge Street, Suite 221, Toronto, Ontario M2N6S3
E-post: [email protected]
Webbplats: PBC-Society.ca

PBC Foundation
A UK-baserad patientorganisation med nästan 10 000 medlemmar som ger stöd till människor runt om i världen som lever med PBC, såväl som deras familjer och vänner
Adress: PBC Foundation, 2 York Place, Edinburgh EH1 3EP
E-post : [email protected]
Webbplats: PBCFoundation.org.uk

Besök följande webbplatser för mer information om PBC:

American Liver Foundation – En nationell organisation för patienter, familjer och yrkesverksamma som är dedikerade till att förebygga, behandla och bota leversjukdomar som PBC
Adress: American Liver Foundation, Broadway 39, Suite 2700 , New York, NY 10006
Webbplats: LiverFoundation.org

Mayo Clinic
En ideell medicinsk praxis och forskargrupp som ger information om en mängd olika medicinska tillstånd, inklusive PBC och webbplats: MayoClinic.org

Medline Plus
En webbplats som tillhandahåller hälsoinformation för personer med PBC och andra sjukdomar som en tjänst från US National Library of Medicine
Adress: US National Library of Medicine, 8600 Rockville Pike, Bethesda, MD 20894
Webbplats: MedlinePlus.gov

Medicine Net
En webbplats skriven av läkare med viss information riktad till personer med PBC och deras vårdgivare; innehåller kommentarer från personer med PBC
Webbplats: MedicineNet.com

National Organization for Rare Disorders (NORD)
En organisation som tillhandahåller tjänster, såsom advokat och utbildning, för att förbättra livet för personer med sällsynta sjukdomar
Adress: National Organization for Rare Disorders, 55 Kenosia Avenue, Danbury, CT 06610
Webbplats: RareDiseases.org

National Clearinghouse Information om matsmältningssjukdomar – En webbplats som tillhandahåller information om matsmältningssjukdomar, inklusive studier som rekryterar personer med leversjukdom, tillhandahållna av National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases – Adress: National Digestive Diseases Information Clearinghouse, 2 Information Way, Bethesda, MD 20892
Webbplats: NIH .gov