Historik om svår huvudvärk och en tom sella

Utgåva : December 2010

LÄGG TILL ÄMNE TILL E-POSTVARNINGAR

Få ett e-postmeddelande när det är nytt artiklar publiceras på

Ange din e-postadress för att få ett e-postmeddelande när nya artiklar publiceras på.

Prenumerera

LÄGGT TILL E-POSTVARNINGAR

Du har lagt till dina varningar. Du kommer att få ett e-postmeddelande när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar

Du har lyckats lägga till dina varningar. Du kommer att få ett mejl när nytt innehåll publiceras.
Klicka här för att hantera e-postvarningar
Tillbaka till Healio

Vi kunde inte behandla din begäran. Vänligen försök igen senare. Om du fortsätter att ha det här problemet, vänligen kontakta [email protected].
Tillbaka till Healio

JeenaSandeep

Stephanie L. Lee

En 37-årig man hänvisades till utvärderingen av en onormal hypofys MR-skanning med en fråga om lämpligt tidsintervall för att upprepa hypofysbildningen. När han var 20 år gammal utvecklade han illamående, kräkningar och huvudvärk 2 till 3 dagar efter en komplicerad extraktion av visdomständerna. Han gjorde en CT-skanning vid den tiden som enligt hans rapport var omärklig. Hans symtom kvarstod dock i cirka 6 veckor när han utvecklade ytterligare symtom på trötthet, överdriven törst och viktminskning. Framåt MR visade enligt uppgift en hypofystumör som var mindre än 10 mm i höjd. Han fick inga mediciner vid den tiden, men kirurgi rekommenderades. Patienten valde noggrann övervakning snarare än kirurgi, gradvis försvann hans symtom under de kommande 8 till 12 månaderna.

Patienten gjorde MR-undersökningar i serie med hypofysen varje år, vilket enligt uppgift visade en gradvis minskning av hypofysens storlek. De första skanningar som erhölls för vår granskning 2004 och 2008 avslöjade inte en hypofystumör utan visade en delvis tom sella (figur 1). Den främre hypofysen var liten med normal homogen kontrastförbättring med infundibulum förskjuten till vänster. Infundibulum förbättras normalt efter kontrastadministration. Ingen massa sågs i sella.

Endokrina tester mellan 2003 och 2008 dokumenterade normala nivåer av sköldkörtelstimulerande hormon 1,65 mU / L; fritt tyroxin 1,2 ng / dL; adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) 29 pg / ml; kortisol 10,24 mcg / dL; tillväxthormon 1,3 ng / ml; insulinliknande tillväxtfaktor I 260 ng / ml; follikelstimulerande hormon 2,6 mU / ml; luteiniserande hormon 4 mU / ml; prolaktin 4,1 ng / ml; och testosteron 457 ng / dL. Intressant nog avslöjade hans tidigare medicinska historia att patienten hade upplevt en tillväxtsteg med en tillväxt på 3,5 tum vid 19 års ålder, med en nuvarande höjd på 6,7 € (200,7 cm). Hans föräldrar och syskon hade ”normal höjd”.

Tomt sella syndrom

Tomt sella turcica definieras som en sella som inte är helt fylld med hypofysvävnad och är helt eller delvis fylld med cerebrospinalvätska som har bråckats från det suprasellära subaraknoidala utrymmet in i sellaturcica genom en defekt i membran sellae (figur 1). Hypofysen sträcks till den komprimerade hypofysen.

Bild1. MR-skanningar av det tomma sella-syndromet. A. Koronalvy. B. Sagittalvy.

Cerebrospinalvätska (CSF) har herniierat från det suprasellarsubarachnoida utrymmet in i sella turcica men en defekt i membranen. Hypofysstjälken (infundibulum) sträcks till den platta hypofysen på vänster sida av sella i panel A. Infundibularen förbättras normalt efter gadoliniumkontrast i både koronal (A) och sagittal (B). Sella verkar vara ”lätt”, men hypofysen är planad längs sphenoidbenet och sella är fylld med CSF.

