-
-
Större text sizeLarge text sizeRegular text size
Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom (HLHS)?
Hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom (HLHS) är en sällsynt fosterskada på ett barns hjärta. Vänster sida av hjärtat växer inte som det ska, vilket gör det mindre och svagare än normalt.
Vänster sida av hjärtat ska pumpa blod ut till kroppen . Men ett barns hjärta med HLHS kan inte göra jobbet. Detta gör en baby mycket sjuk. Utan läkemedel och en serie av tre operationer för att återuppbygga hjärtat kommer barn med HLHS inte att överleva.
Vänster sida av hjärtat kan inte fixas, så målet med operationerna är att bygga om delar av hjärtat och ”omdirigera” hur blodet flyter till och från kroppen.
Strax efter födseln behöver en baby med HLHS vård dygnet runt på ett sjukhus under de första veckorna eller månaderna av livet .
Hur fungerar hjärtat?
Hjärtat är en muskel som pumpar blod. Det fungerar som två pumpar i en. Pumparna kallas kammare och alla har ett viktigt jobb:
- Den högra kammaren får blod från kroppen och pumpar det ut lungartären till lungorna.
I lungorna fylls blod med syre och blir av med koldioxid. - Vänster kammare får blodet från lungorna och pumpar ut det genom aortan till kroppen.
Eftersom det pumpar blod till hela kroppen är den vänstra kammaren en starkare pump än den högra kammaren.
Vad händer i hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?
Med hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom:
- Vänster kammare och aorta är för små för att pumpa tillräckligt med blod till kroppen .
- Den högra kammaren, som bara ska pumpa blod till lungorna, pumpar blod till lungorna och kroppen genom en extra väg som kallas patent ductus arteriosis (PDA). Det betyder att den högra kammaren blir överansträngd.
- Barn med HLHS föds nästan alltid med en förmaks septaldefekt (ASD). Detta är ett hål i den övre delen av hjärtat. Det låter blod med syre blandas med syrefattigt blod. Sedan pumpar höger kammare blodet till lungorna och kroppen.
Vad är tecknen & Symtom på hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom?
Inom några timmar till en dag eller så efter födseln kan en nyfödd med odiagnostiserad HLHS ha:
- andningssvårigheter
- blå eller gråaktig färg på hud och naglar
- svårigheter att mata
- letargi (mycket liten aktivitet)
- svaga pulser i armar och ben
- få våta blöjor
Vad orsakar hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom?
HLHS är en fosterskada som händer när en baby växer i livmodern. Ingen vet exakt vad som orsakar det, men det kan ha en blandning av orsaker, inklusive babyns gener (DNA).
Hur diagnostiseras hypoplastiskt vänsterhjärtasyndrom?
Hypoplast vänster hjärtsyndrom kan diagnostiseras med:
- en prenatal ultraljudsundersökning
- röntgen på bröstet
- elektrokardiogram
- ekokardiogram
- pulsoximetri
Hur behandlas hypoplastiskt vänsterhjärtssyndrom?
HLHS behandlas först med läkemedel och sedan en serie med tre operationer. kirurgi, kommer en bebis inte överleva. Behandling för HLHS startar så snart barnet föds.
Läkemedel
Omedelbar behandling inkluderar ett läkemedel som kallas prostaglandin. Prostaglandin håller PDA öppen så att syre kan komma till kroppen.
Vissa barn behöver andra läkemedel för att balansera hur mycket blod som går till lungorna och hur mycket som går till kroppen.
Även om ASD är för liten kan den göras större. Detta görs med ett hjärtkateteriseringsförfarande eller genom kirurgi.
Kirurgierna
Eftersom vänster kammare och aorta är för små är målen för operationerna att:
- Använd höger kammare för att pumpa syre till kroppen.
- Skicka blodet som kommer tillbaka från kroppen direkt till lungorna utan att behöva passera genom hjärtat.
Kirurgier görs stegvis när ett barn växer. De är (i ordning):
- Norwood Procedure
- Glenn Procedure
- Fontan Procedure
Ser framåt
Att vara aktivt involverad i ditt barns vårdplan kan hjälpa dig att känna dig mer kontrollerad.
- Ta saker en dag i taget.
- Titta på ditt vårdteam för att vägleda dig om att ta hand om ditt barn, göra dig redo för operation, återhämtning och mer. Om du har frågor, fråga.
- Lär av andra. Hitta en supportgrupp för familjer som har att göra med hjärtproblem eller prata med andra föräldrar vars barn har genomgått hjärtoperationer.Stödgrupper inkluderar:
- National Pediatric Cardiology Quality Improvement Collaborative (NPCQJC)
- Sisters By Heart
- Pediatric Congenital Heart Association (PCHA)
- Ta emot hjälp när du kan, och luta dig till dem omkring dig för att få stöd.
- Förvara en dagbok för att registrera dina frågor för det medicinska teamet.
- Samarbeta med ditt vårdteam för att möta de utmaningar som ligger framför oss.