Sept. 25, 2013 – – Den mest kända ”blå mannen” – känd som ”Papa Smurf” – har dött.
Paul Karason föddes som en skinnhårig, fräckig pojke med rödblont hår. Men senare utvecklade han hud med en blåaktig nyans mot sin chock av vitt hår, resultatet av ett sällsynt medicinskt syndrom som kallas argyria eller silverförgiftning från kosttillskott.
Karason dog vid 62 års ålder denna vecka efter att ha behandlats för lunginflammation på ett sjukhus i Washington efter att ha fått en hjärtinfarkt. Han hade också tidigare haft en svår stroke, berättade hans främmande fru Jo Anna Karason för NBC ”s Today.
ABCNews.com intervjuade Karason 2008. Då han bodde i Oregon. Han sa att den blå nyansen hade börjat mer än ett decennium innan det när han såg en annons i en tidningstidning som lovade hälsa och föryngring genom kolloidalt silver. Han drack ungefär tio uns om dagen av hembryggan som han löste upp i vatten.
Paul Karason hyllade som ett medicinskt mysterium
Karason sa att han inte ens hade insett att hans hud hade blev en nyans av blått tills en gammal vän kom på besök.
Under de första månaderna märkte han ingen förändring i hudfärgen. Men det skedde förändringar i hans hälsa.
”Det sura återflödesproblemet som jag hade haft försvann helt,” sa han. ”Jag hade artrit i mina axlar så illa Jag kunde inte dra av mig en T-shirt. Och nästa sak jag visste var att den bara var borta.
Om det var det kolloidala silver som hade botat honom, sa Karason, ”där” är inte det minsta tvivel i mina tankar. ”Så sent som på 1950-talet var kolloidalt silver ett vanligt botemedel mot förkylning och allergier.
Fugates of Kentucky Had Skin” Bluer Than Lake Louise
Karason blev en internetupplevelse, liksom många andra som har blåskuggad hud. De mest ökända – Blue Fugates of Kentucky – bodde i en isolerad ficka av Appalachia och förde ner en recessiv gen som gjorde deras hud blå. Läkare ser inte mycket av den sällsynta blodstörningen idag.
Deras släktlinje började sex generationer tidigare med en fransk föräldralös, Martin Fugate, som bosatte sig i östra Kentucky.
Sedan där var Kerry Green, en ”blå bebis” född 1964 i Tulsa, Okla. Hans familj fick lite hopp om att han skulle leva på grund av en missformad aorta. Men efter 3 år och flera hjärtoperationer senare beskrevs Green av läkare som ett ”mirakelbarn”, liten för hans ålder vid 23 pund, men en ”riktig levande tråd”.
Vad läkare inte visste då var att pojken hade ett allvarligare underliggande tillstånd, en sällsynt blodsjukdom som kallas methemoglobinemia – samma störning som drabbade Blue Fugates i Kentucky.
”Jag plockades upp som barn i grundskolan för att jag är blå,” sa Green. ”Jag ser död ut. Mina läppar är lila och mina naglar och tår är mörka.”
På den tiden bodde Green i Seattle och var funktionshindrad, men han sa att han trodde att hitta en genetisk koppling till Fugates kanske hjälp honom att lära sig mer om den far han aldrig kände.
”Jag är säker på att min far hade tillståndet”, sa Green. ”Jag såg en sorts suddig bild av honom och du kunde nästan se den. Han fick det bleka utseendet jag gör.”
Bob Green, som skulle vara ungefär 74, hade varit en lång- åka lastbilschaufför med släktingar som hade flyttat västerut från Tennessee.
En syster ställdes upp för adoption och Green vet inte var två bröder befinner sig. Hans mor vandrade in och ut ur sitt liv och han uppfostrades av sina farföräldrar.
”Jag vill bara veta var jag kom ifrån och känna till den sidan av min familjehistoria,” sa Green. ”Det är svårt att beskriva och det är lite konstigt att inte veta var mitt tillstånd kom ifrån. Människor har påpekat Fugates för mig tidigare.”
På 1980- och 1990-talet, de berg människor sprids, och familjens genpool blev mycket mer varierande. Andra släktingar, kanske som Green ’s fädernas släktingar, utspridda över Virginia och Arkansas.