Det finns två typer av tom sella – primär tom sella (PES) och sekundär tom sella. PES härrör från medfödd inkompetent diafragmasella (öppning i dura som infundibulum passerar genom i tesella; Figur 2A). Defekter i diafragmatiska sellae möjliggör herniation av tearaknoidmembran och cerebrospinalvätska i sella turcica (figur 2B) i samband med utplattning av hypofysen, vilket ger utseendet på en delvis tom sella.Sekundär tom sella kan uppstå som ett resultat av godartad intrakraniell hypertoni eller hypofyssjukdom, såsom en tumör eller orlymfocytisk hypofysit, och dess efterföljande upplösning antingen spontant eller genom kirurgi, strålning eller apoplexi. I långvariga fall uppträder sälarförstoring förmodligen på grund av ihållande överföring av intrakraniellt tryck eller förstoring av sella turcica från hypofysadenom.

Figur2. Illustration av innehållet i den normala sellen (A) och delvis tömningen (B).

Grön: främre hypofysen. Vit: bakre hypofys- och hypofysstjälken (infundibulum). Blå: Dura. Röd: CSF i supersellar cistern och herniating in the sella (B). Grå: Sphenoidben. Gula pilar: Normaldura-öppning (diafragma sellae). Gröna pilar: Förstorad diafragma sellae inprimary tom sella syndrom.

MR-fynd av tomt sella-syndrom inkluderar en förstorad eller normalstor sella med antingen frånvarande eller förskjuten hypofysvävnad, markerad av förskjutningen av infundibulum (figur 1). Vanligtvis plattas hypofysen längs golvet i sella och kan inte ses på MR- eller CT-skanningar men behåller vanligtvis normal funktion.

Relaterade symtom

Tom sella är vanligtvis fri från kliniska symtom, men associeras ibland med huvudvärk (50%), synfältfel (1,6% till 15%), icke-traumatisk cerebrospinalvätska rinorré och hypofyshormonavvikelser (25% till 55%). Utvärdering av tom sella innebär avbildning av hjärnan och bedömning av hormonella abnormiteter och synfältfel. Bland hormonella abnormiteter har GH-brist och mild hyperprolaktinemi rapporterats hos 10,3% till 32% respektive 4% av patienterna. Globalhypopituitarism är sällsynt och förekommer hos cirka 2% till 16% av patienterna med tomblod. Progression av tom sella som orsakar global hypopituitarism, vilket kräver fullständig hormonell ersättning, är mycket sällsynt och sågs hos en av 58 patienter som följdes i i genomsnitt 48 månader. Enstaka brister i ACTH, TSH och antidiuretiskt hormon (ADH eller vasopressin) kan ibland uppstå. Diabetes insipidus antas vara relaterad till hypofysstjälkkompression eller vridning genom herniation av arachnoid och cerebrospinalvätska i sella. Synfältsdefekter eller andra synliga avvikelser som ses i fallet med PES är ett resultat av bakre dislokation av optisk nerv och chiasm, kompression av optisk nerv mellan optisk foramen och den främre delen av hypofysen eller partiell prolaps av optiska kanaler in i sellen med opticnerve och optic chiasm belastning.

Det är inte klart om denna patient hade primärt eller sekundärt tomt försäljningssyndrom. En spekulation är att han hade en GH-utsöndrande tumör som var ansvarig för hans överdrivna tillväxtspurt och höjd med apoplexi, huvudvärk och kräkningar efter hans kirurgiska ingrepp. Hans klagomål om flera månader av polydipsi med polyuria är inte dokumenterat, men kan ha varit ett resultat av hypofysisk komprimering och en relativ brist på vasopressinsekretion och partiell central diabetes insipidus. Hans symptom på överdriven törst skulle lösas med upplösning av apoplexirelaterad hypofysförstoring och lindring av hypofysstjälkkomprimering som dokumenterats på hans seriella hypofysbildsskanningar.

Vi rekommenderade en utvärdering av hans hypofys-binjurexel med kosyntropin, metyrapontester över natten och formella visuella fälttester. Det är osannolikt att hypofysdysfunktion skulle inträffa med tiden, men periodiska endokrina och synfältundersökningar rekommenderades. Han uppmanades att han inte krävde en årlig hypofys MR-skanning; han bör dock upprepa hypofysen med gadoliniumkontrast endast om nya symtom eller hormonella abnormiteter noteras.

Jeena Sandeep, MD, är bosatt i internmedicin vid Mount AuburnHospital i Cambridge, Massachusetts, Stephanie L. Lee, doktor, doktor, är biträdande chef för sektionen för endokrinologi, diabetes och näring och docent i medicin vid Boston Medical Center.