Till och med idag ”ser du nästan aldrig en patient med det”, säger Dr. Ayalew Tefferi, en hematolog från Minnesota. Mayo Clinic. ”Det är en sjukdom som man lär sig om i medicinska skolan och det är sällsynt att vara vid varje undersökning i hematologi.” långt in i 80-talet. Men i Green’s fall svälter hans kropp av syre och varje organ påverkas.
Metemoglobinemi är en blodsjukdom där en onormal mängd metemoglobin – en form av hemoglobin – produceras. Metemoglobin kan inte effektivt släppa ut syre.
Hemoglobin ansvarar för att distribuera syre till kroppen och utan syre kan hjärtat, hjärnan och musklerna dö.
”Jag andas inte så bra, sa Green. ”De röda blodkropparna ger mig inte tillräckligt med syre.”
Grönt” tillstånd var en sådan anomali att hematologer vid Dana Farber Cancer Institute i Boston betalade för honom för att flyga öst för flera år sedan bara för att studera honom.
Det mesta av det är känt om metemoglobinemi kommer från en doktorsstudie av Fugates anor i början av 1960-talet. Dr Madison Cawein III, en hematolog vid University of Kentucky Lexington Medical Clinic, ritade släktdiagram och blodprover för att bättre förstå den genetiska oordning.
Det mest detaljerade redogörelsen, ”Blue People of Troublesome Creek”, publicerades 1982 av University of Indianas Cathy Trost.
Den sista i direktlinjen av Flyktingar för att ärva genen var Benjamin ”Benjy” Stacy, vars hud vid födseln var ”så blå som Lake Louise”, enligt läkare vid den tiden. Han bor nu i Alaska, enligt Facebook.
Grön är inte den enda personen som undrar om det finns en genetisk koppling till Blue Fugates.
Jennifer L. Adams Horsley från Hartford, Ind., berättade för ABCNe ws.com 2012 att hon är säker på att hennes svärmor, Amanda Susan Parker Horsley, härstammar från familjen.
”Hon var från de övre regionerna i Kentucky,” sa hon. ”Hennes läppar och nagelsängar var ständigt blåa.”
”De var så nästan hela tiden”, säger Horsley, 62, en pensionerad sjuksköterska. ”Färgen berodde på när hon blev upprörd eller var kall. Det var så uttalat att alla trodde att hon var sjuk.”
Parker dog 73 år efter levercancer för nio år sedan, ”Så vi kanske aldrig vet, ”sade hennes svärdotter.
Familjen antar att Parkers mor, Mary McCleese Parker, också hade tillståndet.” Min mormor var blå, ”sade Horsleys man John H. Horsley . ”Alla tyckte att det var riktigt konstigt.”
Han växte upp i Ohio, men hans föräldrar hade träffats i Carter County, Kentucky. Horsleys sa att de inte känner till några andra barn eller barnbarn som ärvt genen för metemoglobinemi.
”Det diagnostiserades aldrig och läkare blev förvirrade”, säger Jennifer Horsley. ”Jag tror inte att de ens hört namnet.”
Metemoglobinemi kan överföras genom familjer eller kan orsakas av exponering för vissa läkemedel, kemikalier eller livsmedel.
I Grönt fall var störningen genetisk och inträffar när det finns ett problem med enzymet som kallas cytokrom b5-reduktas.
I typ 1 saknar de röda blodkropparna enzymet. I typ 2 – även kallad hemoglobin M-sjukdom – fungerar inte enzymet någonstans i kroppen.
Grön har M-sjukdom, som orsakas av defekter i hemoglobinmolekylen och kan överföras från endast en förälder.
Störningen räddade en gång hans fars liv, enligt en berättelse som berättades av Green’s mor. ”En kvinna sköt honom fem gånger och han blödde inte ut för att hans blod var så tjock. ”
Av den anledningen tar Green tre olika blodförtunnande läkemedel för att förhindra blodproppar och morfin för smärtan.
” Jag har hittat ett sätt att leva runt det så gott jag kan, sa han. ”Det orsakade mig många känslomässiga problem.
När det gäller att hitta sin far,” skulle jag verkligen vilja veta mer om hur han växte upp med det och hur han hanterade det. Min far och Jag träffade aldrig, men jag fick reda på att vi är mycket lika. ”